Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Hepatoblastooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 21.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hepatoblastooma on harvinainen kasvain, joka vaikuttaa alle 4-vuotiaiden lasten sukupuolesta riippumatta. Se harvoin kehittyy vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.
Hepatoblastoomien ensimmäiset oireet ovat vatsan tilavuuden nopea lisääntyminen, johon liittyy ruokahaluttomuus, lapsen toiminnan väheneminen, kuume ja harvinaisissa tapauksissa keltaisuus. Hepatoblastooman ilmentymiin sisältyy myös kiihtynyt puberty, joka johtuu ectopic gonadotropiinin, cystathionuria, hemihypertrophy ja munuaisten adenoma kasvain eritystä.
A-fetoproteiinin taso seerumissa kasvaa merkittävästi. Tutkinnan visualisointimenetelmät paljastavat maksimikasvatuksen, siirtymisen vierekkäisten elinten normaalista sijainnista, joskus kalsifiointiin. Maksan angiogrammeista voi nähdä merkkejä ensisijainen maksasyövän - diffuusi hyperemia kasvainten, ja joka on tallennettu laskimoiden vaiheessa, sen runsas vaskularisaatio, klusterit pesäkkeitä varjoainetta ja näön ääriviivat.
Hepatoblastooman histologiset oireet heijastavat alkion maksan kehittymisen vaiheita, joten joskus havaitaan teratogeenisia muutoksia. Yleensä hepatoblastooma on sikiön tyyppinen kasvain, jolla on alkiosoluja acini-, pseudo-nodules- tai papillary-rakenteissa. Sinusoidit sisältävät hematopoieettisia soluja. Kun sekoitettu epiteeli- mesenkymaalinen kasvaimen tyyppi havaitaan primitiivinen mesenkyymin, osteoidin ja joskus ruston, rabdomioblasty tai epidermoidi pesäkkeitä.
Paksusuolen ja hepatibastooman familiaalisen adenomatoottisen polyposian välinen suhde on todettu. Muut yhdistelmät ovat myös mahdollisia; kromosomissa 11 identifioidaan geeni, joka liittyy hepatibastomaan ja muihin alkion kasvaimiin. Sytogeneettisissä tutkimuksissa on havaittu kromosomipoikkeavuuksia.
Jos maksan resektiota on mahdollista suorittaa, ennuste on yleensä parempi kuin maksasyövän karsinoomalla; 36% potilaista elää 5 vuotta tai enemmän.
On myös tapauksia maksansiirrosta.
[