Diagnoosi feokromosytooma (kromaffinooma)

Fekromosytooman kliinisten ilmentymien monimuotoisuus on pakottanut meidät etsimään tyypillisimpiä oireita, joiden läsnäolo mahdollistaisi diagnoosin tekemisen todennäköisimmin. Viimeisen vuosikymmenen aikana on ehdotettu oireiden kolmikko - takykardia, hikoilu ja päänsärky. Näiden oireiden havaitseminen osoittautui todellakin hyvin spesifiseksi kromaffinoomalle - 92,8 %, mutta kaikkien kolmen oireen esiintyminen yhdellä potilaalla esiintyy vain 6,6 %:ssa tapauksista. Fekromosytooman todennäköisyys on suurin laihoilla tai hoikilla potilailla, joilla on kylmät raajat ja purppuranpunainen ihonsävy käsissä, kyynärvarsissa, jaloissa, säärissä, polvinivelten alueella, voimakasta hikoilua ja valtimoverenpainetaudin kriisikulku, varsinkin jos heidän historiaansa kuuluu lyhytaikaisia verenpaineen nousujaksoja yli 200/100 mmHg. Art., johon liittyy terävä päänsärky, voimakas kalpeus, hikoilu, takykardia (harvoin bradykardia), pahoinvointi ja oksentelu, heikkous (oireet on esitetty laskevassa järjestyksessä).

Katekoliamiinien kvantitatiivisen määrityksen diagnostisesta arvosta verestä ja virtsasta ei ole epäilystäkään, mutta keskustelu siitä, kumpi on ratkaisevampaa - katekoliamiinien esiasteiden vai niiden aineenvaihduntatuotteiden tutkiminen - jatkuu edelleen. Uskomme, että tarkin kromaffinoomien diagnostiikka- ja erotusdiagnostiikkamenetelmä on adrenaliinin (A), noradrenaliinin (NA) ja niiden päämetaboliitin - vanillyylimandelihapon (VMA) - 3 tunnin erittymisen tutkiminen spontaanin tai provosoidun hypertensiivisen kriisin jälkeen. Pelkästään katekoliamiinien ja vanillyylimandelihapon päivittäisen erittymisen määrittäminen johtaa vääriin negatiivisiin johtopäätöksiin lähes 25 %:ssa tapauksista, mikä on yksi diagnostisten virheiden tärkeimmistä lähteistä.

Erityisesti on korostettava, että katekoliamiinien tutkimusta ei tule suorittaa dopegitia käyttävien potilaiden taustalla. Yleensä tällaisissa tapauksissa havaitaan merkittävä (joskus kymmeniä kertoja) katekoliamiinien erittymisen lisääntyminen, kun taas vanillyylimandelihapon erittyminen pysyy normaalialueella.

Pitkäaikaisessa dopegit-hoidossa, erityisesti suurina annoksina, adrenaliinin ja noradrenaliinin erittymisen lisääntyminen voi kestää kuukauden tai kauemmin. 3-5 päivää ennen tutkimusta potilaiden ei suositella nauttivan sitrushedelmiä, banaaneja, vanilliinia sisältäviä tuotteita (suklaa ja jotkut makeiset), eikä analginin tai muiden sitä sisältävien lääkkeiden ottaminen ole toivottavaa. Vanillyylimandelihapon määritysmenetelmässä analgin vääristää merkittävästi tutkimustuloksia kohti väärää positiivista diagnoosia.

Feokromosytooman diagnostiikassa ja erotusdiagnostiikassa käytettävät farmakologiset testit perustuvat joko lääkkeiden kykyyn stimuloida kasvaimen katekoliamiinien eritystä tai estää jälkimmäisen perifeerinen vasopressorivaikutus. Testien suorittamisen vaara piilee hyper- tai hypotensiivisen vasteen suuruuden arvaamattomuudessa. Aiempien vuosien kirjallisuudessa on raportoitu farmakologisten testien vakavista seurauksista, jotka ovat joskus johtaneet kuolemaan. Provokatiivisten testien suorittaminen epäillyn kromaffinooman yhteydessä on aiheellista potilaille, joilla on minkä tahansa muotoinen hypertensio, joiden alkuvaiheen systolinen verenpaine on enintään 150 mmHg ja normaali tai hieman lisääntynyt katekoliamiinien ja vanillyylimantelihapon päivittäinen erittyminen. Esimerkiksi histamiinitesti suoritetaan antamalla nopeasti laskimoon 0,1–0,2 ml 0,1-prosenttista liuosta 2 ml:ssa fysiologista natriumkloridiliuosta. Valtimopaine mitataan 30 sekunnin välein ensimmäisten 5 minuutin aikana ja joka toinen minuutti seuraavien 5 minuutin aikana. Yleensä 30 sekuntia histamiinin antamisen jälkeen havaitaan 5-15 mmHg:n lasku alkuperäisestä systolisesta ja diastolisesta verenpaineesta. Suurin verenpaineen nousu havaitaan 60 ja 120 sekunnin välillä. Potilailla, joilla on kasvain kromafiinikudoksesta, systolisen verenpaineen nousu on (82 ± 14) mmHg ja diastolisen - (51 + 14) mmHg, kun taas potilailla, joilla on muun etiologian verenpainetauti, tämä arvo ei ylitä vastaavasti (31 ± 12) ja (20 ± 10) mmHg. Ottaen huomioon mahdollisen voimakkaan hypertensiivisen reaktion provokatiivisen testin aikana, alfa-salpaajien tulee aina olla valmiina. Testien suorittamisen pakollinen edellytys on katekoliamiinien ja vanillyylimandelihapon 3 tunnin erittymisen tutkimus niiden jälkeen, riippumatta verenpaineen muutoksen luonteesta testin aikana.

