Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Trombosytopatiat
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Trombosytopatiat ovat hemostaasin häiriöitä, jotka johtuvat verihiutaleiden laadullisesta heikommuudesta normaaliin verrattuna. Verihiutaleet erotetaan perinnöllisistä ja hankituista sairauksista. Primaarisista perinnöllisistä verihiutaleiden toimintahäiriöistä yleisimpiä ovat atrombia, trombosytopatia, johon liittyy verihiutaleiden vapautumisreaktion häiriö, ja trombasthenia. Sekundaariset perinnölliset trombosytopatiat ovat tyypillisiä von Willebrandin taudille, afibrinogenemialle, albinismille (Herzmansky-Pudlakin oireyhtymä), hyperelastisille iho-oireyhtymille (Ehlers-Danlosin oireyhtymä), Marfanin ja muille sidekudosdysplasioille sekä monille aineenvaihduntahäiriöille. Hankittu trombosytopatia hemorragisen oireyhtymän kanssa tai ilman sitä on tyypillistä monille verisairauksille (leukemia, hypoplastinen ja megaloblastinen anemia), uremialle, disseminoituneelle intravaskulaariselle koagulaatio-oireyhtymälle, immunopatologisille sairauksille (verenvuotoinen vaskuliitti, lupus erythematosus, diffuusi glomerulonefriitti jne.), säteilysairaudelle, lääkesairaudelle salisylaattien, ksantiinien, karbenisilliinin käytön yhteydessä sekä neurocirkulaatiohäiriöille.
Primaarisen perinnöllisen trombosytopatian esiintyvyyttä lapsilla ei ole vahvistettu, mutta se on epäilemättä yleisin hemostaasijärjestelmän geneettisesti määräytyvä patologia. Useimmissa niin sanotuissa tuntemattoman alkuperän omaavissa perinnöllisissä verenvuodoissa voidaan diagnosoida perinnöllinen trombosytopatia. Niiden esiintyvyys väestössä on 5 %.
Trombosytopatian syyt lapsilla
Perinnöllinen trombosytopatia
On olemassa primaarisia perinnöllisiä trombosytopatioita (trombosytopatia, jossa on vapautumisreaktion vika, Glanzmannin trombasthenia jne.) ja sekundaarisia, jotka ovat osa taustalla olevan taudin oireyhtymää (esimerkiksi trombosytopatia von Willebrandin taudissa, albinismi, Ehlers-Danlosin oireyhtymä jne.).
Hankittu trombosytopatia
Ne ovat laajalle levinneitä, koska verihiutaleiden toiminnallinen tila kärsii valtaosassa vastasyntyneiden vakavista patologisista tiloista (hypoksia, asidoosi, infektiot, sokki jne.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Lääkkeet
Verihiutaleiden toimintaa voivat heikentää lääkkeet, jotka vaikuttavat arakidonihappokaskadiin, lisäävät cAMP:n määrää verihiutaleissa, estävät trombiinin muodostumista, sekä natriumhepariini ja muut lääkkeet: karbenisilliini, nitrofuraanijohdannaiset, antihistamiinit, fenobarbitaali, antioksidantit, klooripromatsiini, dekstraanit, povidoni, beetasalpaajat, sulfonamidit, sytostaatit, B-vitamiinit ja muut lääkkeet. Vastasyntyneillä verenvuotoa aiheuttavat useimmiten karbenisilliini, aminofylliini, suuret askorbiinihappoannokset ja furosemidi.
Trombosytopatian oireet lapsilla
Vastasyntyneellä iällä perinnöllinen trombosytopatia ilmenee kliinisesti lisätekijöiden (äidin vitamiininpuutos ja muut ravintoainepuutokset, perinataalinen patologia, erityisesti asidoosi, hypoksia, sepsis) vaikutuksesta. Lääkkeiden aiheuttama hankittu trombosytopatia on kuitenkin vallitseva. Verenvuodon kliiniset ilmenemismuodot voivat olla sekä yleisiä (yleistynyt ihon verenvuoto-oireyhtymä, limakalvojen verenvuoto) että paikallisia (verenvuoto sisäelimiin sekä kammionsisäiset ja muut kallonsisäiset verenvuodot, hematuria).
Lapsen sukulaisilla on aiemmin ollut lisääntynyttä verenvuotoa. Trombosytopatialle on ominaista positiiviset endoteelitestit (kierreside, puristusside jne.), normaali verihiutaleiden määrä veressä ja normaalit hyytymisjärjestelmän parametrit. Verenvuotoaika on pidentynyt.
Diagnoosi perustuu verihiutaleiden aggregaatiofunktion tutkimukseen aggregaattien kanssa (ADP eri annoksina, kollageeni, adrenaliini, ristosetiini).
Mitä testejä tarvitaan?
Trombosytopatian hoito lapsilla
Trombosytopatiassa määrätään lääkkeitä, jotka lisäävät verihiutaleiden toiminnallista aktiivisuutta. Lievissä tapauksissa natriumetamsylaattia määrätään annoksella 0,05 g 3-4 kertaa päivässä 7-10 päivän ajan; vakavammissa tapauksissa sitä annetaan lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti annoksella 0,5-1,0 ml 12,5-prosenttista liuosta kerran päivässä 7-10 päivän ajan. Kalsiumpantotenaatilla, aminokapronihapolla, karbatsokromilla ja trifosadeniinilla on (natriumetamsylaatin lisäksi) stimuloiva vaikutus verihiutaleiden toimintaan.
Miten trombosytopatiaa ehkäistään lapsilla?
Taudin primaarista ehkäisyä ei ole kehitetty, relapsien toissijaiseen ehkäisyyn kuuluu: infektiopesäkkeiden suunniteltu puhdistus tartuntatauteja (erityisesti akuutteja hengitystieinfektioita) sairastavien potilaiden kanssa kontaktien estäminen madotus yksilöllinen päätös ennaltaehkäisevien rokotusten kysymyksestä auringotuksen, ultraviolettisäteilyn ja UHF-liikuntatuntien poissulkeminen valmisteluryhmässä pakollinen verikoe minkä tahansa sairauden jälkeen.