Keuhkoputkien synnynnäiset epämuodostumat

Kliinisesti diagnosoituja keuhkoputkien ja keuhkojen epämuodostumia havaitaan 10 prosentilla kroonisia keuhkosairauksia sairastavista potilaista.

Keuhkojen agenees, aplasia tai hypoplasia. Kliinisesti näille vaurioille on ominaista rintakehän epämuodostuma - painuma tai litistyminen vaurion puolella. Lyömäääni tällä alueella on lyhentynyt, hengitysäänet puuttuvat tai ovat huomattavasti heikentyneet. Sydän on siirtynyt kohti alikehittynyttä keuhkoa.

Tyypillisiä röntgenkuvia ovat rintakehän tilavuuden pieneneminen vian puolella, voimakas tummuminen tällä alueella, terveen keuhkon laskeutuminen etummaisen välikarsinan läpi rintakehän toiseen puoliskoon. Bronchografinen kuva antaa meille mahdollisuuden arvioida keuhkojen alikehittyneisyyden astetta.

Polykystinen keuhkosairaus (kystinen hypoplasia) on yksi yleisimmistä vaurioista. Tartunnan saaneella polykystisellä keuhkosairaudella on melko elävä kliininen kuva. Potilaita vaivaa yskä, johon liittyy suuren ysköksen erittyminen, usein hemoptyysiä. Keuhkojen yläpuolella kuuluu rätiseviä, kosteita rahinaa ("rumpujen pärinää"), suurten onteloiden läsnä ollessa - amforista hengitystä. Suun krepitaatiota havaitaan. Potilaat jäävät jälkeen fyysisessä kehityksessä ja heillä on kroonisen hypoksian merkkejä.

Rintakehän röntgenkuvat paljastavat solumuodostelmia, kun taas keuhkoputkikuvaukset tai tietokonetomografiakuvaukset paljastavat pyöreitä onteloita.

Synnynnäinen lohkoemfyseema. Tälle sairaudelle on ominaista keuhkoputkien ruston alikehittyminen tai puuttuminen sairastuneen lohkon alueella, mikä aiheuttaa ilman kertymistä uloshengityksen aikana ja sitä seuraavaa keuhkopaineen nousua ja parenkyymin ylivenytystä sairastuneen lohkon alueella. Tärkein kliininen ilmentymä on hengitysvajaus, jonka vakavuus riippuu lohkon turvotusasteesta (hyperinflaatiosta).

Trakeobronkomegalia (Mounier-Kuhnin oireyhtymä) on henkitorven ja tärkeimpien keuhkoputkien huomattava laajeneminen, joka johtaa krooniseen hengitystieinfektioon. Tyypillisiä piirteitä ovat kova, värisevä, tietyn sävyinen yskä, joka muistuttaa vuohen määkimistä, käheys, runsas märkäinen yskös ja mahdollisesti hemoptyysi. On tyypillisiä keuhkoputkien löydöksiä. Lasten röntgentutkimuksessa, joissa on tämä häiriö, henkitorven halkaisija on yhtä suuri tai suurempi kuin rintanikamien halkaisija. Tyypillinen piirre on uloshengityskäyrän muoto ulkoisen hengityksen toimintaa tutkittaessa: käyrä, jossa on katkos tai tyypillinen lovi.

Trakeobronkomalasia on synnynnäinen vika, johon liittyy henkitorven ja suurten keuhkoputkien rustojen lisääntynyt pehmeys. Se ilmenee henkitorven ja tärkeimpien keuhkoputkien ahtaumaoireyhtymänä: stridorina, sahaavana hengityksenä, haukkuvana yskänä ja tukehtumiskohtauksina, joita kouristuksia estävät lääkkeet eivät lievitä.

Varhaislapsuudessa esiintyvä lievä trakeobronkomalasia ilmenee pahanhajuisena hengityksenä, toistuvana obstruktiivisena keuhkoputkentulehduksena, jonka esiintymistiheys vähenee toisena elinvuotena.

Williams-Campbellin oireyhtymä on rustoisten renkaiden puutos keuhkoputken seinämässä, joka alkaa III-IV-luokasta ja jatkuu VI-VIII-luokkaan. Tauti ilmenee hitaasti etenevänä pneumoskleroosina, keuhkolaajentumana, bronkioliittina, joskus bronkiolien häviämisenä. Sairaat lapset jäävät fyysisessä kehityksessä jälkeen, heillä on tynnyrimäinen rintakehä ja kroonisen hypoksian merkkejä. Radiologisesti venyneet keuhkoputket näyttävät onteloista, joskus niissä on nestekerros. Diagnoosi vahvistetaan bronkoskopialla ja bronkografialla.

[ 1 ], [ 2 ]