Trombosytopatioiden hoito

Hankitun ja perinnöllisen trombosytopatian yleiset hoitoperiaatteet

Trombosytopatiaa sairastavien potilaiden ruokavaliota tulisi täydentää vitamiineilla, lukuun ottamatta etikkaa sisältäviä säilykkeitä. Lisäksi on määrätty multivitamiineja, nokkosen keittämistä ja maapähkinöitä.

Verihiutaleiden toimintahäiriöitä aiheuttavia lääkkeitä ei sallita: salisylaattia, kurantilia, papaveriinia, eufylliinia, indometasiinia, brufeenia, karbenisilliiniä, nitrofuraaneja. Arakidonihapon aineenvaihduntaa estävien ja verihiutaleiden toimintaa heikentävien lääkkeiden sekä fysioterapeuttisten toimenpiteiden (UV-säteilytys, UHF) saanti on rajoitettua.

Samanaikaisten sairauksien hoito ja kroonisten infektiopesäkkeiden kuntoutus suoritetaan.

Yleinen hemostaattinen hoito: verenvuodon sattuessa määrätään 5-prosenttista aminokapronihappoliuosta 200 mg/kg vuorokaudessa, joka annetaan tiputuksena laskimoon, loput otetaan suun kautta. Myöhemmin, kun verenvuoto vähenee, lääke otetaan suun kautta. Aminokapronihappo stimuloi verihiutaleiden adheesioaggregaatio-ominaisuuksia ja lisää verisuonen seinämän vastusta. Samoin 12,5-prosenttista dikinoniliuosta (natriumetamsylaatti) annetaan laskimoon 2-4 ml ja sitten suun kautta 1-2 tablettia 4 kertaa päivässä. Dikinoni vähentää prostasykliinin verihiutaleiden aggregaatiota estävää vaikutusta. Dikinonin sijasta voidaan käyttää 0,025-prosenttista adroksoniliuosta lihakseen 1-2 ml. Verenvuodon tyrehdyttämiseksi käytetään 10-prosenttista kalsiumglukonaattiliuosta laskimoinfuusioina 1-5 ml iästä riippuen.

Paikallinen hemostaattinen hoito: nenäverenvuotoon tiputetaan 3 % vetyperoksidiliuosta + trombiinin, adroksonin ja aminokapronihappoliuosten seosta (1 ampulli trombiinia + 50 ml 5 % aminokapronihappoa + 2 ml 0,025 % adroksonin liuosta). Samaa liuosta käytetään leikkauksen jälkeisen ja kohdun verenvuodon tyrehdyttämiseen. Kohdun verenvuotoon käytetään pregniiniä kohdun supistuvuuden lisäämiseksi, ja vahvistettujen hormonaalisten häiriöiden yhteydessä annetaan estrogeenisiä lääkkeitä lihaksensisäisesti: follikuliinia (5000–10 000 U), sinestrolia (2 ml 0,1 % liuosta).

Ensiapu nenäverenvuodon sattuessa. Lapsi asetetaan puoli-istuvaan asentoon, jotta veri ei nielaise ja valuu vapaasti lautaselle, mikä on tärkeää verenhukan määrän määrittämiseksi. Pään takaosaan asetetaan kylmäpakkaus, joka refleksinomaisesti auttaa tyrehdyttämään verenvuotoa. On suositeltavaa asettaa hemostaattinen sieni, vanu tai tamponi, joka on kastettu 3-prosenttiseen vetyperoksidiin, nenäkäytävään painamalla sitä nenän siiven läpi.

Jos vaikutusta ei ole, käytetään nenäontelon etummaista tamponaatiota: 5-prosenttiseen e-aminokapronihappoon tai vetyperoksidiin kastetulla sideharsolla tehdään tasaisesti painaumia nenäonteloon. Jos se ei tehoa, käytetään nenän takaosaa tamponoidakseen. Anestesian jälkeen vuotava alue voidaan polttaa hopeanitraatilla.

Jatkuvassa tai toistuvassa verenvuodossa määrätään yleisiä hemostaattisia lääkkeitä - aminokapronihappoa laskimoon annoksella 0,1–0,2 g/kg, adroksonin 2,5 % liuosta lihakseen 1–2 ml 2–4 kertaa päivässä, ditsinonin (etamsylaatin) 12,5 % liuosta 2–4 ml 4–6 tunnin välein. Toistuvassa verenvuodossa käytetään perussairauden hoidon lisäksi nenän kautta öljyliuoksia atrofisen nuhan ehkäisemiseksi. Hemostaasitutkimus on tarpeen.

