Aortan koarktaatio: oireet, diagnoosi, hoito

Aortan koarktaatio on aortan luumenin paikallinen ahtauma, joka johtaa yläraajojen verisuonten hypertensioon, vasemman kammion hypertrofiaan sekä vatsaontelon elinten ja alaraajojen hypoperfuusioon. Aortan koarktaation oireet vaihtelevat ahtauman asteen ja laajuuden mukaan – päänsärystä, rintakivusta, kylmistä raajoista, heikkoudesta ja ontumisesta fulminanttiin sydämen vajaatoimintaan ja sokkiin. Ahtaumakohdassa voi kuulua hiljainen sivuääni. Diagnoosi perustuu sydämen kaikukuvaukseen tai tietokonetomografiaan tai magneettikuvaukseen. Aortan koarktaation hoitona on pallolaajennus stenttien laitolla tai kirurginen korjaus. Endokardiitin estohoitoa suositellaan.

Aortan koarktaatio aiheuttaa 8–10 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Sitä havaitaan 10–20 %:lla Shereshevsky-Turnerin oireyhtymää sairastavista potilaista. Poikien ja tyttöjen suhde on 2:1.

Aortan koarktaatio tapahtuu yleensä proksimaalisessa rinta-aortassa juuri solisvaltimon lähtökohdan alapuolella. Harvoin esiintyy vatsa-aortan koarktaatiota. Koarktaatio voi olla yksittäinen vika tai se voi liittyä muihin synnynnäisiin epämuodostumiin (esim. aorttaläpän kaksiliuskainen läppä, kammioväliseinämävika, aorttastenoosi, avoin valtimotiehyt, mitraaliläppäpoikkeavuudet, aivoaneurysmat).

Fysiologisia seurauksia ovat lisääntynyt paine vasempaan kammioon kohdistuva kuormitus, vasemman kammion hypertrofia, ylävartalon, mukaan lukien aivot, hyperperfuusio sekä vatsaontelon elinten ja alaraajojen hypoperfuusio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aortan koarktaation oireet

Aortan koarktaatiossa on kaksi mahdollista varianttia:

• eristetty koarktaatio (aikuistyyppi);
• aortan koarktaatio yhdessä avoimen valtimotiehyen kanssa, aortan kaventuminen sijaitsee pre- tai postduktaalisesti (lapsuuden tyyppi).

Infantiili koarktaatiotyyppi on epäsuotuisin, koska siihen liittyy erittäin varhainen korkean keuhkoverenpainetaudin kehittyminen. Aortan ahtauma estää veren virtauksen sydämestä alavartalon elimiin, minkä seurauksena valtimopaine nousee ahtaumakohdan yläpuolella. Tämä johtaa vartalotyyppisten piirteiden muodostumiseen - "urheilulliseen" vartalotyyppiin, jolla on hyvin kehittynyt olkavyö, sekä valtimoverenpainetaudille tyypillisten vaivojen (päänsäryt, nenäverenvuoto) ilmenemiseen. Vian luonnollisessa kulussa voi kehittyä morfologisia muutoksia sepelvaltimoissa, vasemman kammion endo- ja sydänlihaksen sekundaarista fibroelastoosia, aivoverisuonitapaturmia tai aivoverenvuotoja, mikä myös pahentaa viivästyneen kirurgisen hoidon tuloksia.

Vastasyntyneen aikana merkittävän kapenemisen myötä voi kehittyä verenkiertohäiriö, johon liittyy munuaisten vajaatoimintaa (oliguria tai anuria) ja metabolista asidoosia, mikä muistuttaa muiden systeemisten sairauksien, kuten sepsiksen, kliinistä kuvaa.

Lievempi ahtauma ei välttämättä ole kliinisesti ilmeinen ensimmäisen elinvuoden aikana. Aortan koarktaation epäspesifisiä oireita (esim. päänsärky, rintakipu, heikkous ja ontuminen rasituksessa) voi kehittyä lapsen kasvaessa. Kohonnut verenpaine on yleinen, mutta sydämen vajaatoiminta kehittyy harvoin vastasyntyneen ajan jälkeen. Harvoin aivoaneurysma repeää, mikä johtaa lukinkalvonalaiseen tai kallonsisäiseen verenvuotoon.

