Toissijainen hypogonadismi

Sekundaarinen hypogonadismi eli hypogonadotrooppinen hypogonadismi johtuu useimmiten primaarisesta gonadotrooppisesta puutteesta, johon voi liittyä muiden aivolisäkkeen trooppisten hormonien puutos. Eristetyssä gonadotrooppisessa puutteessa johtavat kliiniset oireet johtuvat alhaisista androgeenitasoista, kuten primaarisen hypogonadismin tapauksessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt sekundaarinen hypogonadismi

Yleisimmät hypopituitarismin syyt ovat kasvaimet, verisuonisairaudet, aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tulehdusprosessit sekä näiden leikkaukset. On myös synnynnäisiä sekundaarisen hypogonadismin muotoja, joissa on aivolisäkkeen alkionkehityksen häiriöitä. Näiden potilaiden plasmassa havaitaan alhaisia gonadotropiinien (LH ja FSH) ja testosteronin pitoisuuksia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet sekundaarinen hypogonadismi

Hypogonadotrooppisessa hypogonadismissa kivesten koon pieneneminen johtuu elimen parenkyymin hypoplastisista ja atrofisista muutoksista. Siementiehyet ovat kooltaan pienentyneitä, niissä ei ole onteloa ja ne ovat vuorattuja Sertolin soluilla. Spermatogoniat ovat harvinaisia. Spermatogeneesi, jos sitä havaitaan, on vasta ensimmäisen asteen spermatosyyttien vaiheeseen asti. Välitilassa löytyy vain Leydigin solujen esiasteita.

Hypogonadismin oireiden vakavuus riippuu aivolisäkkeen vajaatoiminnan asteesta ja sairauden alkamisajasta.

Lomakkeet

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Synnynnäinen sekundaarinen hypogonadismi

Kallmanin oireyhtymälle on ominaista gonadotropiinin (luteinisoivan hormonin ja FSH:n) puutos, hyposmia tai anosmia (hajuaistin heikkeneminen tai puuttuminen). Näillä potilailla on synnynnäinen hypotalamuksen kehityshäiriö, joka ilmenee gonadotropiinia vapauttavan hormonin puutteena, mikä johtaa aivolisäkkeen gonadotropiinien tuotannon vähenemiseen ja sekundaarisen hypogonadotrooppisen hypogonadismin kehittymiseen. Samanaikainen hajuhermojen muodostumishäiriö aiheuttaa anosmiaa tai hyposmiaa.

Kliinisesti näillä potilailla on eunuhoidismi, johon joskus liittyy kryptorkidismi. Lisäksi heillä on sellaisia vikoja kuin huulihalkio ja kitalakihalkio, kuurous, syndaktylia (kuusisormisuus) jne. Tauti on perinnöllinen, joten anamneesista voidaan havaita, että joillakin perheenjäsenillä on tai on ollut kuvattuja kehityshäiriöitä. Potilaiden karyotyyppi on 46.XY. Plasmassa on alhainen luteinisoivan hormonin, FSH:n ja testosteronin pitoisuus.

Kallmanin oireyhtymän hoito koostuu istukkahormonia tai sen analogeja (profasi, pregnyl, koriongonadotropiini jne.) pitkäaikaisesta antamisesta annoksella 1500–2000 U 2–3 kertaa viikossa lihakseen – kuukausittaisina kuureina kuukausittaisten taukojen jälkeen. Vaikeassa kivesten hypoplasiassa istukkahormonia annetaan myös androgeeneja: Sustanon-250:n (tai Omnadren-250:n) injektioita 1 ml kerran kuukaudessa tai Testenate 10 %:a 1 ml 10 päivän välein vuoden ajan. Jos potilaan veren testosteronitaso on riittävä pelkän gonadotropiinihoidon ansiosta, hoito pelkällä istukkahormonia (tai sen analogeilla) on mahdollista.

