Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta

Akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta on oireyhtymä, joka kehittyy lisämunuaisten kuoren hormonituotannon jyrkän vähenemisen tai täydellisen lopettamisen seurauksena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan syyt

Ensimmäisten kolmen elinvuoden lapsilla lisämunuaisten anatomisen ja fysiologisen kypsymättömyyden vuoksi akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta voi kehittyä jopa pienten eksogeenisten tekijöiden (stressi, SARS, tartuntataudit jne.) vaikutuksen alaisena. Akuutin hypokorttismin kehittymiseen liittyy sellaisia tiloja kuin synnynnäinen lisämunuaisen kuoren toimintahäiriö, krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, kahdenvälinen verenvuoto lisämunuaisissa, mukaan lukien Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä meningokokemiassa.

Akuuttia lisämunuaisten vajaatoimintaa havaitaan autoimmuunilisämunatulehduksessa, lisämunuaisen laskimotromboosissa, synnynnäisissä lisämunuaiskasvaimissa, tuberkuloosissa, herpesinfektiossa, kurkkumädässä, sytomegaloviruksessa, toksoplasmoosissa ja listerioosissa. Akuuttia hypokortisismia voi aiheuttaa antikoagulanttihoito, lisämunaisten poisto, akuutti aivolisäkkeen vajaatoiminta tai glukokortikosteroidien lopettaminen. Vastasyntyneellä hypokortisismi on seurausta lisämunuaisten synnytystraumasta, yleensä perätilassa synnytyksen aikana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan patogeneesi

Akuutissa lisämunuaisten vajaatoiminnassa gluko- ja mineralokortikoidien synteesin puutteen vuoksi natrium- ja kloridi-ioneja häviää, niiden imeytyminen suolistossa vähenee, mikä johtaa nestehukkaan ja veden toissijaiseen siirtymiseen solunulkoisesta tilasta soluun. Äkillisen nestehukan seurauksena kiertävän veren määrä vähenee ja kehittyy sokki. Kaliumpitoisuus veressä seerumissa, solujen välisessä nesteessä ja soluissa kasvaa, mikä johtaa sydänlihaksen supistuvuuden häiriintymiseen.

Glukokortikoidien puuttuessa kehittyy hypoglykemia, maksan ja lihasten glykogeenivarastot vähenevät. Munuaisten suodatus- ja reabsorptiotoimintojen heikkeneminen on tyypillistä.

Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymässä kehittyy bakteerisokki, joka johtaa akuuttiin verisuonten kouristukseen, nekroosiin ja verenvuotoon lisämunuaisten kuoressa ja ytimessä. Lisämunuaisten vauriot voivat olla fokaalisia ja diffuuseja, nekroottisia ja hemorragisia.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan alkuoireet: adynamia, lihasten hypotonia, refleksien estyminen, kalpeus, ruokahaluttomuus, verenpaineen lasku, takykardia, oliguria, vaihtelevan voimakkuuden omaava paikallisvakipu, mukaan lukien akuutti vatsaoireyhtymä. Ilman hoitoa hypotensio etenee nopeasti, mikroverenkiertohäiriöiden merkkejä ilmenee akrosyanoosina, ihon "marmoroitumisena". Sydänäänet ovat vaimeita, pulssi on langan kaltainen. Esiintyy oksentelua ja tiheää löysää ulostetta, mikä johtaa ekssikoosiin ja anuriaan.

Kliininen kuva, mukaan lukien kooma, kehittyy melko äkillisesti, joskus ilman ennakko-oireita (molempien sukupuolten verenvuoto lisämunuaisissa, glukokortikosteroidien vieroitusoireyhtymä). Addisonin tauti (fulminantti muoto) ilmenee paljon harvemmin, ja lisämunuaisten vajaatoiminnan keskushermostomuodot ilmenevät erittäin harvoin. Akuuttiin hypokorttismiin tartuntataudin taustalla liittyy vaikea syanoosi, hengenahdistus, kouristukset ja joskus petekkiaalinen ihottuma iholla.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan dekompensaatiolle on ominaista asteittainen, viikon tai pidemmän ajan kuluessa tapahtuva ihon pigmentaation lisääntyminen, yleinen heikkous, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, tiheä oksentelu ja vatsakipu. Kehittyy adynamiaa, vaikeaa masennusta ja uupumusta, ja sydän- ja verisuonitoiminnan vajaatoiminnan lisääntyessä potilas vaipuu koomaan.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittyminen on todennäköistä kaikilla akuutisti sairailla lapsilla, erityisesti nuorella iällä, ja sen oireita ovat sokki, romahdus ja nopea, heikko syke. Tauti on mahdollinen myös lapsilla, joilla on merkkejä aliravitsemuksesta, kehitysviiveistä, hypertermiasta, hypoglykemiasta ja kouristuksista.

