Epispadias ja virtsarakon eksstrofia - hoito aikuisilla

Epispadia-primaareissa muodoissa peniksen dorsaalinen poikkeama havaitaan aina, ja jälkimmäisen kulmat ovat yli 50°. Iatrogeenisissä poikkeamissa havaitaan useimmiten yhdistetty dorsolateraalinen muodonmuutos ja paisuvaisten aksiaalinen rotaatio. S. Woodhousen (1999) mukaan dorsaalinen muodonmuutos havaitaan 77 %:lla aikuispotilaista, paisuvaisten yksipuolista fibroosia havaitaan 9 %:lla tapauksista ja molemminpuolisia paisuvaisten vaurioita havaitaan 14 %:lla potilaista. Aikuispotilaiden monimutkaisten muodonmuutosten katsotaan johtuvan aiemmista rekonstruktiivisista toimenpiteistä, mukaan lukien paisuvaisten, erityisesti proteiinikalvon, käyttö muovimateriaalina.

Virtsarakon ekstrofian hoito (vatsan etuseinän plastiikkakirurgia, virtsarakon muodostus) ja virtsankarkailun poistaminen tehdään yleensä varhaislapsuudessa. Toinen vaihe on uretroplastia, peniksen poikkeaman korjaus, joka suoritetaan 5–7-vuotiailla lapsilla. Useimmat kirjoittajat noudattavat lantiorenkaan täydellisen anatomisen rekonstruktion käsitettä virtsarakon ensisijaisen muodostumisen aikana. Vain tämä lähestymistapa mahdollistaa virtsankarkailun korjauksen tehokkuuden lisäämisen ja virtsarakon kapasiteetin säilyttämisen, mikä puolestaan vapauttaa potilasta rasittavista johdannaistekniikoista – ureterosigmoidostomiasta, ureterorektostomiasta jne. P. Sponsellerin (1995) mukaan parhaat tulokset saavutetaan lateraalisella poikittaisella osteotomialla. Virtsankarkailun poistamiseksi on olemassa monia plastiikkakirurgisia tekniikoita. Venäjällä V. M. Derzhavinin menetelmät ja Young-Deesin sulkijalihaksen plastiikkakirurgia ovat yleistyneet. Jälkimmäistä käytetään eri muunnelmissa laajalti Euroopassa. Jotkut kirjoittajat suosittelevat lantionpohjan vahvistamista synteettisellä silmukalla, muodostuneen virtsarakon kaulan käärimistä silikonikalvosimella, vatsapahkaläpällä ja tyhjennyslihaksen läpällä sekä virtsaputken ripustamista lenkkiin vatsan etuseinämään. Käytetään erityyppisiä rintareppuleikkauksia - TVT jne. Virtsarakon kaulan ja lantionpohjan lihasten silmukkaplastiikkakirurgia on antanut positiivisia tuloksia. Käytetään myös Hebel-Steckel-leikkauksia, joissa virtsarakon kaulaa vahvistetaan jälkimmäisen demukosaaliläpällä. Suhteellisen tyydyttäviä tuloksia saatiin lantionpohjan lihasten silmukkaplastiikalla. Virtsarakon keinotekoisen sulkijalihaksen istutusta on kuvattu iäkkäille potilaille, mutta jos otetaan huomioon aiemmat kirurgiset toimenpiteet, tämäntyyppiseen hoitoon liittyy virtsaputken eroosion ja sulkijalihaksen vajaatoiminnan riski. Lasten käytännössä ja iäkkäillä potilailla käytetään periuretraalisia teflonin ja kollageenin submukosaalisia injektioita virtsankarkailun korjaamiseksi. Huolimatta merkittävistä edistysaskeleista plastisessa rekonstruktiivisessa kirurgiassa ekstrofnian ja epispadia-alueen korjauksessa, virtsarakon toiminnallisen rekonstruktion negatiivisia tuloksia havaitaan kuitenkin melko usein, ja virtsankarkailun ongelma tällaisilla potilailla on edelleen ajankohtainen.

Vuonna 1895 J. Cantwell suoritti ensimmäisen virtsaputken korjausleikkauksen, jossa epispadiat hoidettiin kokonaan. Tekniikan ydin oli virtsaputken selkäpuolen levyn täydellinen mobilisointi ja tubulaarisen virtsaputken sijoittaminen kavernoottisten kappaleiden alle, jotka oli aiemmin kierretty selkäpuolelle ja yhdistetty keskikolmanneksessa. Monet nykyisin olemassa olevat tekniikat ovat erilaisia Cantwellin leikkauksen muunnelmia. Tämän tyyppisen toimenpiteen komplikaatioprosentti on noin 29 %.

