Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisten vajaatoiminta (synonyymi: hypokortisismi) - lisämunuaisten glukokortikoidi- ja mineralokortikoiditoiminnan väheneminen - yksi vakavimmista hormonaalisista sairauksista.

Lisämunuaisten vajaatoiminta erotetaan akuutista ja kroonisesta. Primaarinen hypokortisismi, joka johtuu lisämunuaisen kuoren suorasta vauriosta, ja sekundaarinen hypokortisismi, joka liittyy aivolisäkkeen tai hypotalamuksen vaurioon ja johon liittyy ACTH:n puutos.

ICD-10-koodi

• E27.1 Primaarinen lisämunuaisten kuoren vajaatoiminta.
• E27.3 Lääkkeiden aiheuttama lisämunuaisten kuoren vajaatoiminta.
• E27.4 Muu ja määrittelemätön lisämunuaisten kuoren vajaatoiminta.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan syyt

Primaarisen hypokorttismin pääasiallinen syy on lisämunuaisen kuoren autoimmuunivaurio. Lisämunuaisten solujen antigeenejä vastaan tulevien autovasta-aineiden esiintymiseen liittyy usein muiden elinkohtaisten autovasta-aineiden tuotanto, mikä johtaa polyendokriinisen oireyhtymän kehittymiseen - kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan ja autoimmuunityreoidiitin, diabeteksen, hypoparatyreoosin, pernisioosin, vitiligon ja kandidiaasin yhdistelmään. Toinen primaarisen lisämunuaisten vaurion syy on tuberkuloosi, vaikka tuberkuloosietiologia on harvinaisempaa lapsilla kuin aikuisilla. Joskus primaarisen hypokorttismin voi aiheuttaa synnynnäinen lisämunuaisen kuoren hypoplasia, geneettisesti määrätty sairaus, jolla on resessiivinen perintötyyppi, joka liittyy X-kromosomiin (esiintyy vain pojilla).

Yleisin syy sekundaariseen hypokorttismiin on hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän tuhoisat prosessit (kasvain, trauma, infektio).

Glukokortikoidien puutteen vuoksi, jotka aktivoivat glukoneogeneesiä terveessä organismissa, lihasten ja maksan glykogeenivarastot vähenevät, ja veren ja kudosten glukoosipitoisuudet laskevat. Kudosten heikentynyt glukoosin saanti johtaa adynamiaan ja lihasheikkouteen. Mineralokortikoidien puutos lisää natriumin, kloridien ja veden erittymistä, mikä johtaa hyponatremiaan, hyperkalemiaan, nestehukkaan ja verenpaineen laskuun. Lisämunuaisten vajaatoimintaan liittyvä lisämunuaisten androgeenien puutos ilmenee hidastuneena kasvuna ja sukupuolikehityksenä. Samalla anabolisten prosessien voimakkuus luu- ja lihaskudoksissa vähenee. Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan kliiniset oireet ilmenevät, kun 90 % rauhassoluista tuhoutuu.

[ 1 ], [ 2 ]

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet johtuvat pääasiassa glukokortikoidien puutteesta. Synnynnäiset hypokorttismin muodot ilmenevät ensimmäisten elinkuukausien aikana. Autoimmuunilisämunuaisten vajaatoiminnassa tauti alkaa useammin 6–7 vuoden iässä. Tyypillisiä oireita ovat ruokahaluttomuus, painon lasku, verenpaineen lasku ja voimattomuus. Usein havaitaan vatsakipua, pahoinvointia ja aiheetonta oksentelua.

Ihon hyperpigmentaatio on primaarisen hypokorttismin patognomoninen kliininen oire. Ihon luonnolliset poimut ja vaatteiden kanssa kosketuksissa olevat alueet ovat voimakkaasti väriltään. Hyperpigmentaation aiheuttaa ACTH:n ja melanosyyttejä stimuloivan hormonin liiallinen eritys. Sekundaarisessa hypokorttismissa hyperpigmentaatiota ei ole.

Joissakin tapauksissa hypoglykeemiset tilat kehittyvät glukokortikoidien vasta-ainevaikutuksen puuttumisen vuoksi.

Synnynnäisessä kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa taudin oireet ilmenevät pian syntymän jälkeen. Nopea painonpudotus, hypoglykemia, ruokahaluttomuus ja regurgitaatio ovat tyypillisiä. Nännien, vatsan valkoisen viivan ja ulkoisten sukupuolielinten pigmentaatio vaaleaa ihoa vasten on tyypillistä.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan luokittelu

I. Primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta (Addisonin tauti)

• Synnynnäinen.
  • Lisämunuaisen kuoren synnynnäinen hypoplasia.
  • Hypoaldosteronismi.
  • Adrenoleukodystrofia.
  • Perinnöllinen eristetty glukokortikoidipuutos.
  • Allgroven oireyhtymä.
• Hankittu.
  • Autoimmuuni adrenaliitti.
  • Tarttuva lisämunatulehdus (tuberkuloosi, kuppa, mykoosi).
  • Amyloidoosi.
  • Pahanlaatuisten kasvainten metastaasit.

