Lasten aivokasvainten oireet

Aivokasvaimet

Aivokasvainten yleisimmät kliiniset ilmentymät ovat kohonnut kallonsisäinen paine ja fokaaliset neurologiset oireet.

Aivokasvaimia sairastavien lasten neurologiset oireet riippuvat enemmän kasvaimen sijainnista kuin kasvaimen histologisesta rakenteesta. Myös lapsen ikä sairauden alkamishetkellä vaikuttaa kliiniseen kuvaan.

Neurologiset häiriöt liittyvät normaalin aivorakenteen suoraan tunkeutumiseen tai puristumiseen tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäsuoraan viivästymiseen ja lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen.

Lasten aivokasvainten tärkeimmät kliiniset oireet

• Päänsärky (pienillä lapsilla tämä voi ilmetä lisääntyneenä ärtyneisyytenä).
• Oksentaa.
• Vastasyntyneiden ja pikkulasten pään koon kasvu lisääntyneen kallonsisäisen paineen vuoksi.
• Näköhäiriöt:
  • heikentynyt näöntarkkuus;
  • diplopia, joka johtuu kuudennen aivohermojen parin halvaantumisesta (pienillä lapsilla diplopia ilmenee usein vilkkumisena tai ajoittaisena strabismuksena);
  • näköhermon levyn turvotus lisääntyneen kallonsisäisen paineen vuoksi;
  • Parinaudin oireyhtymä (ylöspäin suuntautuvan katseen pareesin tai halvaantumisen ja konvergenssihalvauksen yhdistelmä);
  • näkökenttien menetys näköreittien vaurioiden vuoksi.
• Kouristukset.
• Mielenterveyshäiriöt (uneliaisuus, ärtyneisyys, persoonallisuuden muutokset).
• Heikentynyt kävely ja tasapaino.
• Endokrinologiset häiriöt.
• Dienkefaalinen oireyhtymä (kehitysviive, kakeksia tai painonnousu).

Lisääntynyt kallonsisäinen paine

Kohonnut kallonsisäinen paine on yksi aivokasvaimen varhaisista kliinisistä ilmentymistä, jolle on ominaista klassinen oireiden kolmikko: aamupäänsärky, oksentelu ilman pahoinvointia, strabismus tai muut näköhäiriöt. Oireiden ja oireyhtymien ilmeneminen riippuu kasvaimen kasvunopeudesta. Hitaasti kasvavat kasvaimet aiheuttavat merkittäviä normaalin aivorakenteen siirtymiä ja voivat saavuttaa suuria kokoja ensimmäisten oireiden ilmaantuessa. Nopeasti kasvavat kasvaimet tulevat kliinisesti ilmeisiksi aikaisemmin, kun niiden koko on vielä pieni.

Kohonneen kallonsisäisen paineen ensimmäiset merkit ovat usein epäspesifisiä ja lokalisoitumattomia, ja ne kehittyvät subakuuttisti. Kouluikäisillä lapsilla on tyypillisesti heikko koulumenestys, väsymystä ja akuutteja kohtauksellisia päänsärkyjä. Klassinen päänsärky, johon liittyy kohonnut kallonsisäinen paine, ilmenee sängystä noustessa, helpottaa oksentelulla ja vähenee päivän aikana. Päänsärkyjen kesto ennen diagnoosia on yleensä alle 4–6 kuukautta, johon mennessä ilmenee muita kasvaimeen liittyviä oireita – ärtyneisyys, ruokahaluttomuus, kehitysviive; myöhemmin – älyllisten ja fyysisten kykyjen heikkeneminen (joskus nämä oireet ilmenevät taudin alussa). On tärkeää mitata lapsen pään ympärysmitta, koska kallon ompeleet pysyvät auki ensimmäisten elinvuosien aikana, ja krooninen kohonnut kallonsisäinen paine johtaa makrokefaliaan. Silmänpohjan tutkiminen voi paljastaa merkkejä näköhermonpään turvotuksesta, joka ilmenee kliinisesti ajoittaisena näön "hämärtymisenä". Lapsilla, joilla on kohonnut kallonsisäinen paine, voidaan havaita myös "laskevan auringon" oire (heikentynyt katse ylöspäin).

