Panhypopituitarismin hoito

Hypotalamus-aivolisäke-vajaatoiminnan hoidon tulisi pyrkiä kompensoimaan hormonaalista vajaatoimintaa ja mahdollisuuksien mukaan poistamaan taudin syy. Kliinisessä käytännössä perifeeristen umpieritysrauhasten hormonivalmisteita käytetään pääasiassa ja vähäisemmässä määrin puuttuvien adenohypofyysin trooppisten hormonien hoitoon (johtuen puhtaiden ihmishormonivalmisteiden puuttumisesta tai riittämättömyydestä ja korkeasta hinnasta). Merkittävä este aivolisäkehormonivalmisteiden käytölle on niiden nopea refraktaarisuuden kehittyminen vasta-aineiden määrän nousun vuoksi.

Aivolisäkkeen primaariseen tuhoutumiseen ja nopeasti etenevään laihtumiseen (Simmondsin aivolisäkkeen kakeksia) liittyvässä sairaudessa hoito on käytännössä tehotonta. Synnytyksen jälkeisen hypopituitarismin (Sheehanin oireyhtymän) oikea-aikainen hoito on paljon tehokkaampaa. Taudin luonteesta riippumatta kaikissa orgaanisen hypopituitarismin muodoissa hoidon on oltava jatkuvaa, systemaattista ja lähes aina koko elämän ajan jatkuvaa.

Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen tuhoa aiheuttava kasvain tai kysta hoidetaan radikaalisti (leikkaus, sädehoito, radioaktiivisen yttriumin anto, kryodestruktio).

Akuutin tai kroonisen infektion aiheuttamia taudin muotoja hoidetaan erityisillä tai tulehdusta ehkäisevillä lääkkeillä.

Hormonikorvaushoito aloitetaan yleensä lisämunuaiskuorivalmisteilla, sukupuolilääkkeillä ja viimeisenä kilpirauhasvalmisteilla. Suun kautta otettavia lääkkeitä käytetään hypokortisismin poistamiseen, mutta vaikeissa tapauksissa hoito aloitetaan parenteraalisilla aineilla. Määrätään glukokortikoideja: hydrokortisonia (50–200 mg päivässä), ja kun hypokortisismin oireet vähenevät, siirrytään prednisoloniin (5–15 mg) tai kortisoniin (25–75 mg/päivä). Mineralokortikoidien puutos poistetaan 0,5 % deoksikortikosteroniasetaatilla (DOXA) – 0,5–1 ml lihakseen päivittäin, joka toinen päivä tai 1–2 kertaa viikossa, minkä jälkeen siirrytään 5 mg:n kielenalustabletteihin 1–2 kertaa päivässä. Käytetään myös kahden viikon pidennystä sisältävää 2,5 % deoksikortikosteronitrimetyyliasetaattisuspensiota. Vaikeassa hypotensiossa tehokas on 100 mg hormonia sisältävän DOXA-kiteen ihonalainen implantaatio, jonka vaikutusaika on 4–6 kuukautta.

Korvaushoidon aikana kortikosteroideilla (10–15 päivää sen aloittamisen jälkeen) lisätään lyhyt- tai (mieluiten) pitkävaikutteista (24–30 tuntia) ACTH:ta (kortikotropiinia). Hoito aloitetaan pienillä annoksilla – 0,3–0,5 ml päivässä (7–10 U), ja annosta lisätään vähitellen 20 U:hun päivässä. 6–12 kuukauden välein toistetuilla kuureilla – 400–1000 U. Parempi teho ja siedettävyys havaitaan käytettäessä synteettistä kortikotropiinia, jolla on lyhennetty polypeptidiketju – "synacthen-depot" parenteraaliseen antoon (1 ml – 100 U – 1–3 kertaa viikossa).

