Wilmsin kasvaimen diagnoosi

Tarvittavien tutkimusten laajuus epäiltäessä Wilmsin kasvainta

Anamneesi	Syövän esiintyminen suvussa, synnynnäiset viat
Lääkärintarkastus	Synnynnäisten epämuodostumien (aniridioiden, hemihypertrofioiden, urogenitaalisten poikkeavuuksien) havaitseminen, verenpaineen mittaus
Täydellinen verenkuva	Polykytemian esiintyminen tai puuttuminen
Yleinen virtsa-analyysi	Mikrohematurian esiintyminen tai puuttuminen
Biokemiallinen verikoe	Seerumin urea-, kreatiniini-, virtsahappo-, glutamiinioksaloasetaattikinaasi-, glutamyylipyruvaattikinaasi-, laktaattidehydrogenaasi- ja alkalisen fosfataasin aktiivisuus
Hemostaasin arviointi	Protrombiiniaika, tromboplastiiniaika, fibrinogeenipitoisuus, vuotoaika (jos koholla, määritä tekijä VIII:n ja von Willebrand -tekijän antigeenin pitoisuus)
Sydämen toiminnan arviointi	Elektrokardiografia ja sydämen kaikukuvaus ovat aiheellisia kaikille antrasykliinejä saaville potilaille (kaikukuvauksella voidaan myös havaita kasvaintrombi oikeassa eteisessä).
Vatsan elinten ultraäänitutkimus	-
Vatsan elinten tietokonetomografia kohdennetulla tutkimuksella	Mahdollistaa vastakkaisen munuaisen läsnäolon ja toiminnan selvittämisen, kahdenvälisen munuaisvaurion poissulkemisen, tärkeimpien verisuonten ja imusolmukkeiden osallistumisen kasvainprosessiin ja kasvaimen tunkeutumisen maksassa määrittämisen.
Rintakehän röntgenkuva (kolmessa projektiossa)	-
Rintakehän elinten tietokonetomografia (CT)	Mahdollistaa pienten etäpesäkkeiden havaitsemisen, jotka voivat jäädä kylkiluiden tai pallean taakse ja jäädä huomaamatta rintakehän röntgentutkimuksessa
Luurangon radioisotooppitutkimus	Tutkimus on aiheellista vain kirkassoluisen munuaissarkooman tapauksissa, jotka voivat metastasoitua luustoon.
Aivojen CT- tai MRI-kuvaus	Tutkimus on aiheellista rabdoidikasvaimissa, jotka usein liittyvät keskushermostokasvaimiin, ja munuaisen kirkassolusarkoomassa, joka voi metastasoitua aivoihin.
Perifeerisen veren solujen kromosomianalyysi	Tutkimus on tarkoitettu synnynnäisten epämuodostumien (aniridiat, Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, hemihypertrofia) hoitoon.

Preoperatiivisessa vaiheessa on tarpeen tutkia vahingoittumattoman kontralateraalisen munuaisen toiminta, sulkea pois keuhkojen etäpesäkkeet ja kasvaintukosten esiintyminen alaonttolaskimossa.

Wilmsin kasvaimen levinneisyyden määritys

Wilmsin kasvaimen kliininen ja patologinen levinneisyysaste

Vaihe	Kasvaimen ominaisuudet
Minä	Kasvain rajoittuu munuaiseen ja on poistettu kokonaan, munuaiskapseli on ehjä. Kasvaimessa ei ole repeämää ennen leikkausta eikä poiston aikana. Kasvain on poistettu radikaalisti, kasvainkudosta ei ole tarkasti määritelty.
II	Kasvain tunkeutuu munuaiskapseliin, mutta poistuu kokonaan, ja havaitaan alueellista kasvaimen leviämistä (eli kasvaimen kasvua munuaista ympäröiviin pehmytkudoksiin). Virtsanjohtimet eivät ole osallisina kasvainprosessissa, munuaisaltaan invaasiota ei ole. Leikkauksen jälkeen ei ole merkkejä kasvaimen esiintymisestä.
III	Jäännöskasvain, joka rajoittuu vatsaonteloon ilman hematogeenisiä etäpesäkkeitä, sekä jokin seuraavista tekijöistä. A. Morfologisesti vahvistettu para-aortan alueen ulkopuolisten imusolmukkeiden osallistuminen kasvainprosessiin. B. Diffuusi peritoneaalisen kasvainsolukontaminaatio ja leviäminen ipsilateraalisesti ennen leikkausta tai sen aikana tai kasvainsolujen leviäminen vatsakalvoon kasvaimen repeämän vuoksi ennen leikkausta tai sen aikana. B. Vatsakalvon kasvainimplantit. G. Leikkauksen jälkeen jäännöskasvain määritetään makroskooppisesti tai mikroskooppisesti. D. Kasvainta ei poisteta kokonaan elintärkeiden rakenteiden tunkeutumisen vuoksi.
IV	Hematogeeniset etäpesäkkeet: etäpesäkkeet keuhkoihin, maksaan, luihin ja aivoihin
V	Molemminpuolinen kasvain diagnoosin teon yhteydessä: tutkimus on tehtävä molemmilta puolilta preoperatiivisen vaiheen diagnoosikriteerien mukaisesti. Tämä vaihe on jaettu useisiin alavaiheisiin. A. Molempien munuaisten toisen navan vaurio. B. Yhden munuaisen leesio, johon liittyy kasvainprosessin elinmäisen hilumin (kokonais- tai osatotaalinen) ja toisen munuaisen yhden navan leesio. C. Molempien munuaisten leesio, johon liittyy hilumin (kokonais- tai osatotaalinen) leesio

Wilmsin kasvaimen patomorfologiset ominaisuudet

Wilmsin kasvain on peräisin primitiivisistä metanefrisista blasteemisoluista, ja sille on ominaista moninaiset histologiset kuviot. Wilmsin kasvaimen klassista varianttia edustavat blasteemisolut ja dysplastiset epiteelitiehyet, ja se sisältää mesenkyymin tai strooman. Epiteelisukusolujen ja stroomasolujen havaitseminen kasvainkudoksessa johti termin "kolmivaiheinen histologinen kuvio" syntymiseen, joka kuvaa Wilmsin kasvaimen klassista varianttia. Jokainen Wilmsin kasvainsolutyyppi voi erilaistua eri suuntiin toistaen munuaisten alkionkehityksen vaiheita. Solutyyppien suhde kasvainkudoksessa eri potilailla voi vaihdella merkittävästi.

On huomattava, että kirkassoluinen munuaissarkooma ja rabdoidinen munuaiskasvain eivät ole Wilmsin kasvaimen variantteja.

Anaplastinen Wilmsin kasvain

Solujen anaplasian esiintyminen Wilmsin kasvaimessa on ainoa kriteeri "epäsuotuisalle" histologiselle kuvalle. Fokusaalinen anaplasia eroaa diffuusista anaplasiasta kasvainkudokseen levinneisyyden suhteen. Ensimmäisessä tapauksessa anaplastiset tumakkeet rajoittuvat fokaalisesti yhteen tai useampaan alueeseen, joilla ei ole anaplasiaa. Diffuusin anaplasian morfologisen diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä, että anaplastisia soluja esiintyy missä tahansa ekstrarenuaalisessa lokalisaatiossa (virtsajohtimet, ekstrakapsulaarinen infiltraatti, alueelliset tai etäpesäkkeet) ja anaplasia kasvainbiopsiassa (useammassa kuin yhdessä osassa).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]