Panhypopituitarismin diagnoosi

Tyypillisissä tapauksissa panhypopituitarismin diagnoosi on yksinkertainen. Hypokortismin, kilpirauhasen vajaatoiminnan ja hypogonadismin oireiden kokonaisuus monimutkaisen synnytyksen jälkeen tai muusta syystä johtuen viittaa hypotalamus-aivolisäke-toiminnan vajaatoimintaan. Oikea-aikainen diagnoosi viivästyy potilailla, joilla on hidas Sheehanin oireyhtymä, vaikka imetyksen puuttuminen synnytyksen jälkeen, johon liittyy verenvuotoa, pitkittynyt työkyvyn menetys ja kuukautishäiriöt, pitäisi viitata hypopituitarismiin.

Useilla laboratorioparametreilla on diagnostista arvoa. Hypokromista ja normokromista anemiaa voi esiintyä, erityisesti vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joskus leukopeniaa, johon liittyy eosinofiliaa ja lymfosytoosia. Yhdessä diabetes insipiduksen kanssa hypopituitarismiin liittyy virtsan alhainen suhteellinen tiheys. Verensokeri on alhainen ja glykeeminen käyrä glukoosikuorman kanssa on litteä (hyperinsulinismi). Veren kolesterolipitoisuus on kohonnut. Adenohypofyseaalihormonien (ACTH, TSH, STH, LH ja FSH) osuus veressä ja virtsassa pienenee.

Jos hormonien suora määritys ei ole mahdollista, voidaan käyttää epäsuoria testejä. Aivolisäkkeen ACTH-varasto arvioidaan metopironitestillä (Su=4885), joka estää kortisolin biosynteesiä lisämunuaisten kuoressa, ja negatiivisen takaisinkytkennän mekanismilla, joka aiheuttaa ACTH-pitoisuuden nousua veressä. Lopulta kortikosteroidien, kortisolin esiasteiden, pääasiassa 17-hydroksi- ja 11-deoksikortisolin, tuotanto lisääntyy. Näin ollen 17-OCS:n pitoisuus virtsassa kasvaa jyrkästi. Hypopituitarismissa metopironi ei aiheuta merkittävää reaktiota. Testi suoritetaan seuraavasti: 750 mg lääkettä rakeina annetaan suun kautta 6 tunnin välein kahden päivän ajan. 17-OCS:n pitoisuus päivittäisessä virtsassa analysoidaan ennen testiä ja metopironihoidon toisena päivänä.

Kortikosteroidien lähtöpitoisuus veressä ja virtsassa yleensä laskee. ACTH:n käyttöönoton myötä kortikosteroidien pitoisuus kasvaa, toisin kuin Addisonin tautia eli primaarista hypokorttismia sairastavilla potilailla. Pitkän taudin keston aikana lisämunuaisten reaktiivisuus ACTH:n käyttöön kuitenkin vähitellen vähenee. Hypogonadismin esiintyminen naisilla ilmenee estrogeenien ja miehillä testosteronien pitoisuuksien laskuna veressä ja virtsassa.

Alhainen perusaineenvaihdunta, proteiiniin sitoutuneen jodin tai butanoliin uutettavan jodin, vapaan tyroksiinin, trijodityroniinin ja tyreotropiinin pitoisuuksien lasku veressä sekä ^131I:n imeytyminen kilpirauhaseen viittaavat sen toiminnallisen aktiivisuuden heikkenemiseen. Kilpirauhasen vajaatoiminnan sekundaarinen luonne vahvistetaan 131I ^: n kertymisen lisääntymisellä kilpirauhaseen ja kilpirauhashormonien pitoisuuden nousulla veressä tyreotropiinin annon jälkeen.

Panhypopituitarismin erotusdiagnoosi ei ole aina yksinkertainen. Useat painonpudotukseen johtavat sairaudet (pahanlaatuiset kasvaimet, tuberkuloosi, enterokoliitti, sprue- ja spruen kaltaiset oireyhtymät, porfyria) on erotettava hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän vajaatoiminnasta. Edellä mainituissa sairauksissa uupumus, toisin kuin hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän vajaatoiminnassa, kehittyy kuitenkin vähitellen ja on taudin seurausta eikä sen hallitseva ilmentymä; vain jos suoliston imeytyminen on heikentynyt (sprue, enterokoliitti jne.), uupumukseen voi liittyä sekundaarinen hormonaalinen vajaatoiminta.

Anemian vakavuus antaa joskus perusteet erotusdiagnoosiin verisairauksien kanssa, ja vaikea hypoglykemia voi stimuloida haiman kasvaimia - insulinoomia.

Primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta suljetaan pois veren kilpirauhasta stimuloivan hormonin alhaisella tasolla ja kilpirauhasen toiminnallisen aktiivisuuden lisääntymisellä eksogeenisen kilpirauhasta stimuloivan hormonin käyttöönoton myötä.

Panhypopituitarismin erotusdiagnoosi on erityisen vaikeaa tapauksissa, joissa primaarista kilpirauhasen vajaatoimintaa vaikeuttavat sukupuolielinten häiriöt ja perifeerinen polyendokriininen vajaatoiminta (Schmidtin oireyhtymä), johon kuuluu lisämunuaisten, kilpirauhasen ja usein myös sukurauhasten primaarinen autoimmuunivaurio.

Kliinisessä käytännössä merkittävin ero aivolisäkkeen kakeksian ja psykogeenisen anoreksian aiheuttaman uupumuksen välillä on nuorilla tytöillä ja hyvin harvoin nuorilla miehillä psykotraumaattisen konfliktitilanteen tai aktiivisen painonpudotushalun ja pakotetun ruoan kieltäytymisen vuoksi. Ruokahalun heikkeneminen ja jopa täydellinen vastenmielisyys ruokaa kohtaan liittyy psykogeeniseen anoreksiaan kuukautisten häiriintymiseen tai katoamiseen jo ennen vakavan uupumuksen kehittymistä. Sukupuolielimet surkastuvat vähitellen, esiintyy ruoansulatuskanavan toiminnallisia häiriöitä ja useita hormonaalisen vajaatoiminnan oireita. Erotusdiagnostiikassa ratkaiseva tekijä on anamneesi, fyysisen, älyllisen ja joskus jopa luovan toiminnan säilyminen äärimmäisessä uupumuksessa sekä toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien säilyminen yhdessä sukupuolielinten syvän surkastumisen kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]