Interstitiaalisen nefriitin oireet

Tubulointerstitiaalisen nefriitin kliininen kuva on epäspesifinen ja usein oireeton, mikä vaikeuttaa sen diagnosointia. Akuutissa tubulointerstitiaalisessa nefriitissä vallitsee perussairauden (akuutti hengitystieinfektio, sepsis, sokki, hemolyysi jne.) kliininen kuva, jonka taustalla havaitaan oliguriaa, hypostenuriaa, kohtalaista tubulaarista proteinuriaa (enintään 1 g/l) ja hematuriaa, joka usein tulkitaan akuutiksi munuaisten vajaatoiminnaksi.

Akuutin tubulointerstitiaalisen nefriitin oireet ilmenevät 2.–3. päivänä altistumisesta etiologisille tekijöille. Ensimmäisiä merkkejä ovat lyhytaikainen lämpötilan nousu, myrkytysoireet, toistuva kipu lannerangan alueella, vatsassa, päänsärky, letargia, uneliaisuus, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, joskus silmäluomien ja kasvojen turvotus, kohtalainen jano, taipumus polyuriaan ja melko usein virtsan värin muutos (vaaleanpunaisesta tummaan). Lisäksi potilailla esiintyy allergian oireita (ihottumaa, nivelkipua) ja kohdunkaulan ja nielurisojen imusolmukkeiden lymfadenopatiaa sekä taipumusta verenpaineen laskuun. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen on mahdollista.

Krooniselle tubulointerstitiaaliselle nefriitille on yleensä ominaista vähäoireinen kulku, vaikka aktiivisessa vaiheessa esiintyy merkkejä myrkyllisyydestä, vatsakipua ja lannerangan aluetta. Tauti etenee hitaasti anemian ja kohtalaisen labiilin verenpainetaudin kehittyessä.

Virtsatieoireyhtymälle on ominaista kohtalainen proteinuria, vaihtelevan vaikeusasteen hematuria ja abakteerinen mononukleaarinen (harvemmin eosinofiilinen) leukosyturia.

Tubulointerstitiaalinen nefriitti-uveiittioireyhtymä

R. Dobrin kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1975. Se on akuutin tubulointerstitiaalisen nefriittiyhdistelmä uveiitin kanssa tai ilman muita systeemisen patologian merkkejä. Taudin patogeneesi on epäselvä, oletetaan, että taudin perustana on immunologisen säätelyn rikkominen, johon liittyy CD4/CD8-lymfosyyttien suhteen lasku. Teini-ikäiset tytöt, harvemmin aikuiset naiset, sairastuvat.

Täydellisen terveyden keskellä esiintyy epäspesifisiä oireita: väsymystä, heikkoutta, painon laskua, lihaskipuja, vatsakipuja, alaselkäkipuja, nivelkipuja, ihottumia, kuumetta. Monilla potilailla on aiemmin ollut allergisia sairauksia. Useiden viikkojen kuluttua kehittyy akuutin tubulointerstitiaalisen nefriitin kliininen kuva, johon liittyy proksimaalisen ja/tai distaalisen tubuluksen toimintahäiriö. Uveiitti (yleensä anteriorinen, harvemmin posteriorinen) havaitaan samanaikaisesti tubulointerstitiaalisen nefriitin puhkeamisen kanssa tai pian sen jälkeen ja on uusiutuva. Hypergammaglobulinemia on tyypillistä. Tubulointerstitiaalinen nefriitti-uveiitti -oireyhtymä reagoi hyvin kortikosteroidihoitoon.

Endeeminen Balkanin nefropatia

Krooninen nefropatia, jossa on histologisia tubulointerstitiaalisen nefriitin merkkejä, tyypillistä joillekin Balkanin niemimaan alueille (Romania, Serbia, Bulgaria, Kroatia, Bosnia). Taudin syy on tuntematon. Tauti ei ole perinnöllinen, eikä siihen liity kuulo- ja näkövammaisuutta. Raskasmetallien roolia, virusten, bakteerien, sienten ja kasvimyrkkyjen vaikutuksia oletetaan, ja geneettisiä tekijöitä tutkitaan.