Se johtaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymiseen, peniksen suurenemiseen ja yhdyntätoiminnan normalisoitumiseen. Lisääntymistoiminnan palauttamiseksi on mahdollista käyttää gonadotropiineja, joilla on suurempi follikkelia stimuloiva vaikutus: humegonia, pergonalia, neopergonalia lihaksensisäisesti 75 IU:n annoksella (yhdessä pregnylin tai muun analogin kanssa 1500 IU:n annoksella) 2-3 kertaa viikossa 3 kuukauden ajan. Näiden lääkkeiden jatkokäyttö riippuu hoidon tehokkuudesta. Hedelmällisyys palautuu joskus.

Eristetty luteinisoivan hormonin puutos ilmenee androgeenipuutokselle tyypillisillä oireilla. Tämän sairauden kehittymisessä johtava rooli on luteinisoivan hormonin tuotannon synnynnäisellä puutteella ja testosteronin erityksen vähenemisellä. Näillä potilailla havaittu fruktoosipitoisuuden lasku siemennesteessä sekä siittiöiden liikkuvuuden väheneminen ovat androgeenipuutoksen ilmentymiä.

Plasman FSH-taso pysyy useimmissa tapauksissa normaalirajoissa, mikä selittää spermatogeneesin kaikkien vaiheiden säilymisen. Tässä tilassa havaittu oligospermia liittyy ilmeisesti androgeenipuutokseen. Pasqualini raportoi ensimmäisenä tällaisista potilaista vuonna 1950. Heillä oli selkeä kliininen kuva eunuhoidismista ja samalla tyydyttävä spermatogeneesi. Tällaisia hypogonadismia sairastavien potilaiden "hedelmällisyys"-tapauksia kutsuttiin "Pasqualinin oireyhtymäksi" tai "hedelmällisen eunukin oireyhtymäksi". Jälkimmäinen on valitettavaa, koska hedelmällisyys on useimmissa tapauksissa heikentynyt.

Oireet riippuvat luteinisoivan hormonin puutoksen vakavuudesta. Tälle oireyhtymälle on ominaista peniksen alikehittynyt kehitys, harvat häpy-, kainalo- ja kasvojen karvat, eunuchoidiset vartalon mittasuhteet ja heikentynyt seksuaalinen toimintakyky. Potilailla on harvoin gynekomastiaa eikä kryptorkidismia. Joskus he kääntyvät lääkärin puoleen hedelmättömyyden vuoksi. Siemensyöksytutkimuksen tulokset ovat yleensä yhdenmukaisia: pieni tilavuus, oligospermia, heikko siittiöiden liikkuvuus ja siemennesteen fruktoosipitoisuuden jyrkkä lasku. Karyotyyppi 46.XY.

Eristetyn luteinisoivan hormonin puutoksen hoito on suositeltavaa istukkagonadotropiinilla tai sen analogeilla (Pregnyl, Profasi jne.) annoksella 1500-2000 IU lihaksensisäisesti 2 kertaa viikossa - kuukausittaisilla kuureilla, joissa on kuukausittaiset tauot koko lisääntymisjakson ajan. Hoidon seurauksena sekä parittelu- että lisääntymistoiminnot palautuvat.

Maddockin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka johtuu aivolisäkkeen gonadotrooppisten ja adrenokortikotrooppisten toimintojen samanaikaisesta puutteesta. Se ilmenee murrosiän jälkeen. Alhainen luteinisoivan hormonin, FSH:n, ACTH:n ja kortisolin pitoisuus veressä. Alhainen 17-OCS-pitoisuus virtsassa. Kun ihmisen istukkagonadotropiinia annetaan, plasman testosteronipitoisuus nousee. Tyreotrooppinen toiminta säilyy. Tämän sairauden etiologia on tuntematon.

Oireet. Potilailla kehittyy kliininen kuva eunuhoidismista yhdessä kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan oireiden kanssa, joten ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatiota ei ole, mikä on tyypillistä sekundaariselle hypokorttisismille. Kirjallisuudessa on kuvauksia tämän patologian yksittäisistä tapauksista.

