Ihon basalioma (tyvisolusyöpä)

Tyvisolusyöpä (syn.: basalioma, tyvisoluepiteeli, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) on yleinen ihokasvain, jolla on voimakas tuhoisa kasvu, taipumus uusiutua, eikä se yleensä lähetä etäpesäkkeitä, minkä vuoksi termiä "basalioma" käytetään yleisemmin venäläisessä kirjallisuudessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Syyt ihon basaloomat

Histogeneesikysymystä ei ole ratkaistu, useimmat tutkijat pitävät kiinni dysontogeneettisestä alkuperäteoriasta, jonka mukaan basalioma kehittyy pluripotenteista epiteelisoluista. Ne voivat erilaistua eri suuntiin. Geneettiset tekijät, immuunijärjestelmän häiriöt ja haitalliset ulkoiset vaikutukset (voimakas auringonsäteily, kosketus karsinogeenisiin aineisiin) ovat tärkeitä syövän kehittymisessä. Se voi kehittyä kliinisesti muuttumattomalla iholla sekä erilaisten ihosairauksien (seniili keratoosi, radiodermatiitti, tuberkuloottinen lupus, luomet, psoriaasi jne.) taustalla.

Basalioma on hitaasti kasvava ja harvoin etäpesäkkeitä muodostava tyvisolusyöpä, joka syntyy epidermiksessä tai karvatupissa, ja jonka solut ovat samanlaisia kuin epidermiksen tyvisolut. Sitä ei pidetä syövänä tai hyvänlaatuisena kasvaimena, vaan erityisenä kasvaimena, jolla on paikallisesti tuhoisa kasvu. Joskus voimakkaiden karsinogeenien, pääasiassa röntgensäteiden, vaikutuksesta basalioma muuttuu tyvisolusyöväksi. Histogeneesikysymystä ei ole vielä ratkaistu. Jotkut uskovat, että basaliomat kehittyvät primaarisesta epiteelin rudimentista, toiset - kaikista ihon epiteelirakenteista, mukaan lukien alkion rudimentit ja kehityshäiriöt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Riskitekijät

Provosoivia tekijöitä ovat auringonsäteily, UV-säteily, röntgensäteet, palovammat ja arseenin saanti. Siksi basaliomaa esiintyy usein ihotyypeillä I ja II sekä albiinoilla, jotka ovat altistuneet voimakkaalle auringonsäteilylle pitkään. On todettu, että liiallinen auringonsäteily lapsuudessa voi johtaa kasvaimen kehittymiseen monta vuotta myöhemmin.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Synnyssä

Epidermis on hieman atrofinen, joskus haavautunut, ja kasvainbasofiiliset solut lisääntyvät samalla tavalla kuin tyvikerroksen solut. Anaplasia on heikkoa, ja mitooseja on vähän. Basalioma etäpesäkkeitä antaa harvoin, koska verenkiertoon pääsevät kasvainsolut eivät kykene lisääntymään kasvaimen strooman tuottamien kasvutekijöiden puutteen vuoksi.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ihon tyvisolusyövän patomorfologia

Histologisesti tyvisolusyöpä jaetaan erilaistumattomaan ja erilaistuneeseen tyvisolusyöpään. Erilaistumattomaan ryhmään kuuluvat kiinteät, pigmentoituneet, morphean kaltaiset ja pinnalliset basaliomat, kun taas erilaistuneeseen ryhmään kuuluvat keratoottiset (piloidierilaistumisella), kystiset ja adenoidiset (rauhaserilaistumisella) sekä talirauhaserilaistumisella varustetut.

WHO:n kansainvälinen luokittelu (1996) tunnistaa seuraavat tyvisolusyövän morfologiset variantit: pinnallinen monisentrinen, kodulaarinen (kiinteä, adenoidikystinen), infiltratoiva, ei-skleroiva, sklerosoiva (desmoplastinen, morphea-tyyppinen), fibroepiteliaalinen; lisäkkeillä erilaistunut - follikulaarinen, ekriininen, metatyyppinen (basosquamous), keratoottinen. Kaikkien varianttien morfologinen raja on kuitenkin epäselvä. Siten kypsymättömällä kasvaimella voi olla adenoidisia rakenteita ja päinvastoin, sen organoidirakenteessa usein havaitaan kypsymättömien solujen pesäkkeitä. Myöskään kliinisen ja histologisen kuvan välillä ei ole täydellistä vastaavuutta. Yleensä vastaavuus on vain sellaisissa muodoissa kuin pinnallinen, fibroepiteliaalinen, skleroderma-tyyppinen ja pigmentoitunut.

