Lasten aivokasvainten luokittelu

Vuonna 1926 Bailey ja Cushing kehittivät aivokasvainten luokituksen, joka perustui onkologian yleiseen käsitteeseen. Tämän käsitteen mukaan kasvaimet kehittyvät soluista, jotka ovat morfologisen ja toiminnallisen kehityksen eri vaiheissa. Kirjoittajat ehdottivat, että jokainen gliasolujen kehitysvaihe vastaa omaa kasvainta. Useimmat nykyaikaiset morfologiset ja histologiset luokitukset perustuvat Baileyn ja Cushingin työn muunnelmiin.

Keskushermostokasvainten nykyaikainen histologinen luokittelu (WHO, 1999) heijastaa tarkemmin useiden kasvainten histogeneesiä ja pahanlaatuisuuden astetta neuromorfologian uusimpien menetelmien, kuten immunohistokemian ja molekyyligenettisen analyysin, käytön ansiosta. Lasten keskushermostokasvaimille on ominaista solukoostumuksen heterogeenisuus. Ne sisältävät neuroektodermaalisia, epiteelisiä, glia- ja mesenkymaalisia komponentteja. Kasvaimen histologisen tyypin määritys perustuu vallitsevan solukomponentin tunnistamiseen. Alla on WHO:n vuoden 1999 luokittelu lyhenteineen.

Keskushermostokasvainten histologiset variantit

• Neuroepiteliaaliset kasvaimet.
  • Astrosyyttiset kasvaimet.
  • Oligodendrogliaaliset kasvaimet.
  • Ependymaaliset kasvaimet.
  • Sekalaiset glioomat.
  • Koroidipunoksen kasvaimet.
  • Tuntemattoman alkuperän glia-kasvaimet.
  • Neuronaaliset ja sekamuotoiset neuronaaliset-glia-kasvaimet.
  • Käpyrauhasen parenkymaattiset kasvaimet.
  • Alkion kasvaimet.
• Kraniaalisten ja selkäydinhermojen kasvaimet.
  • Schwannoma.
  • Neurofibrooma.
  • Perifeerisen hermorungon pahanlaatuinen kasvain.
• Aivokalvojen kasvaimet.
  • Meningoepiteliaalisolujen kasvaimet.
  • Mesenkymaaliset ei-meningoepiteliaaliset kasvaimet.
  • Primaariset melanosyyttiset leesiot.
  • Tuntemattoman histogeneesin kasvaimet.
• Lymfoomat ja hematopoieettisen kudoksen kasvaimet.
  • Pahanlaatuiset lymfoomat.
  • Plasmasytooma.
  • Granulosyyttinen sarkooma.
• Sukusolujen kasvaimet.
  • Germinoma.
  • Alkion syöpä.
  • Keltuaispussin kasvain.
  • Koriokarsinooma.
  • Teratooma.
  • Sekalaiset sukusolukasvaimet.
• Sella turcican alueen kasvaimet.
  • Kraniofaryngiooma.
  • Rakeinen solukasvain.
• Metastaattiset kasvaimet.

Tämä luokitus määrittelee useita astrosyyttisten ja ependyymistehosten kasvainten pahanlaatuisuuden asteita. Käytetään seuraavia kriteerejä:

• solupleomorfismi;
• mitoottinen indeksi;
• ydinatypia;
• nekroosi.

Pahanlaatuisuuden aste määritetään neljän luetellun histologisen ominaisuuden summana.