Histamiinin lisäksi lääkkeillä, kuten tyramiinilla ja glukagonilla, on samanlainen stimuloiva ominaisuus, mutta jälkimmäinen, toisin kuin histamiini, ei aiheuta vegetatiivisia reaktioita kuumien aaltojen ja hikoilun muodossa, ja on siksi paljon helpommin siedettävä.

Yleisimpiä farmakologisia testejä, jotka estävät katekoliamiinien perifeeristä vasopressorivaikutusta, ovat testit rezhitiinillä ja tropafeenilla. 10-20 mg tropafeenia laskimonsisäisesti annettuna kromaffinoomia sairastavalle potilaalle kohtauksen aikana alentaa valtimopainetta 2-3 minuutissa vähintään 68/40 mmHg, kun taas muun alkuperän verenpainetautia sairastavilla potilailla - enintään 60/37 mmHg, joten tropafeenia käytetään diagnostisen arvon lisäksi kasvainprosessin aiheuttamien katekoliamiinikriisien oireenmukaisessa hoidossa.

Feokromosytooman paikallisdiagnostiikka. Katekoliamiinia tuottavan kasvaimen läsnäolo, joka on vahvistettu kliinisten ja laboratoriotutkimusten tuloksilla, on perusta diagnostiikan seuraavalle vaiheelle - kasvaimen tai kasvainten sijainnin määrittämiselle ottaen huomioon, että 10 %:ssa tapauksista kromaffinoomien lokalisoituminen molemmin puolin tai lisämunuaisten ulkopuolella on mahdollista. Paikallisessa diagnostiikassa suurimmat vaikeudet ovat kasvainten lisämunuaisten ulkopuoliset sijainnit. Tiedetään, että 96 %:ssa tapauksista kromaffinoomia esiintyy vatsaontelossa ja retroperitoneaalisessa tilassa: palleasta pieneen lantioon (lisämunuaiset, para-aortta, Zuckerkandlin elin, aortan haarautuminen, virtsarakko, kohdun nivelsiteet, munasarjat). Lopuissa 4 %:ssa tapauksista kromaffinoomia voi sijaita rintaontelossa, kaulassa, sydänpussissa, kallossa tai selkäydinkanavassa.

Vatsaontelon tunnustelu valtimopaineen hallinnassa fekromosytooman lokalisoimiseksi on pitkään hylätty epätarkimpana ja vaarallisimpana diagnostisena menetelmänä.

Rintakehän elinten tavanomainen röntgenkuvaus tai läpivalaisu suorissa ja tarvittaessa sivuttaisissa ja vinoissa projektioissa mahdollistaa fekromosytooman intratorakaalisen sijainnin tunnistamisen tai poissulkemisen.

Invasiivisista menetelmistä lisämunuaisten tomografiaa, jossa käytetään presakraalisesti retroperitoneaalitilaan johdettua kaasua (happi, ilokaasu, hiilidioksidi), käytettiin laajalti vielä suhteellisen äskettäin. Nykyään se on lähes menettänyt merkityksensä pääasiassa traumaattisen luonteensa sekä edistyneempien ja turvallisempien tutkimusmenetelmien käyttöönoton ansiosta kliinisessä käytännössä. Retropeumoperitoneografian toinen haittapuoli on sen rajoitus metastaattisen prosessin selvittämisessä ja lisämunuaisten ulkopuolisten kasvainten tunnistamisessa. Erittyvä urografia voi olla merkittävä lisäys tähän menetelmään, jonka avulla voidaan erottaa munuaisen varjo kasvaimen varjosta sekä havaita Zuckerkandlin elimen kromaffinoomi sen vasemman virtsanjohtimen ominaisen poikkeaman perusteella.

Arteriografiset menetelmät (aortografia, munuaisten ja mahdollisuuksien mukaan lisämunuaisten valtimoiden selektiivinen arteriografia) eivät ole löytäneet laajaa käyttöä useimpien kasvainten alhaisen verisuonituksen vuoksi.

Laskimokatetrointia käytetään pääasiassa katekoliamiinien pitoisuuksien määrittämiseen verinäytteistä eri ulosvirtausreittejä pitkin ala- ja yläonttolaskimoa, joiden enimmäispitoisuus veressä voi epäsuorasti osoittaa toimivan kasvaimen likimääräisen sijainnin. Retrogradinen lisämunuaisten venografia suoritetaan yleensä vasemmalla ja suurilla vaikeuksilla oikealla, ja lisäksi kontrastiaineen retrogradinen injektio kasvaimeen voi johtaa vakavaan hypertensiiviseen kriisiin tutkimuksen aikana.

Fekromosytooman paikallisen diagnostiikan ei-invasiivisista menetelmistä tunnetuimpia ovat ekografia ja tietokonetomografia, joiden rinnakkainen käyttö mahdollistaa kasvainprosessin lokalisoinnin, koon, esiintyvyyden ja pahanlaatuisuuden (metastaasit) määrittämisen lähes kaikilla potilailla ennen leikkausta. Kaikukuvauksessa esiintyy joitakin vaikeuksia potilailla, joilla on uusiutuva fekromosytooma ja enintään 2 cm läpimittaisia kasvaimia vasemman lisämunuaisen alueella, ja virheet ovat pääasiassa vääriä positiivisia.

Lisämunuaisten (kolesteroli, gallium) radiologisista tutkimusmenetelmistä on viime aikoina laajalti otettu käyttöön gammatopografia metyylibentsyyliguanidiinia käyttäen. Jälkimmäinen, kuten lukuisat tutkimukset osoittavat, on kromaffiinikudokselle trooppinen aine, jonka avulla voidaan lisämunuaiskasvainten ohella tunnistaa lisämunuaisten ulkopuolisia kasvaimia sekä etäpesäkkeitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]