Kaikissa basaliomatyypeissä tärkein histologinen kriteeri on tyypillisten epiteelisolujen kompleksien läsnäolo, joiden keskiosassa on tummat soikeat tumat ja jotka sijaitsevat palisadissa kompleksien reunoilla. Ulkonäöltään nämä solut muistuttavat tyviepiteelisoluja, mutta eroavat jälkimmäisistä solujen välisten siltojen puuttumisen vuoksi. Niiden tumat ovat yleensä monomorfisia eivätkä alttiita anaplasialle. Sidekudosstrooma proliferoituu yhdessä kasvaimen solukomponentin kanssa, joka sijaitsee kimppuina solunauhojen joukossa ja jakaa ne lohkoiksi. Stroomassa on runsaasti glykosaminoglykaaneja, ja se värjäytyy metakromaattisesti toluidiinisinisellä. Se sisältää paljon kudosbasofiilejä. Parenkyymin ja strooman välissä havaitaan usein vetäytymisrakoja, joita monet kirjoittajat pitävät kiinnitysartefaktina, vaikka hyaluronidaasin liiallisen erityksen todennäköisyyttä ei kiistetäkään.

Kiinteä tyvisolukarsinooma on yleisin erilaistumattomista muodoista. Histologisesti se koostuu erimuotoisista ja -kokoisista, tiiviisti sijaitsevien, epäselvien rajojen omaavien basaloidisten solujen säikeistä ja soluista, jotka muistuttavat synsytiumia. Tällaisia tyvisolukomplekseja ympäröivät reunoilla pitkänomaiset elementit, jotka muodostavat tyypillisen "aitarakenteen". Kompleksien keskellä olevat solut voivat läpikäydä dystrofisia muutoksia, jolloin muodostuu kystisiä onteloita. Kiinteiden rakenteiden ohella voi siis esiintyä kystisiä rakenteita, jotka muodostavat kiinteäkystisen variantin. Joskus soludetrituksen muodossa olevat tuhoavat massat ovat peittyneet kalsiumsuoloihin.

Pigmentoituneelle tyvisolusyövälle on histologisesti ominaista diffuusi pigmentaatio ja se liittyy melaniinin läsnäoloon sen soluissa. Kasvaimen stroomassa on suuri määrä melanofageja, joilla on korkea melaniinijyvästen pitoisuus.

Lisääntynyt pigmenttimäärä havaitaan yleensä kystisessä variantissa, harvemmin kiinteässä ja pinnallisessa monikeskuksessa. Voimakkaasti pigmentoituneet basaliomat sisältävät paljon melaniinia kasvaimen yläpuolella olevissa epiteelisoluissa, koko sen paksuudessa aina sarveiskerrokseen asti.

Pinnallinen tyvisolusyöpä on usein monisoluinen. Histologisesti se koostuu pienistä, useista kiinteistä komplekseista, jotka liittyvät epidermikseen ja ovat ikään kuin "ripustettuina" siitä. Ne peittävät vain dermiksen yläosan retikulaariseen kerrokseen asti. Lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja esiintyy usein stroomassa. Fokussien moninaisuus viittaa kasvaimen monikeskiseen syntyyn. Pinnallinen basalioma uusiutuu usein hoidon jälkeen arven reunoilla.

Sklerodermatyyppiselle tyvisolusyövälle eli "morphea"-tyypille on ominaista runsas sklerodermatyyppisen sidekudoksen kehittyminen, jossa kapeat tyvisolusäikeet ovat "seinämäisiä" ja ulottuvat syvälle dermikseen aina ihonalaiskudokseen asti. Polysadin kaltaisia rakenteita voi nähdä vain suurissa säikeissä ja soluissa. Reaktiivinen infiltraatio massiivisen sidekudosstrooman keskellä sijaitsevien kasvainkompleksien ympärillä on yleensä niukkaa ja selvempää aktiivisen kasvun vyöhykkeellä reuna-alueilla. Tuhoavien muutosten eteneminen johtaa pienten (sepelimäisten) ja suurempien kystisten onteloiden muodostumiseen. Joskus soludetrituksen muodossa olevat tuhoavat massat ovat peittyneet kalsiumsuoloihin.

