Hydatid ekinokokkoosi - Syyt ja patogeneesi

Hydatid-ekinokokoosin syyt

Hydatid-ekinokokoosin aiheuttaja on Echinococcus granulosus, joka kuuluu Plathelminthes-lajiin, Cestoda-luokkaan ja Taeniidae-heimoon. Täysikasvuinen E. granulosus on 3–5 mm pitkä valkoinen heisimato. Se koostuu päästä, jossa on neljä imukuppia ja kaksinkertainen koukkukruunu, kaulasta ja 2–6 jakaumasta. Viimeisessä jakauma on täynnä kohtua, joka sisältää munia (onkosfäärejä), joilla on invasiivinen kyky ja joiden ei tarvitse kypsyä ympäristössä. Täysikasvuinen helmintti loisii lopullisen isännän – lihansyöjien (koirat, sudet, ilvekset, kissat jne.) – ohutsuolessa. Täysikasvuiset jakaumat pääsevät ympäristöön ulosteiden mukana. Munat ovat erittäin vastustuskykyisiä ulkoympäristössä, ja talvella ne pysyvät elinkelpoisina jopa 6 kuukautta.

Toukkavaihe on nesteellä täytetty rakko. Ekinokokkikystan (larvokystan) seinämä koostuu sisäisestä germinaalikalvosta (germinal) ja ulkoisesta (kutikulakalvosta). Isännän kudosreaktion seurauksena ekinokokkikystan ympärille muodostuu tiheä kuitukalvo. Alkiokerroksesta muodostuu sikiökapseleita, joissa skoleksit kehittyvät. Kypsät skoleksit irtoavat kapseleista ja kelluvat vapaasti nesteessä muodostaen ns. hydatidihiekkaa. Alkiokalvon paksuuteen skolekseista muodostuu tytärrakkoja, jotka irtoaessaan kelluvat myös vapaasti nesteessä. Tytärrakkojen onteloon voi muodostua tyttärentytärrakkoja, ja ne kaikki sisältävät sikiökapseleita. Larvokysta kasvaa väli-isännän (lampaat, nautakarja, hirvet, porot, siat, jänikset jne.) kudoksissa. Väli-isännän rooliin joutuva ihminen joutuu biologiseen umpikujaan tämän loisen elinkaaressa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hydatid-ekinokokoosin patogeneesi

Hematogeenisen leviämisreitin vuoksi ekinokokkienkosfäärit voivat kulkeutua mihin tahansa elimeen, mutta useimmiten ekinokokkikystat sijaitsevat maksassa (30–75 %) ja keuhkoissa (15–20 %), paljon harvemmin keskushermostossa (2–3 %), pernassa, haimassa, sydämessä, putkiluissa ja munuaisissa (enintään 1 %). Onkosfäärin muuttuminen toukkakystaksi tartunnan saaneella henkilöllä kestää noin 5 kuukautta; tänä aikana se saavuttaa 5–20 mm:n halkaisijan. Ekinokokin patologinen vaikutus johtuu mekaanisista ja herkistäviä tekijöistä. Useimmilla potilailla yksi ainoa kysta vaikuttaa yhteen elimeen, mutta voi kehittyä myös useita ekinokokooseja. Loisella on useita adaptiivisia mekanismeja, jotka varmistavat sen pitkäaikaisen kehityksen väli-isännän kehossa. Näitä ovat toukkakystan reseptoriosan menetys hyaliinikalvon muodostumisen aikana, immunosuppressanttien tuotanto ja proteiinimatkiminen isäntäproteiinien sisällyttämisen vuoksi niiden kalvoon. Kystojen koko vaihtelee halkaisijaltaan 1–20 cm:n (tai suuremman) välillä. Ekinokokkikysta kasvaa hitaasti useiden vuosien aikana työntäen sivuun sairastuneiden elinten kudoksia, jolloin vähitellen kehittyy dystrofisia muutoksia, stroomakovettumaa ja parenkyymiatrofiaa. 5–15 %:lla potilaista havaitaan sappitiehyiden puristumista kalkkeutuneiden intrahepaattisten kystojen vuoksi. Kuolleen loisen ympärillä olevassa keuhkokudoksessa esiintyy atelektaasia, pneumoskleroosipesäkkeitä ja bronkiektasiaa. Luihin vaikuttavat kystat tuhoavat vähitellen luukudoksen rakenteen, mikä johtaa patologisiin murtumiin. Pitkäaikaisessa ekinokokkikystan hoidossa voi esiintyä ekinokokkikystojen märkimistä ja repeämistä. Kun kysta avautuu (spontaanisti tai seinämien vaurioitumisen seurauksena), nesteen sisältämille antigeeneille kehittyy voimakkaita allergisia reaktioita: lukuisten skolekseiden vapautuminen johtaa taudinaiheuttajan leviämiseen.