Botulismi

Botulismi (iktyismi, allantism; englanti botulism, allantiasis, makkaramyrkytys; ranskaksi botulisme. allantiasis; saksaksi Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) on Clostridium botulinum -sienen tuottaman toksiinin aiheuttama hermo-lihasmyrkytys. Infektio ei ole välttämätön taudin kehittymiselle; pelkkä toksiinin nauttiminen riittää. Botulismin oireita ovat lihasheikkous ja halvaus. Taudin diagnoosi perustuu toksiinin kliiniseen ja laboratoriokokeisiin. Botulismin hoito koostuu kliinisestä tuesta ja antitoksiinin käytöstä.

Mikä aiheuttaa botulismia?

Botulismin aiheuttaa Clostridium botulinum, joka vapauttaa seitsemää erityyppistä neurotoksiinia, joilla kullakin on eri antigeenit. Näistä neljä (tyypit A, B ja E sekä harvoin F) kykenevät tartuttamaan ihmisiä. Tyypin A ja B toksiinit ovat voimakkaita myrkkyjä. Ne ovat proteiineja, joita ruoansulatuskanavan entsyymit eivät pysty hajottamaan. Noin 50 % Yhdysvaltojen botulismin ruokaperäisistä epidemioista johtuu tyypin A toksiinista, jota seuraavat toksiinit B ja E. Tyypin A toksiinia esiintyy pääasiassa Mississippin länsipuolella, tyypin B toksiinia Yhdysvaltojen itäosassa ja toksiini E Alaskassa ja Suurten järvien alueella (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada ja Yhdysvallat).

Botulismia voi esiintyä kolmessa muodossa: ruokamyrkyllinen botulismi, haavabotulismi ja imeväisbotulismi. Ruokamyrkyllisessä botulismissa toksiini imeytyy saastuneen ruoan nauttimisen kautta. Haavabotulismissa ja imeväisbotulismissa neurotoksiini vapautuu infektoituneessa kudoksessa ja paksusuolessa. Imeytyessään toksiini estää asetyylikoliinin vapautumisen ääreishermopäätteistä.

Clostridium botulinum -itiöt kestävät erittäin hyvin korkeita lämpötiloja. Ne voivat säilyä elinkelpoisina useiden tuntien keittämisen jälkeen. Ne kuolevat, kun niitä altistetaan kostealle ympäristölle 120 °C:ssa 30 minuutin ajan. Toisaalta toksiinit tuhoutuvat nopeasti korkeissa lämpötiloissa, joten kypsentäminen 80 °C:ssa 30 minuutin ajan on luotettava suoja botulismia vastaan. Toksiinien (erityisesti E-tyypin toksiinin) tuotantoa voi tapahtua matalissa lämpötiloissa, noin 3 °C:ssa, eli jääkaapissa, eikä MO vaadi tiukkoja anaerobisia olosuhteita.

Yleisin botulismin lähde on kotitekoiset säilykkeet, mutta noin 10 % epidemioista liittyy kaupallisiin säilykkeisiin. Yleisimmät toksiinin lähteet ovat vihannekset, kala, hedelmät ja mausteet, mutta myös naudanliha, maitotuotteet, sianliha, siipikarja ja muut elintarvikkeet voivat olla saastuneita. Merenelävien epidemioissa 50 % tapauksista liittyy E-tyypin toksiiniin, ja loput 50 % ovat A- ja B-tyypin toksiineja. Viime vuosina on ilmennyt ravintoloissa esiintyviä botulismiepidemioita, jotka ovat aiheutuneet säilykkeistä, kuten foliossa paistetuista perunoista, sulatejuustovoileivistä ja öljyssä paistetusta hienonnetusta valkosipulista.

Clostridium botulinum -itiöitä esiintyy yleisesti luonnollisessa ympäristössä, ja monet tapaukset voivat johtua pölyn hengittämisestä tai imeytymisestä silmistä tai ihovaurioista. Imeväisbotulismia esiintyy yleisimmin alle 6 kuukauden ikäisillä imeväisillä. Nuorin tunnettu potilas oli 2 viikon ikäinen ja vanhin 12 kuukauden ikäinen. Imeväisbotulismi johtuu itiöiden nauttimisesta, jotka sitten kolonisoivat paksusuolta, jossa ne alkavat tuottaa toksiinia in vivo. Toisin kuin ruokamyrkyllinen botulismi, imeväisbotulismi ei johdu valmiiksi muodostuneen toksiinin nauttimisesta. Useimmissa imeväisbotulismitapauksissa tartunnan lähdettä ei voida määrittää, vaikka hunajaa on joissakin tapauksissa tunnistettu itiöiden lähteeksi.