Vuonna 1963 E. Michalowski ja W. Modelski ehdottivat monivaiheista epispadiakorjausta. Sittemmin on kehitetty useita vaiheittaisen virtsaputken korjausleikkauksen versioita, joissa käytetään iho-, esinahka- ja saarekeläppiä. Erilaisia eksstrofian ja epispadiakorjausmenetelmiä on lainattu hypospadiassa käytetystä virtsaputken korjaustekniikasta, esimerkiksi päällekkäinen virtsaputken korjaus käyttämällä posken limakalvolta otettua läppää. Epispadia- ja virtsarakon eksstrofian kirurgiset hoitomenetelmät ovat tuloksiltaan ristiriitaisia, eivätkä ne ole vailla haittoja ja niihin liittyy hypospadiakorjauksen aikana havaittuja komplikaatioita. Jälkimmäisiä esiintyy eniten Thiersch-Young-tekniikkaa käytettäessä ja esinahan siirrettyä saarekeläppää. P. Caionen (2001) mukaan komplikaatioiden määrä on 66 % ja 73 %. Tutkimustulosten mukaan eksstrofiassa komplikaatioiden määrä on 64 % verrattuna 33 %:iin täydellisten epispadia- ja virtsankarkailuongelmien yhteydessä.

Epispadia- ja ekstrofiaesiintymien aiheuttamien muodonmuutosten korjaamiseksi käytetään harvoin hankittujen muodonmuutosten, kuten Peyronien taudin, hoitoon käytettyjä korporoplastiamenetelmiä. Ero on siinä, että niitä käytetään yleensä vain paisuvaisten kappaleiden huomattavan epäsymmetrisissä tapauksissa, ja muovimateriaalina käytetään vain iholäppää ja kovakalvoa. Valtaosassa tapauksista käytetään paisuvaisten kappaleiden vatsapuolen rotaatiotekniikkaa, jonka ehdotti ensimmäisenä S. Koff (1984). Sitä on myöhemmin muokattu. Nykyään se tunnetaan nimellä Cantwell-Ransley-korporoplastia, ja se koostuu paisuvaisten kappaleiden rotaatiosta ja kavernostomian asettamisesta suurimman poikkeaman kohdalle.

M. Mitchellin ja D. Baglin vuonna 1996 ehdottama tekniikka on yleistymässä. Se koostuu täydellisen peniksen dissektion suorittamisesta ja uusien anatomisten suhteiden luomisesta virtsaputken ja paisuvaisten välille.

Epispadioiden kirurgisen korjauksen periaate Mitchell-menetelmällä perustuu siihen, että peniksen anatomia tässä poikkeavuudessa eroaa hypospadiasta johtuen näiden tilojen erilaisesta alkionkehityksestä.

Hypospadia on virtsateiden normaalin kehityksen pysähtyminen, kun taas epispadia on sen normaalin kehityksen karkea vääristymä. Epispadiassa virtsaputken levy on täysin muodostunut, muodonmuutosprosessi johtaa vain sen sulkeutumisen häiriintymiseen. Paisuvaiset kappaleet ovat jakautuneet, mutta niillä on normaali hermotus ja verenkierto, vaikka jälkimmäisen ominaisuudet ovat edelleen lisätutkimusten kohteena.

Toisin kuin S. Perovicin (1999) menetelmässä, Mitchell-Bagli-menetelmää käytettäessä glanuloapikaaliset suhteet eivät häiriinny. Kiinnostavaa on P. Caionen vuonna 2000 ehdottama Mitchellin leikkauksen muunnelma, jossa välilihan lihaskompleksista ja paraprostaattisista kudoksista muodostetaan ulkoista sulkijalihasta simuloiva puolikytkentä virtsarakon kaulan alueella.

Mitchellin leikkauksen ja sen eri modifikaatioiden jälkeinen komplikaatioiden määrä on 11 % ja neouretraalisten fistelien ilmaantuvuus 2,4 % verrattuna Cantwell-Ransleyn leikkauksen 5–42 %:iin.