Tyypillisiä fyysisen tutkimuksen löydöksiä ovat yläraajojen kohonnut verenpaine. Reisiluun pulssit ovat heikkoja tai viivästyneitä, ja alaraajojen verenpaine on matala tai havaitsematon. 2-3/6 systolinen ejektiosivuääni kuuluu parhaiten vasemman lapaluiden välisellä alueella. Laajentuneet kylkiluiden väliset sivuvaltimot voivat aiheuttaa jatkuvaa sivuääntä kylkiluiden välisissä tiloissa. Tytöillä, joilla on aortan koarktaatio, voi olla Turnerin oireyhtymä, synnynnäinen sairaus, joka aiheuttaa jalkojen lymfedeemaa, kaulan pterygoideuspoimuja, neliömäistä rintakehää, cubitus valgus -asentoa ja leveästi etäällä toisistaan olevia nännejä.

Hoitamattomana aikuisuudessa voi kehittyä vasemman kammion sydämen vajaatoiminta, aortan repeämä, kallonsisäinen verenvuoto, hypertensiivinen enkefalopatia ja hypertensio.

Aortan koarktaation diagnoosi

Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen (mukaan lukien verenpaineen mittaus kaikissa neljässä raajassa) perusteella ottaen huomioon rintakehän röntgenkuvaus ja EKG, ja tarkka diagnoosi varmistetaan kaksiulotteisen sydämen kaikukuvauksen ja väri-Doppler-kuvauksen tai tietokonetomografian tai magneettikuvauksen avulla.

Aortan koarktaation kliininen diagnostiikka on spesifistä, ja tyypilliset oireet herättävät huomiota jo ensimmäisessä tutkimuksessa. Sydänalue on visuaalisesti muuttumaton. Suhteellisen sydämen tylsistymisen rajat eivät ole laajentuneet. Sydämen tyvestä kuuluu voimakas systolinen sivuääni, jonka kuulokoje on voimakkaimmillaan lapaluiden välissä toisen rintanikaman tasolla. Reisiluun valtimossa pulssi on heikentynyt tai sitä ei voida tuntea. Jalkojen verenpaine on merkittävästi laskenut tai sitä ei ole määritetty. Jos vika havaitaan ensimmäisen kerran yli vuoden iässä, se osoittaa sen suhteellisen lievää vakavuutta. Aortan vaikea koarktaatio ilmenee jo ensimmäisten elinkuukausien aikana ahdistuksena, heikkona painonnousuna ja ruokahaluttomuudena. Koska verenpaineen mittaaminen imeväisillä on vaikeaa, reisiluun valtimoiden pulssi on välttämättä määritettävä tutkimuksen aikana ja sen ominaisuudet arvioitava.

EKG:ssä näkyy yleensä vasemman kammion hypertrofia, mutta EKG voi olla normaali. Vastasyntyneillä ja imeväisillä EKG:ssä näkyy useammin oikean kammion hypertrofia tai oikean haarakatkos kuin vasemman kammion hypertrofia.

Radiologisesti on mahdollista havaita kylkiluiden alareunojen eroosio jyrkästi laajentuneiden ja mutkittelevien kylkivälivaltimoiden paineen vuoksi. Sydämellä voi olla pallomainen tai "aorttinen", soikea muoto, jonka kärki on koholla. Rintakehän elinten röntgenkuvauksessa näkyy koarktaatio "3"-merkin muodossa ylemmän etummaisen välikarsinan varjon alueella. Sydämen koko on normaali, ellei sydämen vajaatoimintaa kehity. Laajentuneet kylkivälivaltimot voivat syövyttää 3.-8. kylkiluuta, minkä seurauksena kylkiluihin ilmestyy painaumia alaosan ääriviivan alueella, kun taas kylkiluiden eroosioita muodostuu harvoin ennen 5 vuoden ikää.

