Lepra (lepra) - oireet

Lepralla on erittäin pitkä ja epävarma itämisaika (useista kuukausista 20 vuoteen tai enemmän; keskimäärin 3–7 vuotta); lepran oireet ovat hyvin erilaisia. Lepralla ei ole selkeitä etenemisen merkkejä.

Nykyaikaisen Ridley-Jopling-luokituksen mukaan tauti erotetaan lepromatoosisesta (LL), tuberkuloidisesta (TT) ja kolmesta rajatapausleprasta: rajatapauslepra (BL), rajatapauslepromatoosi (BL) ja rajatapaustuberkuloidi (BT). Tämän luokituksen mukaan lepran diagnosoinnissa otetaan huomioon neljä pääasiallista diagnostista kriteeriä: lepran oireet, bakterioskooppinen indeksi, joka osoittaa taudinaiheuttajan määrän elimistössä, potilaan immunologinen reaktiivisuus lepromiinitestillä ja histologisen tutkimuksen tiedot.

Lepran prodromaalisia oireita ovat ääreishermoston autonomisen hermoston vajaatoiminnan ja refleksi-verisuonihäiriöiden (ihon marmoroituminen, syanoosi, käsien ja jalkojen turvotus, hikoilun ja talirauhasten erityksen heikkeneminen) merkit sekä heikkous, lihaskivut, parestesia ja nenäverenvuoto. Taudin ilmenevien muotojen alkaessa havaitaan yleensä diffuuseja ihon värin muutoksia, yksittäisiä tai useita täplikkäitä ihottumia, jotka vaihtelevat sijainniltaan, muodoltaan, kooltaan ja väriltään (erytematoottinen, hypopigmentoitunut, hyperpigmentoitunut, syanoottinen, ruskehtava sävy), sekä lisääntyvää parestesiaa. Taudin myöhemmissä vaiheissa esiintyy rajoittuneita tai diffuuseja ihoinfiltraatteja, papuleja, tuberkuloita, kyhmyjä, nuhaa ja ihottumia ylähengitysteiden limakalvoilla, lepraa, pemfigus, kulmakarvojen ja ripsien menetystä (madaroosi), amyotrofiaa, hauraita kynsiä, iktyosiformisia merkkejä, haavaumia ja muita trofisia häiriöitä sekä pinnallisen herkkyyden karkeita häiriöitä.

Tuberkuloidisen lepran (TT-lepra) iho-oireet, taudin vaiheesta riippuen, ovat yksittäisiä tai useita selkeitä reunoja sisältäviä täpliä, sekä papulaarisia elementtejä, plakkeja, sarkoidisia ja rengasmaisia reunaelementtejä, joilla on selkeästi määritelty kohotettu reuna.

Tuberkuloidisen lepran ihottumien tyypillinen merkki on varhain havaittava kivun, lämpötilan ja tuntoherkkyyden lasku niissä, jotka yleensä ulottuvat 0,5 cm leesioiden näkyvien rajojen ulkopuolelle, heikentynyt hikoilu ja vellus-karvojen menetys. Kun tuberkuloidisen lepran ihottumat taantuvat, hypopigmentoituneet läiskät jäävät paikoilleen, ja syvemmän tunkeutumisen tapauksessa iho surkastuu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatoottinen tyyppi

Vakavin ja tarttuvin (monibakteerinen) taudin tyyppi. Sille on ominaista patologisen prosessin yleisyys. Lepran iho-oireet esiintyvät kasvoissa, käsien takaosassa ja säärissä, ja niitä edustavat rajoittuneet kyhmyt (lepromat) ja diffuusit infiltraatit. Lepromien väri vaihtelee vaaleanpunaisesta sinertävänpunaiseen, niiden pinta on sileä ja kiiltävä, joskus peittynyt lesemäisiin suomuihin. Lepromat kohoavat puolipallon muotoon ihon pinnan yläpuolelle ja muodostavat usein vierekkäin jatkuvia tuberkuloottisia infiltraatteja. Kasvojen alueelle lepromat vääristävät sitä huomattavasti, jolloin se näyttää leijonan kuonolta - facies leonine. Lepromien kulku on horroksessa, joskus ne voivat hajota ja muodostaa haavaumia.