Peniksen pituuden korjausongelmat ovat edelleen melko monimutkaisia eivätkä täysin ratkenneet. Valitettavasti lapsuudessa tehdyt toimenpiteet, joilla pyritään eristämään paisuvaiset mahdollisimman hyvin, aina niiden erottamiseen häpyluun alahaarasta asti, yhdistettynä Cantwell-Ransleyn mukaiseen käyristymän korjaukseen, eivät lisää merkittävästi peniksen pituutta. Lisäksi paisuvaisten täydellinen mobilisointi liittyy paisuvaisten valtimoiden vaurioitumisriskiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Yhden vaiheen urogenitaalisen rekonstruktion menetelmä (Kovalev-Korolev-leikkaus)

Vuonna 1998 V. Kovalev ja S. Koroleva ehdottivat epispadia- ja virtsarakon eksstrofialeikkausta aikuisilla. Sen erityispiirre on pidentävien virtsaputken-, vartalon-, glanulo-, spongio-, sulkijalihaksen- ja vatsanmuokkausten samanaikainen suorittaminen.

Kaikissa tapauksissa käytettiin täydellisen peniksen dissektiotekniikkaa. Jos virtsaputkilevy säilyi, se erotettiin paisuvaisista kappaleista ja mobilisoitiin siementuberkulin tai virtsarakon alueelle. Tämän jälkeen paisuvaiset kappaleet dissektoitiin poistamalla jänne ja arpikudos. Oikea virtsaputkilevy tubularisoitiin ja tehtiin kahdenväliset korporotomiat. Useiden (vähintään kahden) kahdenvälisen korporotomian suorittamista pidetään perusteltuna ja tarkoituksenmukaisena, koska virtsaputkilevyn mobilisoinnin, jänteen ja arpikudoksen poiston jälkeen yksi mediaanikorporotomia ei riitä peniksen epämuodostuman täydelliseen korjaamiseen. Tämä johtuu peniksen poikkeaman yhdistetystä luonteesta sekä kehonsisäisten tekijöiden suorasta osallistumisesta sen muodostumiseen aikuisilla potilailla. Korporoplastiassa käytetään muovimateriaalina autovenoosia läppää (v. saphena magna), jota varten tehdään sopiva lähestymistapa reiteen mediaalipinnalle. Korporotomian suorittamisen jälkeen tubularisoidun virtsaputkilevyn ja paisuvaisten kappaleiden pituuden ero tulee ilmeiseksi. Virtsaputken pidentämiseksi otetaan ruokintapedikkeliin saarekkeen verisuonittunut läppä. Kaksikerroksinen korporoplastia mahdollistaa samanaikaisesti peniksen poikkeaman poistamisen ja pituuden pidentämisen. Eristetty saarekkeen läppä tubularisoidaan ja anastomoositaan tubularisoidulla virtsaputken omalla levyllä (urethro-neourethroanastomoosi). Virtsaputken pidennettyn osan (neuretran) pituus riippuu muovimateriaalin saatavuudesta ja paisuvaisten pituudesta korporoplastian jälkeen ja vaihtelee 2–6 cm:n välillä. Keinotekoisen virtsarakon tahdonalaisen sulkijalihaksen muodostaminen suoritetaan kiertämällä vatsalihaksen verisuonittunutta lihasläppää ja siirtämällä se virtsarakon kaulan alueelle luoden sen ympärille lihaskalvosimen. Vatsanmuokkaus suoritetaan kiinnittämällä suoran vatsalihaksen läppä häpyalueella, mikä auttaa kompensoimaan häpyluiden diastaasista johtuvaa häpyluuvauriota, sulkemalla lisäksi virtsarakon ja virtsaputken ompeleet, parantamalla kudostrofiaa ja antamalla lihaskuiduille pystysuoran suunnan niiden siirtyessä kaulaan. Leikkauksen lopussa paisuvaisia kierretään ja neouretra siirretään vatsan puolelle, jolloin peniksen päähän muodostuu ulkoinen aukko. Joissakin tapauksissa, kun muovista ei ole riittävästi materiaalia ja neouretran pituus on riittämätön, ulkoinen aukko muodostetaan koronaalisen hypospadiatyypin mukaan. Virtsaputken läpän syöttöhaara, kun se siirretään peniksen polaariselle pinnalle, ei ainoastaan paranna neouretran trofiaa ja tiivistä ompeleet läpän ja virtsaputken anastomoosien tubularisaation jälkeen, estäen siten fisteleiden muodostumisen, vaan myös tarjoaa kosmeettisen vaikutuksen virtsaputken sienimäisen rungon läsnäolosta (spongioplastia).Kosmeettinen vaikutus on sitä voimakkaampi, mitä paksumpi syöttävä pedikkeli on. Ihovaurio kompensoituu paikallisten kudosten ja siirtyneiden verisuonitettujen läppien avulla.

