Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti lapsilla
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025
Idiopaattinen fibroisoiva alveoliitti (ICD-10-koodi: J84.1) on tuntemattoman etiologian omaava interstitiaalinen keuhkosairaus. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa käytetään synonyymejä: Hamman-Richin tauti, akuutti fibroisoiva pulmoniitti, keuhkojen fibroottinen dysplasia. Idiopaattinen fibroisoiva alveoliitti on harvinainen lapsilla.
Mikä aiheuttaa idiopaattista fibroivaa alveoliittia lapsilla?
Taudin suvussa esiintyvät tapaukset viittaavat mahdolliseen geneettiseen alttiuteen. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin patogeneesi johtuu keuhkokudoksen fibroosista, immuunikompleksien kertymisestä alveolaarisiin kapillaareihin ja elinkohtaisten vasta-aineiden vaikutuksesta. Patologinen prosessi lokalisoituu alveolaariseen interstitiumiin, mikä johtaa sen diffuusiin fibroosiin.
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin oireet
Taudin akuuttiin alkamiseen on ominaista kuume, hengenahdistus ja kuiva yskä. Taudin puhkeaminen on usein subakuutti – esiintyy lisääntynyttä väsymystä, harvinaista yskää ja hengenahdistusta vain fyysisen rasituksen aikana. Taudin edetessä hengenahdistus lisääntyy, rintakehä litistyy, sen liike ja ympärysmitta pienenevät, hengitysliikkeiden amplitudi pienenee, paino ja pituus jäävät normaalista jälkeen, sormien distaalisten falangien muodonmuutokset "kellolasien" ja "rumpukapiden" muodossa ilmestyvät ja lisääntyvät, nenän ja huulien kolmion akrosyanoosi ja syanoosi muuttuvat pysyviksi. Auskultaatiossa kuuluu hajanaisia hienokuplaisia, kosteita tai krepitoivia rahinaa.
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti etenee tasaisesti. Paine keuhkovaltimon sisällä kasvaa kroonisen keuhkosydänsairauden ja oikean kammion vajaatoiminnan kehittyessä. Usein idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa komplikaatioita kehittyy niveltulehduksen, spontaanin ilmarinnan, pleuraeritteiden ja harvoin keuhkoembolian muodossa.
Mikä häiritsee sinua?
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin diagnoosi
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin laboratoriodiagnostiikka
Idiopaattiselle fibroosille alveoliitille on ominaista muutokset immunogrammissa: lisääntynyt IgG-pitoisuus (jopa 2000–4000 mg/l) ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien määrä (jopa 150 IU). Myös ESR:n nousu havaitaan.
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin instrumentaalinen diagnostiikka
Taudin varhaisvaiheessa rintakehän röntgenkuva ei välttämättä muutu. Myöhemmin keuhkokudoksen läpinäkyvyys heikkenee ("hiomalasioire"), havaitaan retikulaari-sydänkuvio ja pieniä polttovälejä. Fibroosin edetessä ilmenee nivelsiteiden tiivistymistä ja solujen valaistumista, keuhkokentät kapenevat, mikä aiheuttaa pallean kupujen korkean asennon, henkitorven intratorakaalisen osan ja suurten keuhkoputkien laajenemisen, keuhkovaltimon kaaren ja haarojen laajenemisen sekä hunajakennomaisen keuhkon muodostumisen.
Keuhkojen gammakuvauksessa havaitaan paikallinen keuhkoverenkierron lasku jopa 60–80 %. Fibroosin kehittymisen aste voidaan arvioida FVD-tietojen perusteella: restriktiiviset ventilaatiohäiriöt, keuhkojen diffuusiokapasiteetin heikkeneminen, keuhkokudoksen elastisuuden heikkeneminen, hypoksemia.
Bronchografian suorittaminen ei ole informatiivista.
Bronkoskopiassa neutrofiilit ja lymfosyytit ovat vallitsevia keuhkonesteessä. Transbronkiaalinen koepala on informatiivinen vain puolessa tapauksista. Avoin keuhkokoepala mahdollistaa idiopaattisen fibroosivan alveoliitin diagnoosin vahvistamisen 90 %:ssa tapauksista.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin hoito
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin hoito on pitkäaikainen, monimutkainen ja jatkuva korjaus taudin kulusta riippuen. Glukokortikoidit yhdistetään immunosuppressantteihin. Hormonaaliset lääkkeet ovat erityisen tehokkaita alkuvaiheessa, kun alveoliitti on vallitsevampi kuin keuhkokudoksen fibroosiprosessit.
Prednisolonia määrätään annoksella 1–1,5 mg/kg päivässä suun kautta 3–6 viikon ajan. Annosta pienennetään vähitellen (2,5–5 mg viikossa). Ylläpitoannos on 2,5–5 mg/vrk 9–12 kuukauden ajan. Melko vaikeassa tilassa ja fibroosin nopeassa etenemisessä hoito voidaan aloittaa laskimonsisäisillä glukokortikoideilla maksimiannoksina, minkä jälkeen siirrytään suun kautta otettavaan antoon tai pulssihoitoon. Glukokortikoidien lisäksi määrätään D-penisillamiinia (kupreniilia) annoksella 125–250 mg/vrk 8–12 kuukauden ajan (ikään liittyvät annokset). Perushoidon kuurit toistetaan ajoittain.
Oikean kammion vajaatoiminnan hoito suoritetaan perinteisen järjestelmän mukaisesti rinnakkain.
On tärkeää huomata, että taudin pahenemisvaiheita provosoi yleensä ARVI, jota on vaikea erottaa bakteeriperäisistä komplikaatioista, joten lisäksi määrätään antibiootteja. Vaikeassa hengitysvajauksessa (kun p a O 2 on alle 60 mmHg) määrätään pitkä happihoitojakso. Kevyt rintakehän hieronta, erityiset hengitysharjoitukset, liikuntaterapia, plasmafereesi ja lymfosytafereesi ovat aiheellisia. Lisätään vitamiineja ja kaliumvalmisteita.
Mikä on idiopaattisen fibroosin alveoliitin ennuste lapsilla?
Idiopaattisen fibroosin alveoliitin ennuste lapsilla on epäsuotuisa riippuen oikea-aikaisesta diagnoosista ja riittävän hoidon aloittamisesta.