Lasten laajentuneen kardiomyopatian hoito

Lasten dilatatiivisen kardiomyopatian hoitotavoitteet

Dilatoivan kardiomyopatian patogeneesin innovaatioiden ohella viime vuosikymmenellä on ollut uusia näkemyksiä sen hoidosta, mutta tähän mennessä dilatoivan kardiomyopatian hoito lapsilla on edelleen pääasiassa oireenmukaista. Hoito perustuu taudin ja sen komplikaatioiden tärkeimpien kliinisten ilmentymien: kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydämen rytmihäiriöiden ja tromboembolian, korjaamiseen ja ehkäisyyn.

Lapsen laajentuneen kardiomyopatian lääkkeetön hoito

Optimaalisin on joustava hoito-ohjelma, jossa fyysistä aktiivisuutta rajoitetaan lapsen toimintakyvyn heikkenemisen vaikeusasteen mukaan. Erittäin tärkeää on vähentää esikuormitusta rajoittamalla nesteen ja ruokasuolan saantia.

Lapsen laajentuneen kardiomyopatian lääkehoito

Ottaen huomioon sydämen vajaatoiminnan tärkeimmät patogeneettiset mekanismit (sydämen supistuvuuden heikkeneminen ja elinkelpoisten kardiomyosyyttien massan väheneminen), sen lääkehoidon pääasialliset keinot ovat ACE-estäjien (kaptopriili, enalapriili) ryhmän diureetit ja vasodilataattorit.

Kardiotonisia lääkkeitä (digoksiinia) lisätään hoitoon merkittävän sydänlihaksen laajentumisen ja diureettien ja ACE-estäjien riittämättömän tehon yhteydessä sinusrytmipotilailla.

Rytmihäiriölääkkeitä käytetään käyttöaiheiden mukaan ottaen huomioon, että näillä lääkkeillä (paitsi amiodaronia) on negatiivinen inotrooppinen vaikutus.

Viime vuosina beetasalpaajien pitkäaikainen käyttö näillä potilailla on ollut perusteltua, ja sitä on aloitettava pienimmillä annoksilla ja vähitellen saavutettava optimaalinen siedetty annos.

Koska merkittävä osa laajentuneen kardiomyopatian tapauksista oletetaan johtuvan autoimmuunisairaudesta ja sen yhteydessä viruksen aiheuttamaan myokardiittiin, herää kysymys immunosuppressiivisten ja immunomodulatoristen lääkkeiden käytöstä potilailla.

Joidenkin kirjoittajien mukaan syvälliset aineenvaihdunnan muutokset sydänlihaksessa toimivat perustana lääkkeiden käytölle dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla, jotka parantavat sairastuneen sydänlihaksen aineenvaihduntaa (neoton, mildronaatti, karnitiini, multivitamiinit + muut lääkkeet, sytoflaviini).

Lapsen laajentuneen kardiomyopatian kirurginen hoito

Lasten ja nuorten aikuisten sydämen vajaatoiminnan tärkeimmät lääkkeettömät hoitomuodot ovat seuraavat:

• sydämen resynkronointihoito;
• Läppäpatologian kirurginen korjaus:
• vasemman kammion rekonstruktiivisessa leikkauksessa;
• sellaisten laitteiden käyttö, jotka pienentävät vasemman kammion ontelon kokoa ja muuttavat sen muotoa;
• mekaaniset verenkiertoa tukevat laitteet;
• sydämensiirto.

Ennuste

Taudin ennuste on erittäin vakava, vaikka yksittäisiä raportteja on tavanomaisen hoidon saaneiden potilaiden kliinisen tilan merkittävästä paranemisesta.

Ennustekriteereihin kuuluvat taudin kesto diagnoosin jälkeen, sydämen vajaatoiminnan kliiniset oireet ja vaikeusaste, matalajännitteinen EKG, vaikea-asteiset kammioperäiset rytmihäiriöt sekä sydämen supistumis- ja pumppaustoiminnan heikkenemisen aste. Dilatatiivisen kardiomyopatian potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 3,5–5 vuotta. Eri kirjoittajien mielipiteet vaihtelevat tutkittaessa dilatatiivisen kardiomyopatian tuloksia lapsilla. Korkein eloonjäämisaste on havaittu pienillä lapsilla.

Monien kirjoittajien havaintojen mukaan yleisimmät kuolinsyyt dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla ovat krooninen sydämen vajaatoiminta, tromboembolia ja sydämen rytmihäiriöt.

Intensiivisestä hoidosta ja uusien lääkkeiden etsinnästä dilatatiivisen kardiomyopatian hoitoon huolimatta sydämensiirron kysymys on edelleen ajankohtainen. Nykyaikaisella immunosuppressiivisella hoidolla siirretyn sydämen saaneiden potilaiden 5 vuoden eloonjäämisaste saavuttaa 70–80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]