Tyvisolusyöpä, jolla on rauhasten erilaistuminen eli adenoidityyppi, on tunnettu siitä, että kiinteiden alueiden lisäksi läsnä on kapeita epiteelisoluja, jotka koostuvat useista, joskus 1-2 rivistä soluja, jotka muodostavat putkimaisia tai alveolaarisia rakenteita. Jälkimmäisten perifeeriset epiteelisolut ovat kuutiomaisia, minkä seurauksena polyadimainen luonne puuttuu tai on vähemmän selvä. Sisäiset solut ovat suurempia, joskus niillä on voimakas kynsinauha, putkien tai alveolaaristen rakenteiden ontelot ovat täynnä epiteelin musiinia. Reaktio karsinoembryonaalisen antigeenin kanssa antaa positiivisen solunulkoisen musiinin värjäytymisen tiehytmaisia rakenteita reunustavien solujen pinnalla.

Sylinterimäisen erilaistumisen omaavalle tyvisolusyövälle on ominaista keratinisaatiofokusten läsnäolo, joita ympäröivät okasolusolujen kaltaiset solut tyviepiteelisolujen komplekseissa. Näissä tapauksissa keratinisaatio tapahtuu ilman keratohyaliinivaihetta, joka muistuttaa normaalin karvatupen kaulan keratogeenistä vyöhykettä ja voi olla trikomimaista erilaistumista. Joskus havaitaan epäkypsiä lypsykarvoja, joilla on alustavia merkkejä hiusvarren muodostumisesta. Joissakin varianteissa muodostuu alkion hiusrudimentteja muistuttavia rakenteita sekä glykogeenia sisältäviä epiteelisoluja, jotka vastaavat hiustupen ulkokerroksen soluja. Joskus follikulaarisen basaloidisen hamartooman erottaminen voi olla vaikeaa.

Tyvisolusyöpä, jolla on talirauhasten erilaistuminen, on harvinainen ja sille on ominaista talirauhasille tyypillisten pesäkkeiden tai yksittäisten solujen esiintyminen tyviepiteelisolujen joukossa. Jotkut niistä ovat suuria, rengasmaisia, sinettimäisiä, vaalealla sytoplasmalla ja epäkeskisesti sijaitsevilla tumilla. Sudan III -värjäyksessä niissä havaitaan rasvaa. Liposyytit ovat huomattavasti vähemmän erilaistuneita kuin normaalissa talirauhasessa; niiden ja ympäröivien tyviepiteelisolujen välillä havaitaan siirtymämuotoja. Tämä viittaa siihen, että tämäntyyppinen syöpä on histogeneettisesti yhteydessä talirauhasiin.

Fibroepiteliaalinen tyyppi (syn.: Pinkus fibroepithelioma) on harvinainen basaliomatyyppi, jota esiintyy useimmiten lanne-ristiluun alueella ja joka voi yhdistyä seborrooiseen keratoosiin ja pinnalliseen basaliomaan. Kliinisesti se voi näyttää fibropapilloomalta. On kuvattu tapauksia, joissa on ollut useita leesioita.

Histologisesti dermiksessä esiintyy kapeita ja pitkiä tyviepiteelisolujen juovia, jotka ulottuvat epidermiksestä. Niitä ympäröi hyperplastinen, usein turvonnut, limakalvomainen strooma, jossa on suuri määrä fibroblasteja. Stroomassa on paljon kapillaareja ja kudosbasofiilejä. Epiteelisäikeet muodostavat anastomoosia keskenään ja koostuvat pienistä tummista soluista, joissa on vähän sytoplasmaa ja pyöreitä tai soikeita, voimakkaasti värjäytyneitä tumia. Joskus tällaisissa juovissa on pieniä kystoja, jotka ovat täynnä homogeenista eosinofiilistä sisältöä tai sarveismaisia massoja.

Nevobasosellulaarinen oireyhtymä (syn. Gordin-Goltzin oireyhtymä) on polyorganotrooppinen, autosomaalinen dominantti oireyhtymä, joka liittyy fakomatooseihin. Se perustuu monimutkaisiin hyper- tai neoplastisiin muutoksiin, jotka johtuvat alkionkehityshäiriöistä. Pääoire on useiden basalioomien esiintyminen varhaisella elämänvaiheella, johon liittyy leukojen hammaskystat ja kylkiluiden poikkeavuuksia. Voi esiintyä kaihia ja muutoksia keskushermostossa. Sille on myös ominaista usein esiintyvät muutokset kämmenissä ja jalkapohjissa "painaumien" muodossa, joissa histologisesti havaitaan myös basaloidisia rakenteita. Varhaisen nevoid-basaliomaattisen vaiheen jälkeen, useiden vuosien kuluttua, yleensä murrosiän aikana, näille alueille ilmestyy haavaisia ja paikallisesti destruktiivisia muotoja, jotka ovat merkki onkologisen vaiheen alkamisesta.

