Takayasun taudin diagnoosi

Takayasun taudin diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin ja instrumentaalisiin tutkimustietoihin.

Lasten epäspesifisen aortoarteriitin (Takayasun taudin) luokittelukriteerit

Kriteerit	Selvennys
Pulssiton oireyhtymä	Raajojen pulssin ja verenpaineen epäsymmetria (yli 10 mmHg), pulssin puuttuminen yhdestä tai kahdesta värttinävaltimosta tai muusta valtimosta
Aortan ja suurten valtimoiden patologian instrumentaalinen vahvistus	Epämuodostuma - ahtauma, aneurysmat aortan kaaressa, laskevassa ja vatsa-aortassa ja/tai suun alueella tai siitä haarautuvien valtimoiden proksimaalisissa osissa
Patologiset verisuoniäänet	Karkeita sivuääniä havaittiin auskultaation aikana kaulavaltimossa, solisvaltimossa, reisivaltimoissa ja vatsa-aortassa
Ajoittainen katkokävelyoireyhtymä	Epäsymmetrinen kipu ja väsymys jalan distaalisissa lihaksissa, joka ilmenee rasituksessa
Valtimoverenpaineoireyhtymä	Jatkuvan verenpaineen nousun kehittyminen taudin aikana
Lisääntynyt ESR	ESR:n jatkuva nousu yli 33 mm/h yli 3 kuukauden ajan

Diagnoosin tekemiseen riittää, jos kriteerit täyttyvät neljä tai useampi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Takayasun taudin kliininen diagnoosi

Käytännössä epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi tehdään useammin vasta, kun havaitaan pulssin tai valtimopaineen epäsymmetriaa (puuttumista), keskimäärin taudin toisen vuoden loppuun mennessä. Havainnot osoittavat kuitenkin mahdollisuuden varhaisempaan diagnoosiin, edellyttäen, että suuntautuminen on paikallisen verenkiertohäiriön etsimiseen tytöllä (erityisesti yli 10-vuotiaalla), jolla on tuntemattomasta syystä johtuva kohonnut lasko (ESR).

Epäspesifisen aortoarteriitin tapauksessa huolellinen tutkimus, pulssin tunnustelu ja verenpaineen mittaus käsivarsissa ja jaloissa, auskultaatio aortan ja päävaltimoiden (subklavia, kaulavaltimo, reisiluu) yli, kliinisten oireiden vertailu mahdolliseen verisuonivaurioiden lokalisointiin sekä instrumentaalisten tutkimusten tulokset mahdollistavat aiemmin määrittelemättömän diagnoosin varmentamisen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Takayasun taudin laboratoriodiagnostiikka

Yleinen verikoe. Akuutissa vaiheessa havaitaan kohtalainen anemia, neutrofiilinen leukosytoosi ja kohonnut ESR (40–70 mm/h).

Biokemiallinen verikoe. Munuaisten verisuonivaurion yhteydessä munuaisten vajaatoiminnassa havaitaan typpipitoisten kuona-aineiden ja kaliumin määrän nousua veren seerumissa.

Immunologinen verikoe. Akuutissa vaiheessa määritetään C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden nousu, voidaan havaita antikardiolipiinivasta-aineita.

Yleinen virtsa-analyysi. Ohimenevä proteinuria on mahdollinen.

Takayasun taudin instrumentaalinen diagnostiikka

EKG. Sepelvaltimoiden vaurioituessa voidaan havaita iskeemisiä muutoksia sydänlihaksessa.

Kaikukardiografia. Nousevan aortan vaurioituessa havaitaan aortan vaurioituneen osan luumenin halkaisijan kasvu ja seinämän epätasainen paksuuntuminen. Aortan luumenin merkittävän kasvun myötä voidaan havaita aorttaläpän suhteellinen vajaatoiminta.

Munuaisten ultraäänitutkimus. Munuaisvaltimon vaurion sattuessa on mahdollista visualisoida munuaisvaltimon muutoksia ja havaita munuaisen koon muutoksia.

Dopplerografia. Dupleksiskannaus on kätevin menetelmä verisuonivaurioiden havaitsemiseksi epäspesifisessä aortoarteriitissa. Se on välttämätön taudin alkuvaiheessa, ei-invasiivinen ja mahdollistaa paitsi verisuonen visualisoinnin myös lineaarisen ja volumetrisen verenvirtausnopeuden, resistanssi-indeksin, samanaikaisen arvioinnin.

TT-kuvauksen avulla voimme arvioida verisuonten seinämän paksuutta, visualisoida aneurysmia, mukaan lukien dissektioaneurysmat, ja muodostuneita trombeja,

Röntgenvarjoaineangiografia antaa luotettavaa tietoa obliteroivasta valtimosairaudesta, verisuonen seinämän rakenteesta ja leesion kohteesta. Sitä käytetään tapauksissa, joissa suunnitellaan leikkausta.

Takayasun taudin erotusdiagnoosi

Differentiaalidiagnostiikka suoritetaan alkuvaiheessa reuman, Henoch-Schönleinin taudin, nodulaarisen polyarteriitin, muiden reumaattisten sairauksien ja pääalusten synnynnäisen patologian kanssa.

Reumassa, toisin kuin epäspesifisessä aortoarteriitissa, havaitaan epäsymmetrinen ohimenevä haihtuva polyartriitti. Sydämen vajaatoiminta kehittyy yleensä toistuvina kohtauksina sydänsairauden tai meneillään olevan endokardiitin taustalla.

Toisin kuin Henoch-Schönleinin taudissa, epäspesifisessä aortoarteriitissa verenvuotoinen ihottuma sijaitsee epäsymmetrisesti, yhdistettynä polymorfisiin elementteihin ja sydän- ja verisuonioireisiin; vatsakipu ei kehity taudin ensimmäisinä päivinä, vaan useiden kuukausien kuluttua.

Nodulaarista polyarteriittia ei luonnehdita pulssin ja valtimopaineen epäsymmetriasta tai puuttumisesta, sydämen vajaatoiminnasta. Samalla Takayasun tautia sairastavilla potilailla ei ole oireita, kuten kyhmyjä, livedoa, ihon ja limakalvojen nekroosia tai polyneuriittia.

Kun havaitaan pulssin ja verenpaineen epäsymmetria ja aortan ja sen haarojen muodonmuutos havaitaan apuvälineillä, Takayasun tauti erotetaan synnynnäisestä pääverisuonten sairaudesta, jolle ei ole ominaista pitkittynyt kuume, lihas- ja nivelkipu, ihottuma, näköhäiriöt tai vatsakipu. Aortan synnynnäinen muodonmuutos on yleensä kliinisesti oireeton.

Aortiitti esiintyy harvinaisena ilmentymänä joissakin reumaattisissa sairauksissa - reumassa, nivelreumassa, seronegatiivisessa spondyloartriitissa ja Behçetin taudissa. Tyypillisen kliinisen kuvan lisäksi erotusdiagnostiikassa otetaan huomioon myös leesion lokalisointi. Luetelluissa sairauksissa tulehdukselliset muutokset ulottuvat vain aorttakaaren proksimaaliseen osaan, joissakin tapauksissa muodostuu aorttaläpän vajaatoiminta.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]