Tauti alkaa 30–60 vuoden iässä, sitä havaitaan harvoin nuorilla ja nuorilla aikuisilla, eivätkä ne, jotka lähtevät endeemisiltä alueilta nuoruudessaan, sairastu.

Sairauden puhkeaminen ei ole koskaan akuuttia, ja se havaitaan rutiinitutkimuksessa lievän proteinurian tai kroonisen munuaisten vajaatoiminnan oireiden perusteella. Tyypillinen oire on jatkuva vaikea anemia. Turvotusta ei esiinny, verenpainetautia kehittyy harvoin. Tauti etenee hitaasti ja saavuttaa terminaalivaiheen 15–20 vuotta ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen. Virtsateiden pahanlaatuisia kasvaimia havaitaan 1/3 potilaista.

Tubulointerstitiaalisen nefriitin epäspesifisyys, vähäiset kliiniset oireet ja usein piilevä kulku vaikeuttavat sen diagnosointia. Yli puolet tubulointerstitiaalista nefriittiä sairastavista potilaista tutkitaan ja hoidetaan virheellisellä diagnoosilla. Näin ollen 32 %:lla diagnosoidaan glomerulonefriitti, 19 %:lla pyelonefriitti, 8 %:lla metabolinen nefropatia, 4 %:lla tuntemattomasta syystä johtuva hematuria ja 2 %:lla nefroptoosi. Vain 1/3 potilaista diagnosoidaan krooninen tubulointerstitiaalinen nefriitti.

Kroonisen tubulointerstitiaalisen nefriitin varhaisen ja erotusdiagnostiikan ongelma lapsilla on erittäin monimutkainen. Tätä varten tunnistetaan kroonista tubulointerstitiaalista nefriittiä sairastavilla lapsilla yleisimmin esiintyvät kliiniset ja laboratoriolöydökset.

Tyypilliset oireet: yli 7 vuoden ikä, lieviä kehityshäiriöitä, endogeenisen myrkytyksen oireet, valtimoiden hypotensio, proteinuria, erytrosyturia, titrattavien happojen erittymisen väheneminen.

Vahvistavat oireet: ilmeneminen yli 7 vuoden iässä, vahingossa tapahtuva havaitseminen, usein esiintyvät akuutit hengitystieinfektiot, krooninen korva- ja nenän kauttaajien patologia, hyperoksaluria, nokturia, ammoniakin erittymisen väheneminen, aminoasiduria, lipiduria.

Muita oireita: raskauden ensimmäisen ja toisen puoliskon preeklampsia, aineenvaihdunnan patologia sukupuussa, ruoansulatuskanavan patologia sukupuussa, kipu lannerangan alueella, toistuva vatsakipu, vegetatiivinen dystonia, ruoansulatuskanavan patologia, ruoka- ja lääkeaineallergiat, verkkokalvon angiopatia, luuston poikkeavuudet, munuaisten muodonmuutos ja lisääntynyt liikkuvuus, munuaisten keskittymiskyvyn heikkeneminen, virtsan optisen tiheyden lisääntyminen, abakteerinen leukosyturia, lisääntynyt uraattien ja lipidiperoksidien erittyminen virtsaan.

Liitännäisoireet: taudin puhkeamisen yhteys akuuttiin hengitystieinfektioon, lääkkeiden saanti, munuaissairaus sukupuussa, kilpirauhasen patologia, sydän- ja verisuonisairaus, keskushermoston patologia, subfebriili tila, dysuriset oireet, kohonnut verenpaine, mikrohematuriajaksot, munuaisaltaan kaksinkertaistuminen, kohonnut kreatiniini taudin alussa, hyperkalsiuria.

