IgA-nefropatia (Bergerin tauti)

IgA-nefropatia (Bergerin tauti) kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1968 glomerulonefriitiksi, joka ilmenee toistuvana hematuriana. Tällä hetkellä IgA-nefropatia on yksi yleisimmistä kroonista glomerulonefriittiä sairastavilla hemodialyysipotilailla.

Useimmissa tapauksissa IgA-nefropatia ilmenee lapsuudessa, useammin pojilla. Sille on ominaista mesangiaalisen proliferaation lisääntyminen munuaiskeräsissä immunoglobuliini A:n kertymisen vuoksi. Viime vuosien tutkimuksissa on havaittu yhteys luokan II histoyhteensopivuusantigeenien HLA-DR vallitsevuuteen useimmilla potilailla.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) syytuntematon.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) patogeneesiliittyy IgA-aineenvaihdunnan erityispiirteisiin, jotka koostuvat kahdesta kevyestä ja kahdesta raskaasta ketjusta. IgA-nefriitissä vain kevyiden ketjujen synteesi lisääntyy jyrkästi. Patogeneesissä tärkeää on IgA-synteesin lisääntyminen luuytimessä virusinfektion seurauksena ja mononukleaarisen nielurisojen limakalvon epänormaali IgA-tuotanto. IgA:ta sisältävien immuunikompleksien kertyminen tapahtuu pääasiassa munuaisten mesangiumiin. Viime vuosien tutkimukset ovat osoittaneet, että mesangiaalisen proliferaation yhteydessä on sytokiinien aktiivisuutta: IL-1, IL-6, FNO-a, verihiutaleiden kasvutekijä P ja verisuonten kasvutekijä.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) morfologia.IgA-nefriitin diagnoosi varmistetaan munuaisten morfologisilla muutoksilla. Munuaisbiopsia on pakollinen. Valomikroskopiassa näkyy tyypillisesti fokaalinen tai diffuusi mesangiaalinen proliferaatio – mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti. IgA-nefropatian diagnoosia ei kuitenkaan voida tehdä pelkästään valomikroskopian perusteella. Immunofluoresenssimikroskopia vaaditaan.

Immunofluoresenssimikroskopia paljastaa IgA:n (kevytketjun) kertymien läsnäolon munuaisten mesangiumissa, usein yhdessä komplementtifraktion C3, joskus IgG:n tai IgM:n kanssa. Mesangiumin hypersellulaarisuus on tyypillistä - mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti.

Saattaa esiintyä segmentaalista glomerulaarista skleroosia, joka viittaa pitkälle edenneeseen sairauteen. Pitkälle edenneessä IgA-nefropatiassa tubulusatrofia ja interstitiaalinen fibroosi ovat merkittäviä.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) oireet . Taudin puhkeaminen on usein lapsuudessa. Taudin ensimmäiset merkit pysyvät pitkään piilossa. Makro- tai mikrohematuria havaitaan ensimmäisen kerran akuutin hengitystieinfektion, nielutulehduksen ja tonsilliitin, taustalla. Tässä tapauksessa infektioprosessin ja hematurian välinen aika on yleensä 1-2 päivää verrattuna 2-3 viikkoon akuutissa poststreptokokki-glomerulonefriitissä. Turvotusta tai verenpainetautia ei ole. Munuaisten toiminta ei ole heikentynyt. Munuaisprosessi etenee hitaasti, ja potilailla, joilla esiintyy ajoittain makrohematuriaa, munuaiskudoksen vaurioaste on pienempi kuin lapsilla, joilla on lähes jatkuva hematuria ja proteinuria. Taudin edetessä munuaisvaurio kehittyy erittyvien sytokiinien IL-1a:n, IL-6:n ja γ-interferonin vaikutuksesta.

Taudin edetessä vanhemmilla lapsilla mukaan liittyvät valtimoverenpainetauti ja voimakas proteinuria, jotka ovat epäsuotuisia ennustetekijöitä. Munuaisten toiminta heikkenee yli puolella potilaista 10–12 vuoden kuluttua. Spontaanit remissiot voivat kuitenkin ilmetä lapsilla useammin kuin aikuisilla.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) diagnoosi .

• Toistuva makro- ja/tai mikrohematuria akuuttien infektioiden taustalla.
• Kohonneet IgA-pitoisuudet seerumissa ja syljessä.
• IgA-alaluokan kevyiden ketjujen esiintyminen munuaisbiopsiassa immunofluoresenssimikroskopialla.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) hoito .Ruokavalio ilman erityisrajoituksia. Gluteeniton ruokavalio, jossa ei käytetä vehnää, ruista, kauraa ja hirssiä, ja ne korvataan riisillä, tattarilla ja maissilla.

Tartuntatautien antibakteerinen hoito.

Ennuste. On tärkeää arvioida proliferatiivisen prosessin esiintyvyyttä ja skleroottisten muutosten astetta sekä glomeruluksessa että interstitiumissa IgA-nefropatian kulun ennustamiseksi ja hoidon tehokkuuden arvioimiseksi. Valtimoverenpainetaudin lisääminen pitkäaikaisen IgA-nefropatian taustalla pahentaa ennustetta, ja tulevaisuudessa useimmissa tapauksissa aikuisilla kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]