Ihomuutosten ohella havaitaan usein nenän, suuontelon ja kurkunpään limakalvojen vaurioita. Potilaat valittavat suun kuivumista, nenää, veristä vuotoa, tiheää nenäverenvuotoa, hengitysvaikeuksia ja käheyttä. Lepran haavaumat ja rustomaisen nenän väliseinän infiltraatit johtavat sen puhkeamiseen ja sitä seuraavaan nenän muodonmuutokseen.

Silmävaurioita havaitaan keratiitin, iridosyklitin ja episkleriitin muodossa, mikä voi johtaa näkövammaan ja jopa täydelliseen sokeuteen.

Imusolmukkeet (reisiluun, nivusluun, kainalon, kyynärpään jne.) suurenevat ja voivat sulaa taudin pahenemisvaiheessa. Niiden punktoinneissa esiintyy Mycobacterium leprae -bakteeria. Sisäelimistä vaurioituvat maksa, perna, keuhkot, munuaiset jne. Luustossa kehittyy luukalvontulehdusta ja lepraa.

Hermovaurion seurauksena niiden kulun aikana esiintyy teräviä kipuja, ja kaikenlainen ihon herkkyys (lämpötila, kipu ja tunto) heikkenee, erityisesti käsissä ja jaloissa. Potilaat, jotka eivät tunne lämpöä ja kylmää, eivätkä kipua, kärsivät usein vakavista palovammoista ja vammoista. Joillakin potilailla hermovaurion vuoksi kasvojen ja raajojen lihakset heikkenevät ja ehtyvät, ja joskus havaitaan sormien ja varpaiden tuhoutumista ja hylkimistä (silpoutumista), jalkoihin ilmestyy syviä haavaumia, joita on vaikea hoitaa. Kaikki tämä johtaa potilaiden vakavaan vammautumiseen.

Yleensä tämän tyyppisen lepran hidas, krooninen kulku voi toisinaan korvautua pahenemisjaksoilla, niin sanotuilla leprareaktioilla, joiden aikana potilaiden yleistila huononee jyrkästi, olemassa olevat vauriot pahenevat ja uusia ihottumia ilmaantuu. Vanha lepra sulaa ja haavautuu, neuriitti, silmien, imusolmukkeiden ja sisäelinten vauriot pahenevat ja kehittyy "lepra nodosum erythema" -oireita.

Lepromatoosisen lepran (LL-lepra) alkuihottuma ilmenee useimmiten lukuisina eryteemaisina, eryteemapigmenttisinä tai eryteemahypopigmenttisina läiskinä, joiden tyypillisiä piirteitä ovat pieni koko, symmetrinen sijainti ja selkeiden rajojen puute. Useimmiten läiskiä esiintyy kasvoissa, käsien ja kyynärvarsien ojennuspinnoilla, säärissä ja pakaroissa. Niiden pinta on yleensä sileä ja kiiltävä. Ajan myötä läiskien alkuperäinen punainen väri saa ruskean tai kellertävän sävyn. Herkkyys ja hikoilu läiskien sisällä eivät heikkene, ja velluskarvat säilyvät. Myöhemmin ihon tunkeutuminen lisääntyy, ja samalla talirauhasten toiminta lisääntyy, ja iho läiskien alueella muuttuu kiiltäväksi ja hohtavaksi. Suurentuneet velluskarvatupet antavat iholle "appelsiininkuoren" ulkonäön. Kasvojen ihon tunkeutumisen lisääntyessä luonnolliset rypyt ja poimut syvenevät, kulmakaaret työntyvät jyrkästi esiin, nenänselkä levenee, posket, leuka ja usein huulet saavat lohkomaisen ulkonäön (leijonan kasvot - facies leonina). Lepromatoottisessa leprassa kasvojen ihon infiltraatio ei yleensä leviä päänahkaan. Useimmilla potilailla infiltraatteja ei esiinny myöskään kyynärpään ja polvitaipeen koukistajapintojen, kainaloiden ja selkärangan (immuunialueiden) iholla.

