Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Icenko-Cushingin tauti - Yleiskatsaus tietoihin
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025
Itsenko-Cushingin tauti on yksi vakavista neuroendokriinisistä sairauksista, joiden patogeneesi perustuu hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmää säätelevien säätelymekanismien häiriintymiseen. Tauti kehittyy useimmiten 20–40 vuoden iässä, mutta sitä esiintyy myös lapsilla ja yli 50-vuotiailla. Naiset sairastuvat viisi kertaa useammin kuin miehet.
Tauti nimettiin tiedemiesten mukaan. Vuonna 1924 neuvostoliittolainen neurologi N. M. Itsenko Voronežista raportoi kahdesta potilaasta, joilla oli vaurio aivolisäkkeen ja välikerrostuman alueella. Amerikkalainen kirurgi Harvey Cushing kuvasi vuonna 1932 kliinisen oireyhtymän nimeltä "aivolisäkkeen basofilismi".
Itsenko-Cushingin tauti on erotettava Itsenko-Cushingin oireyhtymästä. Jälkimmäistä termiä käytetään lisämunuaiskasvainten (hyvänlaatuisten tai pahanlaatuisten) tai eri elinten (keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa) kohdunulkoisten kasvainten yhteydessä.
[ Syyt ja patogeneesi
Taudin syitä ei ole selvitetty. Naisilla Itsenko-Cushingin tauti ilmenee useimmiten synnytyksen jälkeen. Molempien sukupuolten potilaiden anamneesiin kuuluvat pään vammat, aivotärähdykset, kallon vammat, enkefaliitti, araknoidiitti ja muut keskushermoston vauriot.
Itsenko-Cushingin taudin patogeneettinen perusta on muutos ACTH:n erityksen säätelymekanismissa. Dopamiiniaktiivisuuden vähenemisen, joka on vastuussa CRH:n ja ACTH:n erityksen estävästä vaikutuksesta, ja serotonergisen järjestelmän sävyn lisääntymisen vuoksi hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmän säätelymekanismi ja CRH-ACTH-kortisolin erityksen vuorokausirytmi häiriintyvät; "palautteen" periaate, johon liittyy samanaikainen ACTH:n ja kortisolin tason nousu, lakkaa toimimasta; reaktio stressiin katoaa - kortisolin nousu insuliinin vaikutuksesta hypoglykemia.
Itsenko-Cushingin taudin oireet
Potilaiden iho on ohutta, kuivaa ja violetin sinertävää kasvoissa, rinnassa ja selässä. Rinnassa ja raajoissa näkyy selvästi laskimoiden kuvio. Havaitaan akrosyanoosia. Leveitä punavioletteja arpia ilmestyy vatsan, hartioiden sisäsyrjien, reisien ja rintarauhasten iholle. Ihon hyperpigmentaatiota havaitaan usein, useimmiten kitkakohdissa. Märkärakkulaisia ihottumia ja hypertrikoosia esiintyy selässä, rinnassa ja kasvoissa. Pään hiukset irtoavat usein, ja naisilla havaitaan miehiseen tapaan kaljuuntumista. Furunkuloosiin ja erysipelasin kehittymiseen on lisääntynyt taipumus.
Kaulassa, vartalossa, vatsassa ja kasvoissa on liiallista rasvakertymää, joka näyttää "täysikuulta". Ylempien rintanikamien alueella on kyttyrän muotoisia rasvakertymiä. Raajat ovat ohuet ja menettävät normaalin muotonsa.
Itsenko-Cushingin taudin diagnoosi
Itsenko-Cushingin taudin diagnoosi tehdään kliinisten, radiologisten ja laboratoriotietojen perusteella.
Röntgentutkimusmenetelmillä on suuri merkitys diagnostiikassa. Ne auttavat havaitsemaan eriasteista luuston osteoporoosia (95 %:lla potilaista). Aivolisäkkeen kuolleen seinämän (sella turcican) koko voi epäsuorasti kuvata aivolisäkkeen morfologista tilaa, sen kokoa. Aivolisäkkeen mikroadenoomissa (noin 10 % kaikista tapauksista) kuollut seinämä suurenee. Mikroadenoomat voidaan havaita tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella (60 % tapauksista) sekä kirurgisella adenomektomialla (90 % tapauksista).
Lisämunuaisten röntgentutkimuksia tehdään useilla eri menetelmillä: happisupraradiografialla, angiografialla, tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella. Pneumoperitoneumissa suoritettava supraradiografia on helpoin tapa visualisoida lisämunuaisia, mutta niiden todellisen koon arviointi on usein vaikeaa, koska niitä ympäröi tiheä rasvakudoskerros. Lisämunuaisten angiografinen tutkimus ja samanaikainen hormonipitoisuuden määritys lisämunuaisten laskimoista otetusta verestä antaa luotettavaa tietoa näiden rauhasten toiminnallisesta tilasta. Tämä invasiivinen menetelmä ei kuitenkaan ole aina turvallinen Itsenko-Cushingin tautia sairastaville potilaille.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Itsenko-Cushingin taudin hoito
Taudin hoitoon käytetään patogeneettisiä ja oireenmukaisia menetelmiä. Patogeneettisten menetelmien tarkoituksena on normalisoida aivolisäkkeen ja lisämunuaisen suhde, oireenmukaisten menetelmien tarkoituksena on kompensoida aineenvaihduntahäiriöitä.
ACTH:n ja kortisolin tuotannon normalisointi saavutetaan aivolisäkkeen sädehoidolla, kirurgisella adenomektomia-hoidolla tai hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän salpaajilla. Joillakin potilailla poistetaan toinen tai molemmat lisämunuaiset ja heille määrätään lisämunuaiskuoren hormonien biosynteesin estäjiä. Menetelmän valinta riippuu taudin kliinisten oireiden ilmentymisasteesta ja vakavuudesta.