Mitkä ovat botulismin oireet?

Ruokamyrkyllinen botulismi alkaa äkillisesti, yleensä 18–36 tuntia toksiinin nauttimisen jälkeen, vaikka itämisaika voi vaihdella 4–8 päivästä. Pahoinvointi, oksentelu, vatsakrampit ja ripuli edeltävät usein neurologisia oireita. Botulismin neurologiset oireet ovat yleensä kahdenvälisiä ja symmetrisiä, alkaen aivohermojen vaurioitumisesta, jota seuraa laskeutuva lihasheikkous ja halvaus. Botulismin yleisiä alkuoireita ovat suun kuivuminen, kaksoiskuvat, ptoosi, heikentynyt akkommodaatio ja heikentynyt tai hävinnyt pupillirefleksi. Kehittyy bulbaarisen pareesin oireita (esim. dysartria, nielemisvaikeudet, dysfonia ja kasvojen ilmeiden katoaminen). Nielemisvaikeudet voivat johtaa aspiraatiokeuhkokuumeeseen. Hengityslihakset sekä raajojen ja vartalon lihakset heikkenevät asteittain ylhäältä alaspäin. Tässä tapauksessa aistihäiriöitä ei kehity. Kuumetta ei ole, pulssi on normaali tai hieman hidastunut. Nämä indikaattorit muuttuvat vain samanaikaisen infektion yhteydessä. Ummetus kehittyy usein neurologisten oireiden ilmenemisen jälkeen. Botulismin vakavia komplikaatioita ovat akuutti hengitysvajaus pallean halvaantumisesta ja keuhkoinfektiot.

Haavabotulismi, kuten ruokabotulismi, ilmenee neurologisina oireina, mutta ruoansulatuskanavan oireita tai saastuneen ruoan syömistä ei esiinny. Traumaattinen vamma tai syvä pistohaava kahden viikon sisällä oireiden alkamisesta voi viitata botulismiin. Perusteellinen lääkärintarkastus on tehtävä laittomiin huumeisiin liittyvien ihovaurioiden tai paiseiden havaitsemiseksi.

Imeväisbotulismissa ummetus on ensimmäinen oire 90 %:ssa tapauksista, jota seuraa hermo-lihashalvaus, joka alkaa aivohermoista ja jatkuu hengitys- ja ääreislihaksiin. Aivohermojen puutteet ilmenevät tyypillisesti ptoosina, silmän ulkopuolisten lihasten halvauksena, heikkona itkuna, imemisen heikkoutena, imemisrefleksin heikkenemisenä, suun eritteiden kertymisenä ja ilmeettömänä ilmeenä. Sairauden vakavuus vaihtelee lievästä letargiasta ja huonosta ravitsemuksesta akuuttiin hypotensioon ja hengitysvajaukseen.

Miten botulismi diagnosoidaan?

Botulismi voidaan sekoittaa Guillain-Barrén oireyhtymään, polioon, myasthenia gravikseen, punkkihalvaukseen ja kuraren ja belladonnan alkaloidien aiheuttamaan myrkytykseen. Useimmissa tapauksissa elektromyografia paljastaa tyypillisen viivästyneen vasteen nopeasti toistuvaan ärsykkeeseen.

Ruokamyrkyllisessä botulismissa neuromuskulaaristen poikkeavuuksien järjestys ja epäilyttävän ruoan nauttiminen ovat tärkeitä diagnostisia löydöksiä. Kahden samaa ruokaa syöneen potilaan samanaikainen tunnistaminen yksinkertaistaa diagnoosia. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla toksiinia seerumista tai ulosteesta tai viljelyllä botulismimateriaalista ulosteesta. Toksiinin havaitseminen epäilyttävästä ruoasta selvittää myrkytyksen lähteen.

Haavabotulismissa diagnoosin vahvistaa toksiinin havaitseminen seerumista tai haavan MO:n anaerobinen viljely.

Imeväisikäisten botulismia voidaan sekoittaa sepsikseen, synnynnäiseen lihasdystrofiaan, selkäydinlihasatrofiaan, kilpirauhasen vajaatoimintaan tai hyvänlaatuiseen synnynnäiseen hypotoniaan. Clostridium botulinum -toksiinin tai organismin löytäminen ulosteesta tekee diagnoosin ilmeiseksi.