Tubulointerstitiaalisen nefriitin erotusdiagnoosi suoritetaan ensisijaisesti glomerulonefriitin, pyelonefriitin ja perinnöllisen nefriitin, muiden synnynnäisten ja hankittujen nefropatioiden hematuurisessa muodossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tubulointerstitiaalisen nefriitin luokittelu lapsilla

Virtauksen luonne

• Mausteinen
• Krooninen:
  • selvä
  • aaltoileva
  • piilevä

Munuaisten toiminta

• Tallennettu
• Heikentynyt tubulaarinen toiminta
• Osittainen tubulaaristen ja glomerulaaristen toimintojen heikkeneminen
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta
• Akuutti munuaisten vajaatoiminta

Taudin vaihe

• Aktiivinen
  • 1. aste
  • II aste
  • III aste
• Passiivinen (kliininen ja laboratorioarvojen mukainen remissio)

Tubulointerstitiaalisen nefriitin variantit

• myrkyllinen-allerginen
• aineenvaihdunta
• viruksen jälkeinen
• munuaiskudoksen dysembryogeneesissä
• mikroelementtien puutoksiin
• säteily
• verenkiertoelimistö
• autoimmuunisairaus
• idiomaattinen

Tubulointerstitiaalisen nefriitin myrkyllis-allerginen variantti havaitaan bakteeri-infektioiden, lääkkeiden, rokotteiden ja seerumien altistumisen, tuberkuloosin, akuutin hemolyysin ja lisääntyneen proteiinien hajoamisen seurauksena.

Metabolinen tubulointerstitiaalinen nefriitti havaitaan uraattien, oksalaattien, kystiinin, kaliumin, natriumin, kalsiumin jne. aineenvaihduntahäiriöiden tapauksissa.

Viruksen jälkeinen variantti kehittyy altistumisen seurauksena viruksille (enterovirukset, influenssa, parainfluenssa, adenovirus).

Mikroelementtitubulointerstitiaalinen nefriitti kehittyy metallien, kuten lyijyn, elohopean, kullan, litiumin, kadmiumin jne., vaikutuksesta.

Verenkierron tubulointerstitiaalinen nefriitti liittyy akuutteihin ja kroonisiin (munuaisten lukumäärän ja sijainnin poikkeavuudet, patologinen liikkuvuus, munuaisten verisuonten poikkeavuudet) hemodynaamisiin häiriöihin.

Tubulointerstitiaalisen nefriitin idiopaattinen variantti todetaan, kun lapsen tutkimisen seurauksena ei ole mahdollista tunnistaa mitään taudin syytä.

Tubulointerstitiaalisen nefriitin aktiivisuusaste määräytyy taudin kliinisten ja laboratoriokokeiden vakavuuden mukaan:

• Aste I - eristetyllä virtsatieoireyhtymällä;
• II aste - virtsatieoireyhtymällä ja aineenvaihduntahäiriöillä, myrkytyksen oireilla;
• Aste III - ekstrarenalisten muutosten läsnä ollessa.

Kliiniseksi ja laboratoriokokeissa saavutetuksi remissioksi tulisi katsoa tubulointerstitiaalisen nefriitin kliinisten ja laboratoriokokeiden puuttuminen.

Millä tahansa tubulointerstitiaalisen nefriitin variantilla voi olla akuutti tai krooninen kulku, mutta akuutti kulku havaitaan useammin toksis-allergisessa, postviraalisessa ja autoimmuuni-tubulointerstitiaalisessa nefriitissä, kun taas dysembryogeneesissä, tubulointerstitiaalisen nefriitin aineenvaihdunta- ja verenkiertohäiriöissä esiintyy krooninen latentti kulku. Akuutille kululle on ominaista selkeästi määritelty taudin alku, selkeät kliiniset oireet ja useimmiten nopea käänteinen kehitys, tubulusrakenteen ja munuaisten toiminnan palautuminen. Tubulointerstitiaalisen nefriitin kroonisessa kulussa tubulointerstitiaaliskleroosiprosessit kehittyvät glomerulusten asteittaisen osallisuuden myötä. Kroonisella tubulointerstitiaalisella nefriitillä on usein latentti kulku (satunnaisesti esiintyvä virtsatieoireyhtymä ilman kliinistä kuvaa) tai aaltoileva kulku pahenemis- ja remissiojaksoineen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]