Angiosarkooma maksan

Maksan angiosarkooma on harvinainen, erittäin pahanlaatuinen kasvain, jota on vaikea erottaa maksasolukarsinoomasta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Maksan angiosarkooman syyt

Angiosarkooma on ryhmä sairauksia, joihin liittyy sinusoidaalisen esteen vaurio. Näihin kolmeen sairauteen voivat liittyä vinyylikloridin, arseenin, torotrastin ja anabolisten steroidien toksiset vaikutukset. Angiosarkooma voi vaikeuttaa neurofibromatoosin kulkua.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Maksan angiosarkooman histologia

Kasvaimen histologisessa tutkimuksessa paljastuu verellä täytettyjä kavernoottisia poskionteloita, joita reunustavat pahanlaatuiset anaplastiset endoteelisolut. Nämä solut saattavat osittain muistuttaa verisuonten epiteelisoluja alkionkehityksen varhaisimmissa vaiheissa. Hyvin erilaistuneet kasvaimet muistuttavat peliosis hepatiittia. Maksa on suurentunut ja sisältää useita kavernoottista hemangioomaa muistuttavia imusolmukkeita.

Jättiläissolut, kiinteät sarkomatoottiset pesäkkeet ja sinusoidaalinen kasvain, joka on levinnyt porttilaskimoon ja maksan laskimoihin, ovat selvästi näkyvissä. Sappitiehyiden lisääntymistä ja sinusomaalisten limakalvojen solujen hypertrofiaa havaitaan kasvaimen viereisillä maksakudoksen alueilla.

Kasvainsolut voivat ilmentää tekijä VIII:aan liittyvää antigeeniä, joka on endoteelisolujen markkeri.

Maksan angiosarkooman oireet

Maksan angiosarkooma kehittyy iäkkäillä ihmisillä. Se ilmenee maksasolumaksan oireina, painonpudotuksena ja kuumeena, joihin liittyy potilaan tilan nopea heikkeneminen, kakeksian kehittyminen ja verenvuotoinen askites; kuolema tapahtuu kahden vuoden kuluessa ensimmäisten oireiden alkamisesta.

Maksan yläpuolella kuuluu joskus ääntä. Kasvain voi tuhota verihiutaleita ja kehittää DIC-oireyhtymän. Joskus tauti pitkittyy, ja askites ja hepatomegalia kehittyvät useiden vuosien ajan.

Maksan angiosarkooman diagnoosi

Skannauksessa näkyy useita maksakudosvaurioita. Pallean oikeanpuoleinen kupu on koholla.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Maksan angiosarkooman ennuste

Ennuste on huono; vain erittäin harvinaisissa tapauksissa kasvain on herkkä sädehoidolle.