Leikkauksen jälkeisenä aikana on tarpeen määrätä antikoagulantteja, verihiutaleiden agregaatiota estäviä lääkkeitä, angioprotektiivisia aineita, antioksidantteja, otsoniterapiaa, laserterapiaa ja tyhjiöterapiaa mikroverenkierron ja läppien trofismin parantamiseksi. Alfa-adrenergisiä salpaajia käytettiin virtsarakon hyperrefleksian ja sympaattisen supistajan vaikutuksen poistamiseksi. Lisäksi suoritettiin virtsarakon keinotekoisen sulkijalihaksen harjoittelua. Kuntoutusohjelmaan kuului seksologinen harjoittelu, erilaisia psykoterapiatekniikoita ja psykoemotionaalisten häiriöiden lääkehoitoa.

Tulokset ja keskustelu

Epispadia- ja virtsarakon ekstrofialeikkausten tuloksia arvioitiin yhdestä kymmeneen vuoden aikana. Leikkauksiin osallistui yhteensä 34 potilasta. Kirurgisten toimenpiteiden tulosten arviointikriteereinä olivat toiminnalliset ja esteettiset tulokset. Sulkijakanavan korjausleikkaus tehtiin 73,5 %:lle tapauksista, joissa virtsarakon säiliötoiminto säilyi, ja pidentäviä virtsaputken ja korporaation korjausleikkauksia tehtiin kaikille potilaille, mukaan lukien niille, joille tehtiin erilaisia virtsan suoliston kautta ohjautuvia leikkauksia, koska virtsaputken muodostuminen siemensyöksykanavaksi on tärkeä osa sosiaalista ja seksuaalista kuntoutusta, vaikka virtsaamista ei olisikaan luonnollista. Kosmeettista vaikutusta arvioitiin peniksen ulkonäön, pituuden, pään muodon sekä muodonmuutoksen puuttumisen tai esiintymisen perusteella. Kuvatulla menetelmällä saavutettiin peniksen pidennys 2–2,5 cm, mikä mahdollisti joissakin tapauksissa jatkeen käytön ja 1 cm:n lisäpidennyksen saavuttamisen.

Kaikilla potilailla saavutettiin peniksen visuaalinen oikaisu rentoutuneessa tilassa. 80 %:lla potilaista erektiomuodonmuutoksen kulma ei ylittänyt 20 %, mitä pidettiin toiminnallisesti merkityksettömänä eikä korjausta vaadittu. Useissa tapauksissa poikkeaman uusiutuminen oli 30–45°. Kolme potilasta leikattiin uudelleen (pidentävä korporoplastia). Kartiomainen pää havaittiin 36 %:lla tapauksista. Tätä ei pidetä komplikaationa, vaan epispadioiden ja virtsarakon ekstrofian kirurgisen hoidon tyypillisenä piirteenä. Kaikki potilaat olivat tyytyväisiä epispadioiden ja virtsarakon ekstrofian hoidon esteettisiin tuloksiin.

Toiminnallista tulosta arvioitiin erektio- ja siemensyöksytoiminnan säilymisen, virtsaamisen laadun ja kontinenssimekanismin elinkelpoisuuden perusteella. Leikkauksen jälkeisen erektiohäiriön puuttuminen tässä laajassa ja monimutkaisessa epispadia- ja virtsarakon ekstrofia-kirurgisessa hoidossa voidaan selittää epänormaalin peniksen verisuonten rakenteen erityispiirteillä ja kirurgisella tekniikalla, joka koostuu tunica albuginean luomisesta suonettoman alueen korporoplastian vaiheessa. Asteenista siemensyöksyä havaittiin 47,1 %:lla potilaista ja viivästynyttä siemensyöksyä 20,6 %:lla.

Keinotekoisen lihassulkijan täysi toimintakyky havaittiin 80 %:lla potilaista. 20 %:lla tapauksista havaittiin vuotoa ja osittaista virtsankarkailua ortostaasissa, mikä myös arvioitiin positiiviseksi tulokseksi (verrattuna alkuperäiseen täydelliseen virtsankarkailuun). Epispadioiden ja virtsarakon ekstrofian kirurginen hoito mahdollisti potilaille vaippojen jatkuvasta käytöstä luopumisen ja siirtymisen penispuristimien episodiseen (fyysisen rasituksen aikana) käyttöön.

Tersän iskemia (20,5 %) ja peniksen ihon nekroottiset muutokset (11,8 %) olivat yleisimmät spesifiset komplikaatiot edellä mainitussa epispadia- ja virtsarakon ekstrofialeikkausten tyypissä ja luonnollinen seuraus kudostrofian häiriöistä lukuisten aiempien leikkausten ja itse rekonstruktion seurauksena. Niitä ei kuitenkaan pidetä toiminnallisesti merkittävinä, koska täysimittaisen kompleksisen hoidon taustalla kaikissa tapauksissa peniksen tersa ja iho oli mahdollista säilyttää ilman lisäplastisia leikkauksia.