Usein jo taudin alkuvaiheessa infiltraattien alueelle ilmestyy yksittäisiä tai useita kyhmyjä ja kyhmyjä (lepromia), joiden koot vaihtelevat hirssinjyvästä 2-3 cm:n läpimittaan. Lepromat eroavat jyrkästi ympäröivästä ihosta ja ovat kivuttomia. Yleisin seuraus niiden kehittymisestä, jos lepralääkitystä ei tehdä, on haavaumat. Kaikissa lepromatoottisen lepran tapauksissa havaitaan nenänielun limakalvon vaurioita. Se näyttää hypereemiselta, mehukkaalta ja siellä on pieniä eroosioita. Myöhemmin tänne ilmestyy lepromia ja infiltraatteja, joihin muodostuu massiivisia rupia, jotka vaikeuttavat merkittävästi hengitystä. Lepromien rappeutuminen rustomaisessa nenän väliseinässä johtaa sen puhkeamiseen ja nenän muodonmuutokseen (nenän "romahtamiseen"). Hyvin pitkälle edenneissä taudin tapauksissa voi havaita lepromien haavaumia kitalaen limakalvolla. Äänihuulten vauriot voivat aiheuttaa äänihuulten jyrkän kaventumisen, afonian. Jos lepromatoottisen lepran yleistyminen tapahtuu ennen murrosikää, miehillä havaitaan usein toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien alikehittyneisyyttä, gynekomastiaa. Perifeerinen hermosto on mukana prosessissa lepromatoottisen lepran kehityksen myöhäisissä vaiheissa, joten ihon herkkyyshäiriöt voivat olla poissa pitkään.

Lepromatoottista lepraa sairastavilla potilailla lepromiinitesti (Mitsuda-reaktio) on yleensä negatiivinen, mikä osoittaa, ettei elimistö kykene tunnistamaan ja vastustamaan taudinaiheuttajaa. Patogeenisestä näkökulmasta tämä selittää lepromatoottisen lepran kliinisten ilmentymien vakavuuden ja epäsuotuisan ennusteen.

Lepromatoosisia potilaita kuvaava bakterioskooppinen indeksi on yleensä korkea, ja tätä kutsutaan multibasillaariseksi. Tästä johtuen lepraa sairastavat potilaat ovat lepran tärkein tartunta- ja leviämislähde ja pitkäaikaisessa kontaktissa aiheuttavat suuren vaaran muille.

Tuberkuloidinen lepra

Se on polaarinen lepromatoottiseen lepraan verrattuna ja sille on ominaista hyvänlaatuisempi kulku ja se on helpommin hoidettavissa. Tuberkuloidityyppisen lepran ihottuman pääelementtejä ovat pienet punertavan sinertävät, litteät, monikulmaiset papulat. Ne usein yhdistyvät muodostaen kuviollisia elementtejä kiekkojen, renkaiden ja puolirenkaiden muodossa. Tuberkuloidityyppien ympärillä oleva harjanne on hyvin tyypillinen: niiden ulkoreuna on hieman koholla, selkeästi hahmoteltu ja erottuu punertavan sinertävällä värillään ja taikinamaisella koostumuksellaan; sisäreuna sitä vastoin on epäselvä ja siirtyy huomaamattomasti leesion keskiosaan. Ihottuman taantuessa ihoon jää pigmenttihäviöitä tai surkastumista. Perifeeristen hermorunkojen hallitsevan vaurion vuoksi tyypillistä on ihon herkkyyden heikkeneminen ja hikoilu leesion pesäkkeissä. Spesifinen lepravaurio ääreishermoille johtaa niiden pinnallisen ihon herkkyyden hermotuksen alueen vähenemiseen - ensin lämpötilaan, sitten kipuun ja lopulta tuntoherkkyyteen, ja väistämättä seuraa vakavien troofisten häiriöiden muodostuminen lihassurkian, silpomisen ja troofisten haavaumien muodossa.