II. Lisämunuaisten kuoren toissijainen vajaatoiminta

• Synnynnäinen.
  • Eristetty kortikotropiinin puutos.
  • Hypopituitarismi.
• Hankittu.
• Aivolisäkkeen tuhoisa vaurio (kasvaimet, verenvuoto, infektiot, autoimmuuni aivolisäkkeen tulehdus).

III. Lisämunuaisten tertiäärinen kuorikerroksen vajaatoiminta

• Synnynnäinen.
• Eristetty kortikoliberiinin puutos.
• Usean hypotalamuksen vajaatoiminta.
• Hankittu.
• Hypotalamuksen tuhoisa vaurio.

IV. Steroidihormonien vastaanoton heikkeneminen

• Pseudohypoaldosteronismi.
• Iatrogeeninen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta.

[ 3 ], [ 4 ]

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan komplikaatiot

Ilman hoitoa kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet lisääntyvät nopeasti ja kehittyy lisämunuaisten vajaatoimintakriisi, jolle on ominaista akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet. Oireina on voimakasta heikkoutta, verenpaineen laskua, oksentelua, löysää ulostetta ja vatsakipua. Klooniset-toniset kohtaukset ja aivokalvon oireet ovat mahdollisia. Nestehukka ja sydän- ja verisuoniperäisen vajaatoiminnan oireet lisääntyvät. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa tai se on riittämätöntä, kuolema on mahdollinen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosointi

Hypokorttismin tärkein diagnostinen kriteeri on kortisolin ja aldosteronin pitoisuuksien lasku veriseerumissa. Primaarisessa hypokorttismissa alhaisiin kortisolin ja aldosteronitasoihin liittyy ACTH:n ja reniinin pitoisuuksien nousu veriplasmassa.

Glukokortikoidien puutos johtaa hypoglykemiaan. Mineralokortikoidien puutokselle on ominaista hyperkalemia ja hyponatremia.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan piilevissä muodoissa tehdään stimulaatiotesti ACTH:lla: verinäytteenoton jälkeen kortisolin perustason määrittämiseksi annetaan depotmuotoista ACTH-lääkettä, tetrakosaktidia, tai nopeasti vaikuttavaa lääkettä, synkorpiinia tai kortikotropiinia, klo 8.00. Kortisolitaso määritetään uudelleen 12–24 tuntia tetrakosaktidin annon jälkeen tai 60 minuuttia kortikotropiinin annon jälkeen. Terveillä lapsilla kortisolipitoisuus ACTH:n annon jälkeen on 4–6 kertaa suurempi kuin perustaso. Stimulaatioon reagoimattomuuden puuttuminen osoittaa lisämunuaisen kuoren varausten vähenemistä.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentiaalidiagnostiikka

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan erotusdiagnoosi tulisi suorittaa hypotonisen neurocirkulatorisen dystonian ja essentiaalisen valtimon hypotension yhteydessä. Valtimon hypotension ja painonpudotuksen yhdistelmä voi esiintyä mahahaavan, hermostollisen anoreksian ja onkologisen patologian yhteydessä. Hyperpigmentaation läsnä ollessa erotusdiagnoosi suoritetaan dermatomyosiitin, skleroderman, ihon pigmenttipapillaarisen dystrofian ja raskasmetallien suolojen myrkytyksen yhteydessä.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan hoito

Kriisin hoito pyrkii poistamaan elektrolyyttihäiriöt ja hypoglykemian. Infuusiohoitoon kuuluu 0,9-prosenttinen natriumkloridiliuos ja 5-prosenttinen glukoosiliuos. Nesteen kokonaismäärä lasketaan fysiologisten tarpeiden perusteella ottaen huomioon häviöt.

Samanaikaisesti aloitetaan korvaushoito - etusijalla ovat mineralokortikoidivaikutusta omaavat glukokortikosteroidit, esimerkiksi hydrokortisoni. Lääkettä annetaan osittain lihaksensisäisesti koko päivän ajan; vaikeissa tapauksissa vesiliukoisia hydrokortisonivalmisteita annetaan laskimoon. Myöhemmin, kun lisämunuaisten vajaatoiminnan kriisi on lievitetty, potilaat siirretään pysyvään korvaushoitoon tableteilla (Cortef, Cortineff). Hoidon riittävyyttä arvioidaan fyysisen ja seksuaalisen kehityksen parametrien, verenpaineen, veriplasman elektrolyyttitason ja EKG:n perusteella.

Ennuste

Riittävän korvaushoidon avulla elinikäinen ennuste on suotuisa. Samanaikaisissa sairauksissa, vammoissa ja stressaavissa tilanteissa on olemassa lisämunuaisten vajaatoiminnan kriisin riski. Epäiltävissä riskitilanteissa glukokortikosteroidien vuorokausiannosta tulee suurentaa 3–5 kertaa. Leikkauksen aikana lääkkeet annetaan parenteraalisesti.

[ 16 ]