Sukupuolirauhasten vajaatoimintaa kompensoidaan naisilla estrogeeneillä ja progestiineilla ja miehillä androgeenilääkkeillä. Sukupuolihormonihoito yhdistetään gonadotropiinien käyttöönottoon. Korvaushoito naisilla luo keinotekoisesti kuukautiskierron. Estrogeenejä annetaan 15-20 päivän ajan (esimerkiksi mikrofolliinia 0,05 mg päivässä) ja seuraavien 6 päivän aikana gestageeneja (pregnin - 10 mg 3 kertaa päivässä tai 1-2,5 % progesteronia 1 ml päivässä; Turinal - 1 tabletti 3 kertaa päivässä). Sukupuolihormoneilla annettavan alustavan hoidon ja sukupuolielinten atrofisten prosessien vähentämisen jälkeen määrätään gonadotropiineja. On myös toivottavaa käyttää syklisesti follikkelia stimuloivaa vaihdevuosien gonadotropiinia 300-400 IU joka toinen päivä ensimmäisten 2 viikon ajan ja luteinisoivaa (korionista) gonadotropiinia 1000-1500 IU seuraavien 2 viikon ajan. Gonadotrooppisen toiminnan stimuloimiseksi sen osittaisen tai toiminnallisen vajaatoiminnan yhteydessä klostilbegytiä käytetään 50–100 mg:n annoksella syklin 5–9 tai 5–11 päivän ajan. Joskus istukkagonadotropiinia lisätään estrogeeneihin syklin 12., 14. ja 16. päivänä eli odotetun ovulaation aikana. Pitkäaikaisessa Sheehanin oireyhtymässä, jossa gonadotropiinien stimuloivaan vaikutukseen ei enää voida luottaa, käytetään korvaavia lääkkeitä synteettisillä yhdistelmäprogestiini-estrogeenivalmisteilla (infekundin, bisekuriini, non-ovlon, rigevidon, triziston). Lisääntymisjärjestelmään kohdistuvan spesifisen vaikutuksen lisäksi vastaavilla hormoneilla on positiivinen troofinen ja anabolinen vaikutus.

Miehille korvaushoitoon annetaan metyylitestosteronia 5 mg 3 kertaa päivässä kielen alle, testosteronipropionaattia 25 mg 2–3 kertaa viikossa lihakseen tai pitkävaikutteisia lääkkeitä: 10 % testenaattiliuosta 1 ml 10–15 päivän välein, Sustanon-250:tä 1 ml 3–4 viikon välein. Nuorella iällä androgeenikorvaushoito vuorottelee istukkagonadotropiinin antamisen kanssa 500–1500 IU 2–3 kertaa viikossa toistuvina 3–4 viikon kuureina. Eriasteisen oligospermian hoidossa klostilbegytiä käytetään 50–100 mg 30 päivän kuureina.

Kilpirauhasen vajaatoiminta eliminoituu samanaikaisesti kortikosteroidien kanssa annettavilla kilpirauhashormoneilla, koska aineenvaihdunnan lisääntyminen pahentaa hypokortisismia. Hoito aloitetaan tyreoidiinilla annoksella 0,025–0,05 mg ja trijodityroniinilla 3–5 mikrog päivässä, ja annosta nostetaan hyvin hitaasti 0,1–0,2 mg:aan ja 20–50 mikrog:aan vastaavasti sykkeen ja EKG:n seurannassa. Viime vuosina on käytetty pääasiassa synteettisiä tyroksiinia ja trijodityroniinia sisältäviä yhdistelmälääkkeitä (thyreocomb, thyrotom). Varovaisuutta kilpirauhaslääkkeiden annossa määrää paitsi hypokortisismi, myös kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden sydänlihaksen lisääntynyt herkkyys niille ja tarve asteittaiseen sopeutumiseen tässä suhteessa.

Hypopituitaarisen kooman hoitoon kuuluvat suuret parenteraaliset kortikosteroidiannokset, 5 % glukoosin anto laskimoon tai ihon alle (500–1000 ml/vrk) sekä verisuoni- ja sydänlääkkeet.

Panhypopituitarismia sairastavat potilaat tarvitsevat vitamiineja, anabolisia hormoneja ja runsaskalorista, proteiinipitoista ravintoa. Kohdennettua hormonikorvaushoitoa - jaksoittain tai jatkuvasti - annetaan koko elämän ajan. Potilaiden työkyky on yleensä heikentynyt.