Ennuste. Perinnöllisessä trombosytopatiassa, jos kallonsisäisiä verenvuotoja ei esiinny, elämä on suotuisaa, jos suoritetaan riittävä hoito ja merkittävä verenhukka eliminoidaan ajoissa. On huomattava, että massiiviset kallonsisäiset verenvuodot ovat tyypillisiä vain erittäin vaikeille trombasthenian, von Willebrandin taudin ja Bernard-Soulierin oireyhtymän muodoille.

Trombosytopatiaa sairastavien potilaiden avohoidon seuranta

Epätäydellinen kliininen ja laboratoriokokeiden mukainen remissio.

• Konsultaatiot: lastenlääkäri - kerran kuukaudessa, korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri ja silmälääkäri - kerran vuodessa, hammaslääkäri - 2 kertaa vuodessa, hematologi - 1-2 kertaa kuukaudessa, useammin jos on tarpeen.
• Tutkimuksen laajuus: verikoe verihiutaleiden määrän mukaan lukien - 1-2 kertaa kuukaudessa virtsakoe - 2-3 kertaa vuodessa koagulogrammi ja verihyytymän poisto - 1 kerran kuukaudessa koagulogrammi ja verihyytymän poisto - 1 kerran 3-6 kuukauden välein ja verenvuoto-oireyhtymän ilmetessä.
• Kuntoutuksen määrä: täysipainoinen vitamiinipitoinen (C- ja PP-vitamiinit) ruokavalio, rajoitettu fyysinen aktiivisuus ilman auringonpolttamaa. Sairaalassa aloitetun glukokortikosteroidihoidon jatkaminen, oireenmukaisten ja verisuonia vahvistavien lääkkeiden käyttö: askorutiini, kalsiumvalmisteet, verihiutaleiden toiminnallisia ominaisuuksia parantavat aminokapronihappovalmisteet: etamsylaatti, riboksiini, trental, ATP. Fytoterapia: marjapihlaja, ruusunmarjat, paimenenkukka, vesipippuri, nokkosenlehti 10–15 päivää kuukaudessa. Vapautus liikuntatunneista ja kokeista. Kroonisten infektiopesäkkeiden puhdistus. Kuntoutusterapiajaksot 3–4 viikkoa 3 kuukauden välein ja samanaikaisten sairauksien aikana. Rekisterinpidosta poistaminen ja rokotukset 5 vuoden vakaan kliinisen ja laboratoriokokeiden mukaisen remission jälkeen.

Täydellinen kliininen ja laboratoriokokeiden mukainen remissio.

• Konsultaatiot: lastenlääkäri ja hematologi - 3–6 kuukauden välein; korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri ja hammaslääkäri - kerran vuodessa.
• Tutkimuksen laajuus: verikoe verihiutaleiden määrän mukaan - kerran kolmessa kuukaudessa, virtsakoe - kerran vuodessa, koagulogrammi ja verihyytymän poisto - tarpeen mukaan.
• Kuntoutusmäärä: vitamiinipitoinen ruokavalio, iän mukainen vapaa hoito-ohjelma, liikuntatunnit valmisteluryhmässä, täydellisen remission kolmannesta vuodesta alkaen - pääryhmässä. Verisuonia vahvistavien aineiden ja rohdosvalmisteiden käyttö. Terveydentilan parantaminen paikallisissa parantoloissa.

3–4 viikon mittaisia kuntoutusterapiakursseja keväällä ja syksyllä sekä samanaikaisten sairauksien aikana.

Trombosytopatian ehkäisy

Taudin primaarista ehkäisyä ei ole kehitetty, relapsien toissijaiseen ehkäisyyn kuuluu: infektiopesäkkeiden suunniteltu puhdistus tartuntatauteja (erityisesti akuutteja hengitystieinfektioita) sairastavien potilaiden kanssa kontaktien estäminen madotus yksilöllinen päätös ennaltaehkäisevien rokotusten kysymyksestä auringotuksen, ultraviolettisäteilyn ja UHF-liikuntatuntien poissulkeminen valmisteluryhmässä pakollinen verikoe minkä tahansa sairauden jälkeen.