Wilmsin kasvaimen hoito

Wilmsin kasvaimen hoitoon kuuluu monimuotoisuus, johon kuuluu leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Kaikille potilaille tehdään nefrektomia ja sytostaattinen hoito. Leikkauksen ja kemoterapian optimaalinen järjestys on edelleen kiistanalainen. Sädehoitoa annetaan adjuvanttina, kun kasvainprosessi on korkea ja taudin etenemiselle on epäsuotuisia tekijöitä. Wilmsin kasvaimen hoito määräytyy taudin vaiheen ja kasvaimen anaplasian perusteella.

Pohjois-Amerikassa Wilmsin kasvaimen hoidon standardimenetelmä on välitön nefrektomia, jota seuraa kemoterapia leikkauksen jälkeisen sädehoidon kanssa tai ilman sitä.

Wilmsin kasvaimen hoito riippuen kasvaimen vaiheesta ja histologisesta rakenteesta

Kasvaimen vaihe	Histologia	Käyttö	Kemoterapia	Sädehoito
I, II	Suotuisa	Nefrektomia	Vinkristiini, daktinomysiini (18 viikkoa)	Ei
Minä	Anaplasia
III, IV	Suotuisa	Nefrektomia	Vinkristiini, daktinomysiini, doksorubisiini (24 viikkoa)	Kyllä
II, III, IV	Fokusaalinen anaplasia
II, III, IV	Diffuusi anaplasia	Nefrektomia	Vinkristiini, doksorubisiini, syklofosfamidi, etoposidi (24 kuukautta)	Kyllä

* Kokonaisannokset fokaalisesti: poistetun munuaisen pohjaan - 10,8 Gy; kaikkiin keuhkoihin potilailla, joilla on keuhkometastaaseja - 12 Gy.

Euroopassa Wilmsin kasvainta sairastavat potilaat saavat preoperatiivista kemoterapiaa vinkristiinillä ja daktinomysiinillä, minkä jälkeen heille tehdään nefrektomia ja leikkauksen jälkeinen hoito. Hoito-ohjelma ei taudin eri vaiheissa merkittävästi eroa edellä mainituista pohjoisamerikkalaisista standardeista. Eurooppalainen Wilmsin kasvaimen hoitoprotokolla sisältää suurempien sädehoitoannosten (15–30 Gy) käytön.

Wilmsin kasvaimen kemoterapia perustuu hoito-ohjelmiin, jotka sisältävät daktinomysiinin, vinkristiinin ja doksorubisiinin ensilinjan hoitona sekä syklofosfamidin ja etoposidin pelastushoitona Wilmsin kasvaimen uusiutuessa tai potilailla, joilla on huono ennuste. Kasvaimen vastaisten lääkkeiden annokset riippuvat taudin vaiheesta ja lapsen kehon pinta-alasta.

Wilmsin kasvaimen hoidossa käytettyjen syöpälääkkeiden arvioidut annokset

Vaihe	Valmistelu	Annos
Minä	Daktinomysiini	1000 mikrog/ m²
	Vinkristiini	1,5 mg/ m²
II	Daktinomysiini	1000 mikrog/ m²
	Vinkristiini	1,5 mg/ m²
	Doksorubisiini	40 mg/ m²
	Syklofosfamidi	100 mg/ m²
	Etoposidi	400 mg/ m²
III	Daktinomysiini	1,2 mg/ m² (enintään 2 mg)
	Vinkristiini	1,5 mg/ m²
	Doksorubisiini	50 mg/ m²
	Syklofosfamidi	600 mg/ m²
	Etoposidi	100 mg/ m²
IV	Daktinomysiini	1,2 mg/ m² (enintään 2 mg)
	Vinkristiini	1,5 mg/ m²
	Doksorubisiini	50 mg/ m²
	Syklofosfamidi	600 mg/ m²
	Etoposidi	100 mg/ m²

Lisähallinta

Wilmsin kasvaimen ja kasvaimen uusiutumisen nopeaa havaitsemista ja asianmukaista hoitoa varten kaikille potilaille tehdään huolellinen dynaaminen seuranta, jonka tiheys ja tyyppi määräytyvät kasvaimen vaiheen ja histologisen rakenteen mukaan.

Dynaaminen havainnointitaktiikka Wilmsin kasvainta sairastaville potilaille

Vaihe ja histologinen rakenne	Tutkimuksen tyyppi	Tila
Kaikki potilaat	Rintakehän röntgenkuvaus	6 viikkoa ja 3 kuukautta leikkauksen jälkeen, sen jälkeen 3 kuukauden välein (5 kertaa), 6 kuukauden välein (3 kertaa), vuosittain (2 kertaa)
Vaiheet 1 ja II, suotuisa histologia	Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänitutkimus	Vuosittain (6 kertaa)
Vaihe III, suotuisa histologia	Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänitutkimus	6 viikkoa ja 3 kuukautta leikkauksen jälkeen. Sen jälkeen 3 kuukauden välein (5 kertaa). 6 kuukauden välein (3 kertaa), vuosittain 12 kertaa)
Kaikki vaiheet, epäsuotuisa histologinen rakenne	Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänitutkimus	3 kuukauden välein (4 kertaa), sitten 6 kuukauden välein (4 kertaa)

Wilmsin kasvaimen ennuste

Wilmsin kasvaimen ennuste lapsilla on suotuisa. Kolmivaiheinen hoito Wilmsin kasvaimen toipuu 80–90 %:lla potilaista.

Kasvaimen suotuisan histologisen variantin myötä vaiheen I potilaiden kokonais- ja uusiutumattomat neljän vuoden eloonjäämisasteet ovat 98 ja 92 %, vaiheen II - 96 ja 85 %, vaiheen III - 95 ja 90 % sekä vaiheen IV - 90 ja 80 %.

Potilailla, joilla on synkroninen molemminpuolinen kasvain, on pieni eloonjäämisprosentti 70–80 % ja metakroninen 45–50 %. Relapsoivalla Wilmsin kasvaimen ennuste on kohtalainen (kokonaiselossaolo 30–40 %).