Infratentoriaalisten kasvainten oireet

Takakuopan kasvaimissa fokaaliset oireet voivat puuttua, ja kliinistä kuvaa hallitsevat kohonneen kallonsisäisen paineen oireet (aivopuoliskoihin paikantuneille kasvaimille on usein ominaista fokaaliset oireet kehityksen alkuvaiheessa - kouristukset, näkökentän menetys, neuropatia tai kortikospinaalisen radan toimintahäiriö). Pikkuaivokasvaimille on ominaista kävely- ja tasapainohäiriöt.

Supratentoriaalisten kasvainten oireet

Lapsilla supratentoriaalisten kasvainten ilmenemismuodot eivät välttämättä riipu niiden koosta tai sijainnista. Fokusoireet edeltävät yleensä kallonsisäisen paineen nousua. Epäspesifiset päänsäryt voivat liittyä varhaisiin kortikaalisiin oireisiin ja kouristuskohtauksiin. Grand mal -kohtaukset ovat mahdollisia, samoin kuin lievemmät kohtaukset, joihin liittyy epätäydellinen tajunnan menetys (monimutkaiset osittaiset kohtaukset) tai ohimeneviä paikallisia oireita ilman tajunnan menetystä (osittaiset kohtaukset). Hemipareesi ja hemianestesia, näkökentän menetys, ovat mahdollisia. Joillakin potilailla, joilla on kasvainprosesseja otsalohkossa tai päälaen ja takaraivon lohkossa, ja kolmannen kammion vaurio, havaitaan vain kallonsisäisen paineen nousua.

Näkökenttätutkimus on aiheellista näköradan mahdollisten vaurioiden kartoittamiseksi ja seuraamiseksi.

Keskiviivan supratentoriaaliset kasvaimet voivat aiheuttaa umpierityshäiriöitä vaikuttamalla hypotalamukseen ja aivolisäkkeeseen. Dienkefaalinen oireyhtymä 6 kuukauden - 3 vuoden ikäisillä potilailla, joilla on hypotalamuksen tai kolmannen kammion kasvaimia, ilmenee kehitysviiveenä ja kakeksiana.

Noin 15–45 % primaarisista aivokasvaimista, erityisesti alkio- ja sukusolukasvaimista, on levinnyt muihin keskushermoston osiin diagnoosin tekohetkellä. Neurologinen vaurio peittää joskus primaarikasvaimen oireet.

Selkäydinkasvaimet

Selkäydinkasvaimet lapsilla muodostavat 5 % kaikista keskushermostokasvaimista. Ne voivat sijaita missä tahansa aivojen osassa ja aiheuttaa aivojen aineen puristumista.

Tyypillisiä vaivoja ovat selkäkipu (50 %:ssa tapauksista), joka lisääntyy selinmakuuasennossa ja vähenee istuma-asennossa. Useimpiin selkäydinkasvaimiin liittyy lihasheikkoutta, ja tiettyjen lihasryhmien vaurioituminen riippuu selkäydinvaurion asteesta.

Selkäydinkasvainten yleisimmät oireet ja oireyhtymät ovat: vartalon fleksion vastustuskyky, paravertebraalilihasten kouristus, selän muodonmuutos (progressiivinen skolioosi), kävelyhäiriöt, refleksien muutokset yläraajojen laskuna ja alaraajojen nousuna, vaurion tasoa vastaavat aistihäiriöt (30 %:ssa tapauksista), positiivinen Babinskin merkki, virtsarakon ja/tai peräaukon sulkijalihasten toimintahäiriö, nystagmus (kohdunkaulan selkäytimen yläosien vaurion yhteydessä).

Selkäydinkasvaimet jaetaan kahteen ryhmään.

• Intramedullaariset kasvaimet (astrosytoomat, ependymoomat ja oligodendroglioomat).
• Ekstramedullaariset kasvaimet:
  • intraduraalinen, liittyy Recklinghausenin tautiin (nuorilla tytöillä meningioomat ovat todennäköisempiä);
  • ekstraduraaliset - useimmiten nikamien välisten aukkojen läpi kasvavat neuroblastoomat ja lymfoomat.

Nikamasyövät voivat tunkeutua selkäydinkanavaan aiheuttaen selkäytimen epiduraalista puristusta ja paraplegiaa (esim. Langerhansin solujen histiosytoosi rinta- tai kaularangassa, Ewingin sarkooma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]