
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Aikuisten polykystinen munuaistauti - diagnoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 03.07.2025
Aikuisilla monirakkulataudin diagnosointi tehdään ottaen huomioon taudin tyypillinen kliininen kuva ja virtsan muutosten, valtimoverenpainetaudin ja munuaisten vajaatoiminnan havaitseminen henkilöillä, joilla on munuaissairauksiin liittyvä perinnöllinen alttius. Diagnoosi vahvistetaan potilaan kliinisen tutkimuksen tiedoilla - suurentuneiden munuaismunuaisten havaitsemisella palpaatiossa (niiden koko voi olla jopa 40 cm) ja instrumentaalisten tutkimusten tiedoilla. Taudin instrumentaalinen diagnoosi perustuu munuaiskystojen havaitsemiseen - monirakkulataudin tärkeimpään kliiniseen merkkiin. Tätä varten käytetään nykyään laajalti nykyaikaisia munuaiskystojen diagnosointimenetelmiä: ultraäänitutkimusta, gammakuvausta ja munuaisten tietokonetomografiaa. Ultraääni ja gammakuvaus paljastavat yli 1,5 cm:n kokoisia kystat, TT - pienemmät - alkaen 0,5 mm:stä. Erittyvän urografian käyttö on vähemmän edullista radiokontrastiaineiden munuaistoksisuuden vuoksi; retrogradista urografiaa ei tehdä virtsatieinfektion leviämisriskin ja varjoaineen munuaistoksisuuden suuren vuoksi. Koska munuaiskudoksessa havaitaan usein kystoja, jotka eivät liity tähän patologiaan, seuraavat kriteerit hyväksytään tällä hetkellä polykystisen munuaistaudin diagnosoimiseksi.
- Perinnöllisyyden omaaville henkilöille diagnostinen kriteeri on yksi seuraavista vaihtoehdoista munuaisten kystojen lukumäärän ja iän suhteen suhteen, jopa ilman taudin kliinisiä ilmenemismuotoja:
- kahden kystan esiintyminen yhdessä tai molemmissa munuaisissa alle 30-vuotiailla potilailla;
- kahden kystan esiintyminen kussakin munuaisessa 30–59-vuotiailla potilailla;
- vähintään neljän kystan esiintyminen kummassakin munuaisessa yli 60-vuotiailla potilailla.
- Yksilöillä, joilla ei ole geneettistä historiaa, jota esiintyy noin 25 prosentissa tapauksista, diagnoosi tehdään taudin tyypillisen kliinisen kuvan perusteella, joka vahvistetaan munuaisten instrumentaalisella tutkimuksella ja polykystisen munuaissairauden geenin havaitsemisella.
Monirakkulatautien erotusdiagnoosi aikuisilla
Polykystisen munuaistaudin differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kystisten munuaissairauksien ryhmän sairauksien kanssa.
Kun kehittyy useita yksinkertaisia kystoja, taudin kulku on yleensä oireeton, eikä kystojen havaitseminen instrumentaalisessa tutkimuksessa johdu potilaan vaivoista. Munuaiskystojen esiintyminen ei vaikuta elimen toimintaan. Kystat eivät ole periytyviä.
Hankittu monirakkulatauti voi kehittyä potilailla, joilla on etenevä munuaisten vajaatoiminta. Yleensä se ilmenee kroonisen hemodialyysihoidon aikana. Kystojen rappeutumisen riski nefrokarsinoomaksi on suuri.
Autosomaalisesti peittyvästi periytyvä polykystinen munuaissairaus kehittyy vastasyntyneillä tai pikkulapsilla. Useiden kystojen kehittyminen molemmissa munuaisissa yhdistyy maksavaurioon - periportaalisen fibroosin kehittymiseen. Autosomaalisesti peittyvästi periytyvässä polykystisessä munuaissairaudessa havaitaan munuaisten, maksan ja usein hepatosplenomegalian jyrkkä kasvu. Munuaiskystat sijaitsevat distaalisten tubulusten ja keräyskanavien alueella. Maksafibroosiin liittyy usein monimutkaisia portaalihypertension, ruokatorven ja ruoansulatuskanavan verenvuodon kehittyminen.
Tuberoosi skleroosi liittyy usein munuaisten angiomyolipoomoihin. Munuaisten ulkopuoliset ilmentymät ovat yleisiä: sydämen rabdomyosarkooma (pääasiassa lapsuudessa); iho-oireet (95 %); aivokuoren kasvaimet.
Hippel-Lindau-tautiin liittyy usein kasvainten kehittymistä: verkkokalvon angioomat, keskushermoston hemangioomat, useat munuaiskarsinoomit, feokromosytoomat. Lisämunuaiskystoja havaitaan usein haimassa, maksassa ja lisäkiveksissä.