Virtsaputken fisteleitä (leikkauksen jälkeisenä komplikaationa) havaittiin 6 %:lla potilaista. Tämä luku on pienempi kuin muissa korporouretroplastiatyypeissä, mutta suurempi kuin lapsuusiän eksstrofian ja epispadiapojen primaarileikkauksissa, mikä voidaan yleensä selittää epispadiapojen ja virtsarakon eksstrofian toistuvien kirurgisten hoitojen lisääntyneellä määrällä.

Sosiaalinen sopeutuminen saavutettiin kaikilla potilailla. Kaikilla potilailla oli heteroseksuaalinen suuntautuminen. 88 % potilaista epispadia- ja virtsarakon ekstrofiahoidon jälkeen kykeni yhdyntään eli he olivat täysin seksuaalisesti sopeutuneet. Loput potilaat käyttivät vaihtoehtoisia seksuaalisen kanssakäymisen menetelmiä. 44 %:lla potilaista oli säännöllinen seksikumppani. Neljä heistä oli perustanut perheen, kolmella oli lapsia. Keskimääräinen elämään tyytyväisyyspistemäärä oli 17 ± 2,5 (70,8 % suurimmasta mahdollisesta pistemäärästä).

Johtopäätös

Täydellinen yksivaiheinen urogenitaalinen rekonstruktio (Kovalev-Korolev-leikkaus) virtsarakon ekstrofian ja täydellisten epispadiaoireiden hoidossa aikuisilla potilailla pidetään patogeneettisesti perusteltuna menetelmänä. Erektiotoiminnan säilyttämisen näkökulmasta se on turvallinen ja perusteltu. Virtsaputken ventralisaation piirteet auttavat vähentämään komplikaatioiden (esimerkiksi virtsaputken fistelien) esiintyvyyttä, jotka ovat yleisempiä muilla menetelmillä. Täydellisen peniksen dissektion ja useiden erityyppisten läppien käyttö elinten rekonstruktiossa mahdollistaa pitkänomaisten paisuvaisten kappaleiden vapaan kiertämisen peniksen pään kanssa, virtsarakon kaulan vahvistamisen, virtsaputken pidentämisen ja sen transposition suorittamisen, mikä mahdollistaa uusien, anatomista normia mahdollisimman lähellä olevien syntopisten suhteiden luomisen.

On huomattava, että tämä rekonstruktiomenetelmä ei häiritse glanuloapikaalisia suhteita, mikä varmasti auttaa vähentämään tersän troofisiin häiriöihin liittyvien komplikaatioiden määrää. Yhden vaiheen täydellinen urogenitaalinen rekonstruktio mahdollistaa muovimateriaalin maksimaalisen hyödyntämisen ja tarjoaa tyydyttävän kosmeettisen ja toiminnallisen tuloksen. Keinotekoisen lihassulkijalihaksen luominen vatsan suoran lihaksen läpän transpositiolla on perusteltua paitsi toiminnallisesta (kontinenssimekanismi ja paikallisen trofismin paraneminen) myös kosmeettisesta näkökulmasta. Yhden vaiheen urogenitaalisen rekonstruktion jälkeen kaikilla epispadia- ja ekstrofiapotilailla havaittiin merkittävää sosiaalisen ja seksuaalisen sopeutumisen tason nousua, mikä heijastui sosiaalisten ja seksuaalisten kontaktien kirjon laajenemisena sekä kommunikaation kirjon lisääntymisenä. Tämä perustuu paitsi ensisijaisen psykotraumaattisen tekijän poistamiseen myös potilaiden itsetunnon nousuun onnistuneen leikkauksen jälkeen. Potilailla, joille on tehty erilaisia epispadia- ja virtsarakon ekstrofiahoitoja, virtsaputken palauttaminen siemensyöksykanavaksi ottaen huomioon libidon, siemensyöksyn ja orgasmin säilymisen, pidetään tärkeänä ja olennaisena sosiaalisen kuntoutuksen vaiheena.

Potilaiden, joilla on ekstrofia ja täydellinen epispadia, sosiaalinen ja seksuaalinen sopeutuminen edellyttää plastiikkakirurgian ja psykologisen kuntoutuksen yhdistettyä käyttöä. Psyko- ja lääkehoidon käyttö optimaalisen psykoemotionaalisen taustan saavuttamiseksi mahdollistaa tämän potilasryhmän nopeamman seksuaalisen ja sosiaalisen sopeutumisen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]