Tuberkuloidileprassa mykobakteereja löytyy harvoin limakalvojen kaapimista, ja niitä on hyvin pieniä määriä leesioissa. Tässä suhteessa tuberkuloidilepraa sairastavia potilaita kutsutaan yleensä paukibasillaariseksi. Tuberkuloidilepran kroonista kulkua voivat myös keskeyttää pahenemisvaiheet, joiden aikana mykobakteereja leprassa esiintyy usein leesioissa.

Rajatapaustyyppiset lepra

Ne yhdistävät polaarisen lepran, lepromatoosisen ja tuberkuloidisen lepran oireet, joilla on lievempi vakavuus, ja voivat olla ohimeneviä. Niille on ominaista pääasiassa neurologiset oireet ja selkeärajaiset eryteemaattiset hyperpigmentoituneet ja depigmentoituneet läiskät, joiden koko ja muoto vaihtelevat. Hiukset irtoavat vaurioituneilta alueilta, herkkyys häviää vähitellen ja hikoilu heikentyy. Useiden kuukausien ja jopa vuosien kuluttua kehittyy lihasatrofiaa, joka johtaa ylä- ja alaraajojen muodonmuutoksiin. Kasvot muuttuvat naamiomaisiksi, ilmeet katoavat ja silmäluomet sulkeutuvat epätäydellisesti (lagoftalmos). Kehittyy halvaus ja pareesi, kontraktuuroja ja mahdollisia silpomisia. Jalkapohjiin muodostuu syviä haavaumia, joita on vaikea hoitaa. Troofiset häiriöt voivat olla erilaisia: hiustenlähtö, akrosyanoosi, kynsien surkastuminen jne.

Erittelemätön lepra on erillinen diagnoosi, mutta ei itsenäinen tyyppi. Tällaisen diagnoosin tekemisen mahdollisuus ilmenee, kun lepraa sairastava potilas hakeutuu lääkärin hoitoon ajoissa ja lepraprosessin varhaisimmat, iholla ilmenevät oireet tunnistetaan ajoissa, eivätkä ne tässä alkuvaiheessa ole vielä muodostuneet itsenäiseksi lepratyypiksi. Erittelemättömän lepran ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä ja niitä edustavat usein tuskin havaittavat, aluksi pienet hypopigmentoituneet läiskät, joiden sisällä ihon herkkyys katoaa melko nopeasti, mikä voi toimia perustana lepran varhaiselle ja oikea-aikaiselle diagnosoinnille.

Muiden lepratyyppien oireet ilmaistaan eri mittasuhteissa (rajatapaukset).

Perifeerisen hermoston vaurioita havaitaan ennemmin tai myöhemmin kaikissa lepratyypeissä. Lepran aiheuttaman neuriitin erityispiirre on sen nouseva luonne ja saarekkeellinen (ramuskulaarinen) herkkyyshäiriö, joka johtuu hermopäätteiden tuhoutumisesta ihottumapesäkkeissä, hermojen ihohaarojen ja yksittäisten hermorunkojen vaurioista. Useimmiten juuri perifeerisen hermoston vaurio johtaa vammautumiseen (ihoherkkyyden puuttuminen, lihasjänteyden surkastuminen, kontraktuurat, halvaus, neurotrofiset haavaumat, osteomyeliitti, silpomiset, lagoftalmos).

Tehokkaiden lepralääkkeiden käyttöönoton jälkeen lepra lakkasi olemasta kuolinsyy, ja leprapotilaiden keskimääräinen elinajanodote ylittää muun väestön elinajanodotteen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]