Tällaisten potilaiden hoito suoritetaan gonadotropiinien kanssa tavanomaisen kaavan mukaisesti: lääkkeillä, jotka stimuloivat lisämunuaisen kuoren toimintaa (kortikotropiinit), tai glukokortikoidikorvaushoidon avulla.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hankittu sekundaarinen hypogonadismi

Nämä taudin muodot voivat kehittyä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen infektio- ja tulehdusprosessien jälkeen. Niinpä potilailla, joilla on ollut tuberkuloottinen meningiitti, joissakin tapauksissa kehittyy hypogonadismin merkkejä, joihin liittyy muiden aivolisäkkeen toimintojen (tyreotrooppinen, somatotrooppinen) menetys, joskus - polydipsia. Kallon röntgentutkimuksessa joillakin potilailla voidaan havaita kivettymien sulkeumia turkkilaisen kallon yläpuolella - epäsuora merkki hypotalamuksen alueen tuberkuloosiprosessista. Sekundaarisen hypogonadismin muodot ovat korvaushoidon alaisia edellä kuvatun kaavan mukaisesti. Lisäksi tällaisille potilaille on osoitettu korvaushoitoa niillä hormoneilla, joiden puutos on elimistössä.

Adiposogenitaalinen dystrofia

Sitä voidaan pitää itsenäisenä sairautena vain, jos sen oireet ilmenivät lapsuudessa eikä taudin syytä ole voitu määrittää. Tämän patologian oireet voivat kehittyä hypotalamuksen tai aivolisäkkeen orgaanisten vaurioiden (kasvain, neuroinfektio) yhteydessä. Hypotalamusta vaurioittavan prosessin luonnetta (tulehdus, kasvain, vamma) selvitettäessä lihavuutta ja hypogonadismia tulee pitää taustalla olevan sairauden oireina.

Hypotalamuksen toimintahäiriö johtaa aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan heikkenemiseen, mikä puolestaan johtaa sekundaarisen hypogonadismin kehittymiseen. Adiposogenitaalidystrofia havaitaan useimmiten esipuberteetti-iässä (10–12-vuotiaana). Oireyhtymälle on ominaista yleinen lihavuus, johon liittyy ihonalaisen rasvan kertyminen "naistyypin" mukaisesti: vatsaan, lantioon, vartaloon ja kasvoihin. Joillakin potilailla esiintyy valegynekomastiaa. Kehon mittasuhteet ovat eunuhoidiset (leveä lantio, suhteellisen pitkät raajat), iho on kalpea, karvat kasvoissa, kainaloissa ja häpyluissa puuttuvat (tai ovat hyvin niukkoja). Peniksen ja kivesten koko on pieni, joillakin potilailla on kryptorkidismi. Joskus havaitaan myös diabetes insipidus.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Hoito sekundaarinen hypogonadismi

Hypogonadismin hoito adiposogenitaalisessa dystrofiassa: istukkahormonia tai sen analogeja (pregnyl, profesi jne.) annetaan injektioina 1500–3000 IU (lihavuuden vakavuudesta riippuen) 2 kertaa viikossa kuukausittaisissa kuureissa, joissa on kuukausittaiset tauot. Jos gonadotropiinihoidon vaikutus on riittämätön, voidaan määrätä samanaikaisesti androgeeni-injektioita: Sustanon-250 (tai Omnadren-250) 1 ml kerran kuukaudessa tai 10 % testenaattia injektioina 1 ml 10 päivän välein. Jos potilaalla on maksan vajaatoiminta, on suositeltavaa käyttää suun kautta otettavia lääkkeitä: andriol 1 kapseli 2–4 kertaa päivässä. Laihdutustoimenpiteitä on toteutettava: kalorien vähäinen ruokavalio, ruokahalua hillitsevät lääkkeet, liikuntaterapia.