Miten botulismia hoidetaan?

Kaikki henkilöt, joiden tiedetään tai epäillään syöneen saastunutta ruokaa, tulee arvioida huolellisesti botulismin varalta. Lääkehiilen antaminen voi olla hyödyllistä. Vakavista oireista kärsivillä potilailla on usein heikentyneet hengitysrefleksit, joten aktiivihiiltä annettaessa on käytettävä mahaletkua ja hengitystiet suojattava kumipäällysteisellä endotrakeaalisella letkulla. Toksoideilla rokottamista voidaan harkita henkilöille, jotka työskentelevät Clostridium botulinumin tai sen toksiinien kanssa.

Hengitysvaikeudet ja niiden komplikaatiot ovat suurin uhka hengelle. Potilaat tulee ottaa sairaalahoitoon ja seurata jatkuvasti tiettyjen elinkelpoisuutta mittaavien indikaattoreiden varalta. Progressiivinen halvaus estää potilaita osoittamasta hengitysvaikeuksien oireita samalla, kun heidän elinkelpoisuutensa heikkenee. Hengitysvaikeudet vaativat potilaan hoitoa tehohoitoyksikössä, jossa on saatavilla intubaatiota ja mekaanista hengitystukea. Tällaisten toimenpiteiden avulla kuolleisuus voidaan vähentää alle 10 prosenttiin.

Nenä-mahalaukun intubaatio on ensisijainen keinotekoisen ravitsemuksen menetelmä, koska se yksinkertaistaa kalorien ja nesteiden antoa. Se myös stimuloi suoliston peristaltiikkaa, mikä poistaa Clostridium botulinum -bakteerin suolistosta. Se myös mahdollistaa imeväisten rintamaidon syöttämisen. Se myös estää infektio- ja verisuonikomplikaatioita, joita muutoin voisi esiintyä suonensisäisen ravitsemuksen yhteydessä.

Kolmiarvoista antitoksiinia (A, B ja E) on saatavilla tautien seuranta- ja ehkäisykeskuksista. Antitoksiini ei neutraloi hermo-lihasliitokseen jo sitoutunutta toksiinia, joten olemassa olevia neurologisia vaurioita ei välttämättä voida nopeasti korjata. Täydellinen toipuminen riippuu hermopäätteiden uudistumisnopeudesta, joka voi kestää viikkoja tai jopa kuukausia. Antitoksiini voi kuitenkin hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen. Antitoksiini tulee antaa mahdollisimman pian kliinisen diagnoosin jälkeen, eikä sitä pidä viivyttää viljelytulosten odottamisen vuoksi. Jos antitoksiinia annetaan yli 72 tuntia oireiden alkamisen jälkeen, se ei todennäköisesti ole tehokas. Yhdysvalloissa käytetään hevosen kolmiarvoista antitoksiinia. Se annetaan kerta-annoksena 10 ml. Jokainen annos sisältää 7 500 IU antitoksiini A:ta, 5 500 IU antitoksiini B:tä ja 8 500 IU antitoksiini E:tä. Kaikki antitoksiinia tarvitsevat potilaat tulee ilmoittaa keskuksen tautien seuranta- ja ehkäisyjohtajille. Koska antitoksiini on peräisin hevosen seerumista, vastaanottajalla on anafylaktisen shokin tai seerumitaudin riski. Hevosen antitoksiinin käyttöä ei suositella imeväisille. Botuliini-immunoglobuliinin (joka on peräisin Clostridium botulinum -toksoidilla rokotettujen henkilöiden plasmasta) käyttöä imeväisille tutkitaan parhaillaan.

Koska pienetkin määrät Clostridium botulinum -toksiinia voivat aiheuttaa vakavan sairauden, kaikki toksiinin saastuttamiksi epäillyt materiaalit vaativat erityiskäsittelyä. Yksityiskohtia näytteenotosta ja käsittelystä saa osavaltion terveysviranomaisilta tai tautien torjunta- ja ehkäisykeskuksista.

Miten ehkäistä botulismia?

Botulismia voidaan ehkäistä säilömällä ja kypsentämällä säilykkeet riittävästi ennen käyttöä. Pilaantuneet säilykkeet ja sellaiset, joissa on merkkejä turvotuksesta, tulee hävittää. Alle 12 kuukauden ikäisille vauvoille ei tule antaa hunajaa, koska se voi sisältää Clostridium botulinum -itiöitä.