Tämän oireyhtymän histologiset muutokset eivät käytännössä eroa edellä mainituista basalioomien muunnelmista. Kämmenten ja jalkapohjien "painumien" alueella esiintyy epidermiksen sarveiskerroksen puutteita, joiden yhteydessä sen muut kerrokset ohenevat ja pienistä tyypillisistä basalioomista tulee esiin muita epiteeliprosesseja. Suuria basalioomia kehittyy näille alueille harvoin. Yksittäisiin lineaarisiin tyvisolufokuseihin kuuluvat kaikki organoidibasalioomien variantit.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Ihon tyvisolusyövän histogeneesi

Basalioma voi kehittyä sekä epiteelisoluista että talirauhasten epiteelistä. Sarjaleikkeissä M. Hundeiker ja H. Berger (1968) osoittivat, että 90 %:ssa tapauksista kasvain kehittyy epidermiksestä. Erilaisten syöpien histokemiallinen tutkimus osoittaa, että glykogeenia ja glykosaminoglykaaneja löytyy useimpien solujen kasvaimen stroomasta, erityisesti adamantiini- ja lieriömäisissä kuvioissa. Glykoproteiineja löytyy jatkuvasti tyvikalvoista.

Elektronimikroskopia paljasti, että useimmat kasvainkompleksien solut sisältävät standardinmukaisen organellijoukon: pieniä mitokondrioita, joissa on tumma matriisi, ja vapaita polyribosomeja. Kontaktikohdissa solujen välisiä siltoja ei ole, mutta löytyy sormenmuotoisia ulokkeita ja pieni määrä desmosomien kaltaisia kontakteja. Keratinisaatiokohdissa havaitaan solukerroksia, joissa on säilyneet solujen väliset sillat, ja suuri määrä tonofilamentteja sytoplasmassa. Joskus havaitaan solukalvokomplekseja sisältäviä soluvyöhykkeitä, jotka voidaan tulkita rauhasten erilaistumisen ilmentymäksi. Melanosomien esiintyminen joissakin soluissa viittaa pigmentin erilaistumiseen. Tyviepiteelisoluissa kypsille epiteelisoluille tyypillisiä organelleja ei ole, mikä osoittaa niiden kypsymättömyyttä.

Tällä hetkellä uskotaan, että tämä kasvain kehittyy pluripotenteista germinaalisoluista erilaisten ulkoisten ärsykkeiden vaikutuksesta. Histologisesti ja histokemiallisesti on osoitettu yhteys tyvisolusyövän ja hiustenkasvun anageenivaiheen välillä, ja samankaltaisuutta lisääntyvien alkion hiusrakenteiden kanssa on korostettu. R. Nolunar (1975) ja M. Kumakiri (1978) uskovat, että tämä kasvain kehittyy ektodermin germinaalisessa kerroksessa, jossa muodostuu epäkypsiä tyvisoluja, joilla on erilaistumispotentiaalia.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Oireet ihon basaloomat

Ihon basalioma on yksittäinen, puolipallon muotoinen, usein pyöreäkärkinen, hieman ihonpinnan yläpuolella koholla oleva, vaaleanpunainen tai harmaanpunainen ja helmiäishohtoinen, mutta ei välttämättä eroa normaalista ihosta. Kasvaimen pinta on sileä, sen keskellä on yleensä pieni painauma, joka on peitetty ohuella, löyhästi kiinnittyneellä seroottisella, hilseilevällä kuorella, jonka poistamisen jälkeen havaitaan yleensä eroosiota. Haavaisen osan reuna on paksuuntunut harjanteeksi, ja se koostuu pienistä valkeista kyhmyistä, joita yleensä kutsutaan "helmiksi" ja joilla on diagnostinen arvo. Tässä tilassa kasvain voi olla olemassa vuosia ja kasvaa hitaasti.

Basaliomat voivat olla moninkertaisia. Ensisijainen monimuoto esiintyy KV Daniel-Beckin ja AA Kolobjakovin (1979) mukaan 10 %:ssa tapauksista, kasvainpesäkkeiden määrä voi olla useita kymmeniä tai enemmän, mikä voi olla Gorlin-Goltzin nevobasosellulaarisen oireyhtymän ilmentymä.

