Fosfolipidivastainen oireyhtymä ja munuaisvaurio - Hoito

Fosfolipidivasta-aineoireyhtymään liittyvän munuaisvaurion hoitoa ei ole selkeästi määritelty, koska tällä hetkellä ei ole olemassa laajoja kontrolloituja vertailevia tutkimuksia, joissa arvioidaan eri hoito-ohjelmien tehokkuutta tässä patologiassa.

• Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä sekundaarista fosfolipidivasta oireyhtymää sairastavien potilaiden hoidossa glukokortikoideja ja sytostaattisia lääkkeitä käytetään taudin aktiivisuuden mukaan määräytyvinä annoksina. Perustaudin aktiivisuuden vaimennus johtaa yleensä fosfolipidivasta oireyhtymän oireiden häviämiseen. Primaarisessa fosfolipidivasta oireyhtymässä glukokortikoideja ja sytostaattisia lääkkeitä ei käytetä.
• Vaikka glukokortikoidi- ja sytostaattihoito johtaa aPL-tiitterin normalisoitumiseen ja lupusantikoagulantin häviämiseen verestä, se ei poista hyperkoagulaatiota, ja prednisoloni jopa voimistaa sitä, mikä ylläpitää edellytyksiä uusiutuville tromboosille eri verisuonistoissa, mukaan lukien munuaisten verisuonisto. Tässä suhteessa fosfolipidivajeeseen liittyvän nefropatian hoidossa on välttämätöntä määrätä antikoagulantteja monoterapiana tai yhdessä verihiutaleiden vastaisten aineiden kanssa. Poistamalla munuaisiskemian syyn (munuaisten sisäisten verisuonten tromboottinen tukkeutuminen) antikoagulantit pystyvät palauttamaan munuaisverenkierron ja parantamaan munuaisten toimintaa tai hidastamaan munuaisten vajaatoiminnan etenemistä, mikä kuitenkin vaatii vahvistusta tutkimuksissa, joissa arvioidaan sekä suorien että epäsuorien antikoagulanttien kliinistä tehokkuutta fosfolipidivajeeseen liittyvää nefropatiaa sairastavilla potilailla.
  • Potilaille, joilla on akuutti nefropatia, johon liittyy antifosfolipidioireyhtymä, on aiheellista antaa fraktioimatonta hepariinia tai pienimolekyylipainoisia hepariineja, mutta hoidon kestoa ja lääkkeen annoksia ei ole vielä määritelty tarkasti.
  • Koska fosfolipidivastatoireyhtymää sairastavilla potilailla esiintyy usein trombooseja (myös munuaisten sisäisissä verisuonissa), hepariinihoidon päätyttyä on suositeltavaa määrätä epäsuoria antikoagulantteja profylaktisesti. Tällä hetkellä varfariinia pidetään ensisijaisena lääkkeenä; sen käyttö on aiheellista myös fosfolipidivastatoireyhtymään liittyvän nefropatian ja keskushermoston, sydämen ja ihon vaurioiden yhdistelmässä. Kroonisessa nefropatiassa, johon liittyy fosfolipidivastatoireyhtymä ja hitaasti etenevä munuaisten vajaatoiminta, varfariinia voidaan ilmeisesti määrätä ilman aiempaa suorien antikoagulanttien hoitojaksoa. Varfariinihoidon tehokkuutta seurataan käyttämällä kansainvälistä normalisoitua suhdetta (INR), jonka arvo tulisi pitää 2,5–3,0:ssa. Lääkkeiden terapeuttinen annos, joka mahdollistaa INR-tavoitteen ylläpitämisen, on 2,5–10 mg/vrk. Varfariinin käytön kestoa ei ole määritelty, eikä elinikäisen hoidon mahdollisuutta voida sulkea pois.
• Katastrofaalisen fosfolipidivasta-aineenvaihdunnan hoitoon käytetään luonteesta (primaarinen, toissijainen) riippumatta intensiivisiä hoitomenetelmiä, mukaan lukien pulssihoito metyyliprednisolonilla ja syklofosfamidilla, suorat antikoagulantit (pienimolekyylipainoiset hepariinit) ja plasmafereesi fosfolipidien vasta-aineiden ja verisuonten sisäisen veren hyytymisen välittäjien poistamiseksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Antifosfolipidisyndrooman ennuste

Antifosfolipidisyndrooman ja siihen liittyvän munuaisvaurion ennuste luonnollisessa kulussaan on epäsuotuisa: 10 vuoden munuaisten eloonjäämisaste on 52 %.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskitekijöitä fosfolipidivapaatautipotilailla primaarisessa ja sekundaarisessa fosfolipidivapaaoireyhtymässä ovat vaikea valtimoverenpainetauti, ohimenevä munuaisten toiminnan heikkeneminen, munuaisten iskemian merkit ultraääni-Doppler-kuvantamisessa ja munuaisbiopsianäytteiden morfologiset muutokset (arterioloskokleroosi ja interstitiaalinen fibroosi). Krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy useammin fosfolipidivapaatautipotilailla, joilla on ollut munuaisten ulkopuolinen valtimotukos. Ainoa tekijä, jolla on suotuisa vaikutus fosfolipidivapaatautipotilaiden ennusteeseen, on antikoagulanttihoito missä tahansa taudin vaiheessa. Antikoagulanttihoito auttaa pidentämään munuaisten toimintakykyä 10 vuoden aikana 52 prosentista 98 prosenttiin.