Fenotyyppinen luokittelu

Puhtaasti morfologisten ja histogeneettisten käsitteiden lisäksi keskushermostokasvainten luokittelussa on fenotyyppinen lähestymistapa. Immunohistokemiallisia ja molekyylimenetelmiä käytetään tavanomaisen valo- ja elektronimikroskopian lisäksi, mikä mahdollistaa aivokasvaimen solutyypin tarkemman ja objektiivisemman määrittämisen. Useat kasvaimet ovat fenotyyppisesti polymorfisia, koska ne koostuvat eri alkuperää olevista kudoksista. Epätyypillisen teratoidi-rabdoidikasvaimen immunohistokemiallinen tutkimus paljasti, että rabdoidisolut ilmentävät usein epiteelikalvon antigeeniä ja vimentiiniä, ja harvemmin sileän lihaksen solujen aktiinia. Nämä solut voivat myös ilmentää gliasolujen fibrillaarista hapanta proteiinia, neurofilamentteja ja sytokeratiineja, mutta eivät koskaan ilmennä desmiiniä ja sukusolujen kasvainten markkereita. Pienet alkion solut ilmentävät neuroektodermaalisen erilaistumisen ja desmiinin markkereita epäjohdonmukaisesti. Mesenkymaalinen kudos ilmentää vimentiiniä, ja epiteeli ilmentää eri molekyylipainoisia sytokeratiineja. Teratoidi-rabdoidikasvaimilla on merkittävää proliferatiivista aktiivisuutta, proliferatiivisen markkerin Ki-67 leimautumisindeksi ylittää valtaosassa tapauksista 20 %.

Aivokasvainten luokittelu lapsilla

Lasten aivokasvaimet eroavat aikuisten kasvaimista. Aikuisilla supratentoriaaliset kasvaimet, pääasiassa glioomat, ovat merkittävästi vallitsevia. Useimmat lasten kasvaimet sijaitsevat infratentoriaalisesti, noin 20 % on erilaistumattomia alkion kasvaimia. Ennuste määräytyy kasvaimen biologisen luonteen ja kirurgisen saatavuuden mukaan, joten samanlaisten histologisten kasvainten eri paikoissa ennuste voi olla erilainen.

Lasten aivokasvainten monista histologisista tyypeistä yleisin ryhmä on alkion kasvaimet, jotka koostuvat huonosti erilaistuneista neuroepiteliaalisoluista. WHO:n vuoden 1999 luokituksen mukaan tähän ryhmään kuuluvat medulloblastooma, supratentoriaalinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain, epätyypillinen teratoidi-rabdoidikasvain, medulloepitheliooma ja ependymoblastooma. Valtaosa kasvaimista kuuluu kolmeen ensimmäiseen histologiseen tyyppiin.

Alkion kasvainten tunnistaminen perustuu seuraaviin:

• ne esiintyvät yksinomaan lapsuudessa;
• on yhtenäinen kliininen kulku, jolle on ominaista voimakas taipumus leptomeningeaaliseen leviämiseen, mikä edellyttää profylaktista kraniospinaalista sädehoitoa;
• Useimmat tämän ryhmän kasvaimet (medulloblastooma, supratentoriaalinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain ja ependymoblastooma) koostuvat pääasiassa primitiivisistä tai erilaistumattomista neuroepiteliaalisoluista, vaikka ne sisältävät myös soluja, jotka morfologisesti muistuttavat neoplastisia astrosyyttejä, oligodendrosyyttejä, ependyymisoluja, neuroneja tai melanosyyttejä (jotkut kasvaimet voivat sisältää sileitä tai juovikkaita myofibrillejä, fibrokollageenista kudosta).

Yllä mainittuja piirteitä omaavat kasvaimet ovat tyypillisiä pikkuaivoille (medulloblastooma). Histologisesti identtisiä kasvaimia voi kuitenkin esiintyä myös aivopuoliskoilla, aivolisäkkeessä, aivorungossa ja selkäytimessä. Tässä tapauksessa niitä kutsutaan termillä "supratentoriaalinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain". Medulloblastooman ja primitiivisten neuroektodermaalisten kasvainten jako perustuu niiden molekyyli- ja biologisiin ominaisuuksiin. Alkiokasvainten ryhmään kuuluvat leptomeningeaalisen leviämisen suuren riskin vuoksi epätyypilliset teratoidi-rabdoidikasvaimet, jotka on äskettäin eristetty erilliseksi histologiseksi variantiksi. Histologisesti nämä kasvaimet eroavat keskushermoston alkionkasvaimista. Ne koostuvat eri alkuperää olevista kudoksista - suurista rabdoidisoluista yhdessä neuroektodermaalisten, mesenkymaalisten ja epiteelisten alueiden kanssa. Joissakin tapauksissa kasvain voi koostua vain rabdoidisoluista; kahdella kolmasosalla kasvaimista on voimakas pienisoluinen alkion komponentti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]