Aortan skannauksessa käytetään rintalastan yläpuolella olevaa asentoa. Koarktaatiota vahvistavia epäsuoria sydämen kaikukuvauksia ovat aortan poststenoottinen laajentuma, kammioiden hypertrofia ja laajentuma.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia ovat aiheellisia tapauksissa, joissa muiden sydänvikojen luonne on epäselvä tai epäillään aortankaaren keskeytystä.

Differentiaalidiagnostiikka suoritetaan kaikissa tiloissa, joihin liittyy kohonnut verenpaine. Reisiluun valtimoiden pulssin merkittävä heikkeneminen tai puuttuminen viittaa aortan koarktaatioon. Samanlaisia kliinisiä oireita voi esiintyä epäspesifisessä aortoarteriitissa - autoimmuunisairaudessa, jossa suurten verisuonten sisävuoraukseen kehittyy proliferatiivinen prosessi, mikä johtaa verisuonten luumenin pienenemiseen ja verenpaineen nousuun. Epäsymmetrisen verisuonivaurion vuoksi epäspesifistä aortoarteriittia kutsutaan "eri pulssien taudiksi".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Aortan koarktaation hoito

Hoito on kirurginen. Ensimmäisten elinkuukausien ja -vuosien lapsilla vika voi olla vakava sivuhaavojen pienen määrän vuoksi, mikä tekee varhaisen kirurgisen toimenpiteen välttämättömäksi. Jos vian kulku ei ole vakava, on korjauskohdan uusiutumisen välttämiseksi parempi lykätä leikkausta 6–14 vuoden ikään. Kirurginen hoito koostuu aortan kavennetun osan resektiosta ja synteettisen laastarin asettamisesta tähän osaan.

Kliinisesti oireisilla vastasyntyneillä on tarpeen vakauttaa sydän- ja keuhkojen toimintahäiriö, yleensä prostaglandiini E1 -infuusiolla [0,05–0,10 mikrog/(kg x min), jonka jälkeen annosta pienennetään pienimpään tehokkaaseen annokseen] valtimotiehyen avaamiseksi. Keuhkovaltimosta tuleva veri voi sitten virrata laskevaan aorttaan valtimotiehyen kautta, mikä parantaa systeemistä perfuusiota ja estää metabolisen asidoosin kehittymisen. Lyhytvaikutteisia inotrooppisia aineita (esim. dopamiini, dobutamiini), diureetteja ja happidioksidia käytetään sydämen vajaatoiminnan hoitoon.

Ennen korjausta verenpainetaudin hoitoon voidaan käyttää salpaajia; ACE-estäjiä tulee välttää. Leikkauksen jälkeen verenpainetaudin korjaamiseen käytetään salpaajia, ACE-estäjiä tai angiotensiini II -reseptorin salpaajia.

Edullisin menetelmä vian radikaaliksi korjaamiseksi on keskustelunaihe. Jotkut keskukset suosivat pallolaajennusta stentin kanssa tai ilman, mutta toiset suosivat kirurgista korjausta ja varaavat pallolaajennuksen rekoarktaatiota varten kirurgisen korjauksen jälkeen. Palloangiografian alkuvaiheen onnistumisprosentti on 80–90 %; myöhempiä katetrointeja voidaan lisätä lapsen kasvaessa.

Koarktaation korjaavia leikkauksia ovat resektio ja päästä päähän -anastomoosi, paikkaus-aortan muotoilu ja vasemman solisvaltimon läppä-aortan muotoilu. Valinta riippuu vian anatomiasta ja hoitokeskuksen mieltymyksestä. Kirurginen kuolleisuus on alle 5 % oireisilla imeväisillä ja alle 1 % vanhemmilla lapsilla. Jäännöskoarktaatio usein säilyy (6–33 %). Harvoin paraplegia johtuu aortan puristuksesta leikkauksen aikana.

Kaikkien potilaiden, riippumatta siitä, onko vika korjattu vai ei, tulisi saada endokardiitin estolääkitystä ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat johtaa bakteremiaan.