Kaikki ihon basaliomaoireet, mukaan lukien Gorlin-Goltzin oireyhtymä, mahdollistavat seuraavien muotojen erottamisen: nodulaarinen-haavainen (ulcus rodens), pinnallinen, sklerodermamainen (morphea-tyyppi), pigmentti ja fibroepiteliaalinen. Useiden leesioiden yhteydessä edellä mainittuja kliinisiä tyyppejä voidaan havaita eri yhdistelminä.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Lomakkeet

Pinnallinen tyyppi alkaa rajatun, hilseilevän vaaleanpunaisen täplän ilmestymisellä. Sitten täplä saa selkeät ääriviivat, soikean, pyöreän tai epäsäännöllisen muodon. Leesion reunalla ilmestyy tiheitä pieniä kiiltäviä kyhmyjä, jotka sulautuvat toisiinsa ja muodostavat harjanteen kaltaisen reunan, joka kohoaa ihon pinnan yläpuolelle. Leesion keskusta vajoaa hieman. Leesion väri muuttuu tummanpunaiseksi, ruskeaksi. Leesiot voivat olla yksittäin tai useita. Pinnallisista muodoista erottuu itseään arpeuttava tai pagetoidinen basalioma, jonka keskellä on atrofia- (tai arpeutumis-) vyöhyke ja reunoilla ketju pieniä, tiheitä, opaalinvärisiä, kasvainmaisia elementtejä. Leesiot saavuttavat merkittävän koon. Yleensä sillä on monikerroksinen luonne ja pysyvä kulku. Kasvu on hyvin hidasta. Kliinisiltä oireiltaan se voi muistuttaa Bowenin tautia.

Pigmenttityypissä leesion väri on sinertävä, violetti tai tummanruskea. Tämä tyyppi on hyvin samanlainen kuin melanooma, erityisesti nodulaarinen, mutta sillä on tiheämpi koostumus. Tällaisissa tapauksissa dermatoskooppinen tutkimus voi olla merkittävä apu.

Kasvaintyypille on ominaista kyhmyn ulkonäkö, joka kasvaa vähitellen kooltaan ja saavuttaa halkaisijaltaan 1,5–3 cm tai enemmän, saa pyöreän ulkonäön ja kongestiivisen vaaleanpunaisen värin. Kasvaimen pinta on sileä ja siinä on voimakkaita telangiektasioita, joskus peitetty harmahtavilla hilseillä. Joskus sen keskiosa haavautuu ja peittyy tiheisiin kuoriin. Harvoin kasvain työntyy ihon pinnan yläpuolelle ja sillä on varsi (fibroepiteliaalinen tyyppi). Koosta riippuen erotetaan pienet ja suuret nodulaariset muodot.

Haavainen muoto esiintyy primaarisena varianttina tai kasvaimen pinnallisen tai kasvainmuodon haavauman seurauksena. Haavaisen muodon tyypillinen piirre on suppilomainen haavauma, jossa on massiivinen infiltraatti (kasvaininfiltraatio), joka on fuusioitunut alla oleviin kudoksiin epäselvien rajojen ollessa olemassa. Infiltraatin koko on huomattavasti suurempi kuin itse haava (ulcus rodens). On taipumusta syviin haavaumiin ja alla olevien kudosten tuhoutumiseen. Joskus haavaiseen muotoon liittyy papilloomatoosisia, syylämäisiä kasvaimia.

Sklerodermamainen eli arpikudos-atrofinen tyyppi on pieni, selkeästi rajattu leesio, jonka tyvessä on tiivistymä, joka ei juurikaan nouse ihon tason yläpuolelle, väriltään kellertävänvalkoinen. Keskellä voi havaita atrofisia muutoksia ja dyskromiaa. Elementin reunoille voi ajoittain ilmestyä erikokoisia erosiivisia fokuksia, jotka on peitetty helposti irtoavalla kuorella, mikä on erittäin tärkeää sytologisessa diagnostiikassa.

Pinkus-fibroepiteliaalinen kasvain luokitellaan basaliomatyypiksi, vaikka sen kulku on suotuisampi. Kliinisesti se ilmenee ihonvärisenä kyhmynä tai plakkina, jolla on tiheä elastinen koostumus, eikä se ole käytännössä altis eroosiolle.

[ 45 ], [ 46 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Basalioma on erotettava keratoakantoomasta, spinosellulaarisesta epiteelioomasta, chancroid pyodermasta, Bowenin taudista, seborrooisesta keratoosista, jäkälän skleroosista, pahanlaatuisesta melanoomasta ja ihon lymfosytoomasta.

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Hoito ihon basaloomat

Tyvisolusyövän hoito on kasvaimen kirurginen poisto terveen ihon sisältä. Käytännössä käytetään usein kryodestruktiota. Sädehoitoa käytetään tapauksissa, joissa leikkaus aiheuttaa kosmeettisen virheen.

Prospidin- ja kolkamiinivoiteita käytetään ulkoisesti.