Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hepatoblastooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Hepatoblastooma on harvinainen kasvain, joka vaikuttaa alle 4-vuotiaisiin lapsiin sukupuolesta riippumatta; se kehittyy erittäin harvoin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.
Hepatoblastooman ensimmäisiä oireita ovat vatsan tilavuuden nopea kasvu, johon liittyy ruokahaluttomuutta, lapsen aktiivisuuden heikkenemistä, kuumetta ja harvinaisissa tapauksissa keltaisuutta. Hepatoblastooman ilmenemismuotoihin kuuluvat myös kasvaimen erittämän ektooppisen gonadotropiinin aiheuttama kiihtynyt murrosikä, kystationuria, hemihypertrofia ja munuaisadenoomat.
Seerumin alfafetoproteiinipitoisuus on merkittävästi kohonnut. Silmämääräisissä tutkimusmenetelmissä havaitaan maksassa volumetrinen muodostuma, viereisten elinten siirtyminen normaalista sijainnista ja joskus kalkkeutumispesäkkeitä. Maksan angiogrammissa näkyy primaarisen maksasyövän merkkejä - kasvaimen diffuusi plethora, joka jatkuu laskimofaasissa, runsas verisuonitus, varjoaineen kertymispesäkkeitä ja epäselvät ääriviivat.
Hepatoblastooman histologiset piirteet heijastavat alkion maksan kehitysvaiheita, joten joskus havaitaan teratoidisia muutoksia. Yleensä hepatoblastooma on sikiötyyppinen kasvain, jossa alkion solut sijaitsevat acinus-, pseudorosette- tai papillaarisissa rakenteissa. Sinusoidit sisältävät hematopoieettisia soluja. Sekatyyppisessä epiteeli-mesenkyymikuomassa esiintyy primitiivistä mesenkyymiä, osteoidia ja toisinaan rustomaista kudosta, rabdomyoblasteja tai epidermoidipesäkkeitä.
Yhteys on osoitettu familiaalisen adenomatoottisen paksusuolen polypoosin ja hepatoblastooman välillä. Myös muut yhdistelmät ovat mahdollisia; kromosomissa 11 on tunnistettu geeni, joka liittyy hepatoblastoomaan ja muihin alkion kasvaimiin. Sytogeneettiset tutkimukset ovat paljastaneet kromosomipoikkeavuuksia.
Jos maksan resektio onnistuu, ennuste on yleensä parempi kuin maksasolusyövässä; 36 % potilaista elää 5 vuotta tai kauemmin.
Myös maksansiirtotapauksia on kuvattu.
[ 1 ]
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?