Käpyrauhasen käpysytooma.

Hyvin paikallinen aivokasvain, käpylisäkkeen pineosytooma (corpus pineale), esiintyy pääasiassa aikuisilla. [ 1 ]

WHO:n histologisiin ominaisuuksiin perustuvan keskushermostokasvainten luokituksen mukaan pineosytooma luokitellaan I-luokan kasvaimeksi eli hitaasti kasvavaksi hyvänlaatuiseksi muodostumaksi, joka on mahdollista parantaa poiston jälkeen. [ 2 ]

Epidemiologia

Kliinisten tilastojen mukaan parenkyymisyövät muodostavat 14–27 % käpylisäkkeen kasvaimista ja käpylisäkkeen pineosytooma 14–60 % tapauksista. [ 3 ]

Näitä kasvaimia voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta niitä esiintyy useammin aikuisilla (20–60-vuotiailla). [ 4 ]

Syyt pineosytoomat

Useimpien käpylisäkkeen kasvainten taustalla olevat syyt ovat tuntemattomia. Morfologisesta näkökulmasta pineosytooma kehittyy käpylisäkkeen parenkyymin pääsolujen – pinealosyyttien – lisääntymisen seurauksena. [ 5 ]

Tätä kasvainta pidetään hyvin erilaistuneena ja se kuuluu neuroektodermaalikudoksen kasvaimiin; se koostuu pienistä, sytologisesti hyvänlaatuisista kypsistä soluista, jotka ovat samanlaisia kuin pinealosyytit (järjestyneet pineosytomatoottisten pseudorosettien muodossa).

Koska käpylisäke tuottaa melatoniinihormonia, joka säätelee kehon päivä- ja yörytmiä (vuorokausirytmiä), ja toimii neuroendokriinisenä elimenä, pinealosyyttien päätehtävä on erittävä. Asiantuntijat ovat esittäneet version pineosytoomasolujen neuroendokriinisestä etiologiasta. [ 6 ]

Loppujen lopuksi pinealosyytit ovat muunneltuja hermosoluja: niillä on enemmän mitokondrioita kuin normaaleilla neuroneilla, ja näiden soluorganellien aktiivisuus muuttuu syklisesti päivän aikana. [ 7 ]

Riskitekijät

Mahdollisia riskitekijöitä voivat olla altistuminen ionisoivalle säteilylle tai myrkyllisille aineille, vaikka monet tutkijat ovatkin taipuvaisia uskomaan, että tämän tyyppisellä käpylisäkekasvaimella on geneettinen etiologia. Ja tästä on olemassa huomattavaa näyttöä. [ 8 ]

Synnyssä

Todennäköisimmin käpylisäkkeen pineosytooman patogeneesi liittyy solunsisäisten prosessien häiriöihin, jotka voivat johtua kromosomien uudelleenjärjestelyistä ja tiettyjen geenien ilmentymisen muutoksista:

• X- ja Y-kromosomien lyhyissä haaroissa sijaitseva ASMT-geeni, joka koodaa asetyyliserotoniini-O-metyylitransferaasia, käpylisäkkeen entsyymiä, joka katalysoi melatoniinin biosynteesin viimeistä vaihetta;
• verkkokalvossa ja käpylisäkkeessä ilmentyvä SAG-geeni, joka koodaa erittäin antigeenistä S-arrestiini-proteiinia;
• X-kromosomin lyhyellä haaralla sijaitseva SYP-geeni, joka koodaa synaptofysiiniä, endokriinisten solujen integraalista kalvoglykoproteiinia, joka aktivoituu kaikissa neuroendokriinistä alkuperää olevissa kasvaimissa;
• S100B-geeni, joka koodaa sytoplasmisia ja tumallisia S100-proteiineja, jotka osallistuvat solujen erilaistumiseen ja solusyklin säätelyyn. [ 9 ]

Oireet pineosytoomat

Pineosytooman muodostuminen alkaa oireettomasti, ja sen ensimmäiset oireet potilailla ilmenevät päänsäryn ja huimauksen sekä pahoinvoinnin ja oksentelun hyökkäyksinä.

Kasvaimen kasvaessa ilmenee muita oireita:

• diplopia (kaksoisnäkö), tarkennusongelmat, pupillin valovasteen puute ja heikentynyt silmän liike ylös-alas - Parinaudin oireyhtymä, joka kehittyy tektumin (nelivaltimolevyn levyn) puristumisesta keskiaivojen selkäosassa (ylemmän colliculuksen ja kolmannen aivohermon tasolla);
• tahattomat nopeat silmänliikkeet, joihin liittyy silmäluomien vetäytyminen (konvergenssi-vetäytyminen nystagmus);
• käsien vapina ja heikentynyt lihasjänteys;
• vestibulo-ataksiaoireyhtymä – kävelyn ja koordinaation häiriö.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tärkeimmät komplikaatiot ja seuraukset johtuvat myös kasvaimen koon asteittaisesta kasvusta.

Pineosytooma voi puristaa aivojohdinta, häiriten aivo-selkäydinnesteen kiertoa ja lisätä sen painetta sekä kehittää vesipääoireyhtymän. Lisääntynyt kallonsisäinen paine voi johtaa kouristuksiin ja olla hengenvaarallinen.

Jos kasvain vaikuttaa talamukseen, voi esiintyä yksipuolista heikkoutta (hemipareesia) ja tuntoherkkyyttä; kun pineosytooma vaikuttaa hypotalamukseen, lämpötilan säätely, nestetasapaino ja uni häiriintyvät.

Käpylisäkkeen hormonaalinen vajaatoiminta johtaa unettomuuteen, ja jos kasvain on muodostunut lapsuudessa, voi esiintyä kasvun hidastumista, ennenaikaista murrosikää, painonmuutoksia ja diabetes insipiduksen kehittymistä. [ 10 ]

Diagnostiikka pineosytoomat

Koska kasvaimen oireet ovat epäspesifisiä, kliininen diagnoosi voi perustua vain testeihin, erityisesti aivo-selkäydinnesteanalyysiin, koepalaan ja kuvantamismenetelmiin. [ 11 ]

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan siis aivojen ja koko selkärangan magneettikuvauksella (MRI) varjoaineella; ultraääni-enkefalografialla, aivojen varjoainekuvauksella ja kammiokuvauksella. [ 12 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat käpylisäkkeen kysta ja pahanlaatuinen pineablastooma, käpylisäkkeen papillaarikasvain, germinooma, alkionkarsinooma, suonikarsinooma, parafyseaalinen meningeooma tai kavernooma, teratooma ja käpylisäkkeen astrosytooma.

Hoito pineosytoomat

Käpylisäkkeen pineosytoomassa kirurginen hoito suoritetaan poistamalla se. [ 13 ]

Ennaltaehkäisy

Koska pineosytooma on hyvänlaatuinen kasvain, leikkauksen jälkeinen ennuste on suotuisa: viiden vuoden eloonjäämisaste sen täydellisen poiston jälkeen on 86–100 %.