Krooniselle lisämunuaisten vajaatoiminnalle on ominaista hyperpigmentaatio ojentajalihasten ja suurten poimujen alueella, ulkoisissa sukupuolielimissä, vatsan valkoviivalla ja nännipihapihaissa. Erotusdiagnoosi suoritetaan suolistoinfektioissa, myrkytyksissä, eri syistä johtuvissa koomassa, vatsaontelon elinten akuuteissa kirurgisissa sairauksissa ja mahalaukun portin ahtaumassa. Regurgitaatio ja oksentelu ensimmäisistä elinpäivistä lähtien ovat mahdollisia disakkaridaasin puutoksessa, glukoosi-galaktoosi-imeytymishäiriössä, hypoksian, traumaattisen tai infektioperäisen keskushermoston patologiassa sekä adrenogenitaalioireyhtymän suolaa hukkaavassa muodossa. Sukupuolielinten epänormaalin ja erityisesti hermafrodiittisen rakenteen tulisi aina olla syy poissulkemaan lisämunuaisen kuoren synnynnäisen toimintahäiriön eri variantit. Vasopressori-infuusiohoidon tehottomuus lapsilla, joilla on akuutteja sairauksia, viittaa yleensä kriisin lisämunuaiseen liittyvään luonteeseen.

Epäillyn akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan minimaalisiin diagnostisiin testeihin kuuluu seerumin elektrolyyttien (hyponatremia, hypokloremia, hyperkalemia) määritys. Nopean elektrolyyttianalyysin mukaan hyponatremia ja hyperkalemia ovat tyypillisiä mineralokortikoidien puutteelle, ja erillinen hyponatremia voi olla yksi glukokortikoidien puutteen ilmenemismuodoista.

Akuutissa lisämunuaisten vajaatoiminnassa tyypillinen hormonaalinen profiili on seerumin kortisoli- ja/tai aldosteronipitoisuuksien lasku sekä seerumin 17-hydroksiprogesteronipitoisuuksien lasku. ACTH-pitoisuudet ovat koholla primaarisessa hypokortisismissa ja laskeneet sekundaarisessa hypokortisismissa. Lisäksi päivittäisessä virtsassa havaitaan matalia 17-OCS- ja 17-KS-pitoisuuksia.

EKG:ssä hyperkalemian yhteydessä - kammioperäinen lisälyönnit, P-aallon jakautuminen, kaksivaiheinen T-aalto ensimmäisellä negatiivisella vaiheella. Lisämunuaisten ultraääni paljastaa verenvuotojen tai hypoplasian esiintymisen.

[ 10 ], [ 11 ]

Differentiaalidiagnostiikka

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan eri alkuperää olevien koomatilojen, vatsaontelon elinten akuuttien kirurgisten sairauksien kanssa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan hoito

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä. Hypoglykemian ja suolan menetyksen korjaamiseksi annetaan 0,9 % natriumkloridia ja 5 % glukoosiliuosta - alle 1-vuotiaille lapsille suhteessa 1:1, yli 1-vuotiaille lapsille - fysiologista liuosta, joka sisältää 5 % glukoosia. Samanaikaisesti annetaan vesiliukoista hydrokortisonivalmistetta laskimonsisäisesti tiputuksena annoksella 10-15 mg / kg ruumiinpainoa päivässä. Puolet päiväannoksesta voidaan antaa kerralla, minkä jälkeen puolet annoksesta jaetaan tasaisesti koko päivän ajan.

On muistettava, että natriumia sisältävien lääkkeiden liiallinen käyttö yhdessä suurten mineralokortikoidiannosten kanssa voi edistää aivo- ja keuhkoödeeman, valtimopaineen ja kallonsisäisen verenvuodon kehittymistä. Tässä suhteessa on tarpeen seurata huolellisesti valtimopainetta ja natriumionipitoisuutta veriplasmassa.

