Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran diagnoosi

Trombosytopenisen purppuran laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriotutkimuksissa todetaan trombosytopenia alle 100 000/mm3 ^ja verihiutaleiden keskimääräisen tilavuuden (MPV) nousu automaattisen verinalysaattorin mukaan 8,9 ± 1,5 ^μm3:iin.

Verihiutaleiden sairauksien luokittelu niiden koon perusteella

MPV kasvoi	MPV-normi (7,1 mikronia)	Pienempi tila-auto
ITP ja muut verihiutaleiden lisääntyneeseen tuotantoon ja kulutukseen liittyvät tilat, mukaan lukien DIC	Tilat, joissa luuytimessä on vähän soluja tai pahanlaatuiset sairaudet vaikuttavat niihin	Wiskott-Aldrichin oireyhtymä
May-Hegglinin anomalia	-	Varastointitaudit
Alportin oireyhtymä	-	Raudanpuutosanemia
Mukopolysakkaridoosi, harmaaverihiutaleiden oireyhtymä
Vuotavan verihiutaleen oireyhtymä (sveitsiläinen juusto)	-	-
Montrealin verihiutaleiden oireyhtymä	-	-
Bernard-Soulierin oireyhtymä	-	TAR-oireyhtymä

Trombosytopenian lisäksi idiopaattista trombosytopenista purppuraa sairastavilla potilailla voi esiintyä kohtalaista eosinofiliaa ääreisveressä. Vakavan verenhukan yhteydessä kehittyy anemia.

Luuydinpunktiossa, joka tehdään muiden onkohematologisten sairauksien poissulkemiseksi, havaitaan megakaryosyyttisen linjan ärsytystä, trombosyyttien heikkoa "puristumista" normaalin erytroidisen ja myeloidisen linjan trombosyyteissä. Joillakin potilailla havaitaan kohtalaista eosinofiliaa.

Koagulaatioprofiilia tutkittaessa, joka ei ole pakollinen tavanomaisessa idiopaattisessa trombosytopenisessa purpurassa, havaitaan verenvuotoajan pidentyminen, hyytymän vetäytymisen väheneminen tai puuttuminen, heikentynyt protrombiinin käyttö normaalilla fibrinogeenitasolla, protrombiiniajalla ja aktivoidulla osittaisella tromboplastiiniajalla.

Trombosytopeniaa sairastavien potilaiden laboratoriokokeisiin kuuluvat:

• yleinen verikoe, jossa on tahra ja verihiutaleiden määrän määritys;
• luuytimen punktiotutkimus;
• verikoe ANF:lle, anti-DNA:lle, komplementtifraktioille C3, C4, verihiutaleiden vasta-aineille, plasman glykokalsiinipitoisuudelle, Coombsin kokeelle;
• protrombiiniajan, aktivoidun osittaisen tromboplastiiniajan, fibrinogeenitason, fibrinogeenin hajoamistuotteiden määritys;
• urean, veren kreatiniinin, maksan toimintakokeiden määritys;
• verikoe opportunististen infektioiden (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus) varalta;
• trombosytopenian toissijaisten muotojen poissulkeminen.

Idiopaattisen trombosytopenisen purppuran diagnosoinnin tärkeimmät kriteerit ovat:

• systeemisten ja onkohematologisten sairauksien kliinisten oireiden puuttuminen;
• eristynyt trombosytopenia, jossa punasolujen ja valkosolujen määrä on normaali;
• normaali tai lisääntynyt megakaryosyyttien määrä luuytimessä normaaleilla erytroidisilla ja myeloidisilla elementeillä;
• trombosytopenian toissijaisten muotojen poissulkeminen hypersplenismissä, mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, DIC-oireyhtymä, lääkkeen aiheuttama trombosytopenia, systeeminen lupus erythematosus, virusinfektiot (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]