Riittämätön glukoosin antaminen suurten glukokortikosteroidiannosten taustalla edistää metabolisen asidoosin kehittymistä.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan ensiapu

Jos ilmenee selviä kliinisiä ekssikoosin oireita, on ensin annettava infuusiohoitoa iänmukaisen päivittäisen tarpeen mukaisena määränä. Infuusioliuosten (0,9 % natriumkloridiliuos ja 5–10 % glukoosiliuos – suhteessa 1:1, plasma, albumiini 10 %) antonopeus määräytyy valtimopaineen arvojen mukaan ja sokin tai hemodynaamisten häiriöiden sattuessa se vaihtelee 10–20:stä 40 ml:aan/(kg/h) tai enemmän, tarvittaessa yhdistettäessä vasopressoreita ja inotrooppisia tukilääkkeitä: mesaton 10–40 mikrog/kg/h min, dobutamiinia tai dopamiinia 5–8 mikrog/(kg/h min) – 15 mikrog/(kg/h min) pienillä lapsilla, sekä adrenaliinia – 0,1–1 mikrog/kg/h min).

Vaikeassa asidoosissa (pH <7,2) annetaan natriumbikarbonaattiliuosta (BE huomioon ottaen) happo-emästasapainon parametrien hallinnassa. Akuutissa lisämunuaisten vajaatoiminnassa kaliumia sisältävien infuusionesteiden anto on vasta-aiheista. Heti kun oraalinen nesteytys on mahdollista, infuusiohoito lopetetaan.

Hydrokortisonisukkinaatin (Solu-Cortef) aloitusannos on 10–15 mg/kg ja prednisolonin 2,5–7 mg/kg.

Ensimmäisen päivän aikana hoito suoritetaan seuraavan kaavan mukaisesti:

• 10 % glukoosiliuos - 2–4 ml/kg (glykemiatasolla <3 mmol/l);
• 0,9 % natriumkloridiliuos - 10–30 ml/kg;
• hydrokortisoni laskimoon (50 mg 50 ml:ssa 0,9 % natriumkloridiliuosta): 1 ml/h - vastasyntyneet, 2 ml/h - esikoululaiset, 3 ml/h - koululaiset;
• hydrokortisoni lihaksensisäisesti (2-3 injektiota): 12,5 mg - alle 6 kuukauden ikäisille lapsille, 25 mg - 6 kuukaudesta 5 vuoteen, 50 mg - 5-10-vuotiaille potilaille, 100 mg - yli 10-vuotiaille.

Toisena päivänä:

• hydrokortisonia annetaan lihaksensisäisesti - 50-100 mg (2-3 injektiota);
• deoksikortikosteroniasetaatti (deoksikortoni), lihaksensisäisesti kerran - 1-5 mg.

Siirtyminen laskimonsisäisestä antamisesta lihaksensisäiseen antamiseen on mahdollista heti mikrokiertohäiriöiden häviämisen jälkeen. Myöhemmin, jos akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan kliinisiä ja laboratoriolöydöksiä ei ole, annosta pienennetään 30–50 % samalla, kun injektioiden tiheyttä vähennetään 2–3 päivän välein ylläpitoannokseen asti, minkä jälkeen siirrytään enteraalisiin lääkkeisiin vastaavina annoksina. Prednisolonia käytettäessä enteraalinen mineralokortikoidi 9-fluorokortisoni määrätään ikään sopivina annoksina heti oksentelun lopettamisen jälkeen. Jos hydrokortisonia annetaan, 9-fluorokortisoni määrätään yleensä vasta, kun hydrokortisonin ylläpitoannos on saavutettu. Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymässä lisämunuaisten vajaatoiminta on yleensä tilasta riippumatta ohimenevää, eikä mineralokortikoidipuutosta ole, joten glukokortikosteroideja käytetään vain 1–3 päivän ajan keskittyen hemodynamiikan tilaan.

Kroonisen hypokorttismin korvaushoito suoritetaan elinikäisesti: prednisoloni 5–7,5 mg/vrk, fludrokortisoni (kortineffi) 50–100 mikrog/vrk (jos verenpainetautia ja/tai hypokalemiaa ei ole).

[ 18 ]