Maksan (parenkymaattinen) keltaisuus

Maksan keltaisuus johtuu maksasolujen, sappikapillaarien vaurioista, bilirubiinin talteenoton, konjugaation ja erittymisen heikkenemisestä maksasoluissa sekä sen regurgitaatiosta (paluu vereen). Tällä hetkellä maksan keltaisuus jaetaan maksasolu- ja posthepatosellulaariseen keltaisuuteen riippuen siitä, missä määrin bilirubiinin aineenvaihdunta ja kuljetus ovat heikentyneet, ja maksasolukerros jaetaan lisäksi premikrosomaaliseen, mikrosomaaliseen ja postmikrosomaaliseen keltaisuuteen.

Premikrosomaalinen keltaisuus perustuu bilirubiinin imeytymisen häiriintymiseen maksasoluissa, sen vaikeaan pilkkoutumiseen albumiinista ja yhteyden häiriintymiseen sytoplasmisiin proteinaaseihin.

Mikrosomaalisen keltaisuuden patogeneesissä johtava rooli on bilirubiinin ja glukuronihapon konjugaation rikkomisella sileässä sytoplasmisessa retikulumissa, minkä seurauksena vapaan (epäsuoran, konjugoimattoman) bilirubiinin määrä veressä nousee.

Postmikrosomaalinen maksasolukeltaisuus esiintyy useimmin. Sen ensisijainen patogeneettinen yhteys on sitoutuneen bilirubiinin erittymisen häiriintyminen sappeen ja sen pääsyn maksasoluista vereen, minkä seurauksena sitoutuneen (suoran, konjugoidun) bilirubiinin osuus veressä kasvaa. Samalla bilirubiinin sitoutuminen ja kuljetus voivat heikentyä, joten konjugoimattoman bilirubiinin samanaikainen lisääntyminen on mahdollista.

Posthepatosellulaarista maksan keltaisuutta havaitaan intrahepaattisessa kolestaasissa. Sen ensisijainen patogeneettinen yhteys on konjugoidun bilirubiinin palautuminen vereen intrahepaattisista sappitiehyistä.

Maksan (parenkymaattisen) keltaisuuden pääoireet:

• keltatauti on punertava (rubinictenis);
• usein (kroonisessa hepatiitissa ja maksakirroosissa) esiintyy lieviä maksaoireita (kämmenten eryteema, gynekomastia, kivesten surkastuminen, hämähäkkisuonet, karmiininpunaiset huulet);
• iholla voi esiintyä kutinaa ja raapimisen jälkiä;
• portaalihypertension merkkejä (askites, ”caput medusae”) maksakirroosissa sen vaikeassa vaiheessa;
• suurentunut maksa;
• suurentunut perna (ei aina); voi olla kohtalaista anemiaa;
• hemolyysin merkkejä ei ole, punasolujen osmoottinen stabiilius on normaali;
• veren bilirubiinipitoisuus on lisääntynyt, pääasiassa konjugoidun (suoran) bilirubiinin vuoksi;
• sytolyysioireyhtymää ilmenee (aminotransferaasien, elinkohtaisten maksaentsyymien fruktoosi-1-fosfaatti-aldolaasin, arginaasin, ornitiini-karbamoyylitransferaasin pitoisuus veressä kasvaa jyrkästi);
• bilirubiinia voidaan havaita virtsassa keltaisuuden huipulla, sitten se katoaa;
• urobiliinia virtsassa ei havaita keltaisuuden huipulla, sitten se ilmestyy ja katoaa uudelleen;
• Maksan biopsia ja laparoskopia paljastavat merkkejä hepatiitista tai kirroosista.

Posthepatosellulaarisen maksan keltaisuuden (intrahepaattinen kolestaasi) ominaisuudet:

• vaikea keltaisuus;
• ihon jatkuva kutina;
• ksantelasmoja ja ksantoomeja esiintyy usein;
• ominaista korkeat kolestaasin biokemiallisten merkkiaineiden pitoisuudet veressä: alkalinen fosfataasi, gamma-GTP, 5-nukleotidaasi, kolesteroli, beeta-lipoproteiinit, sappihapot, kupari;
• korkea hyperbilirubinemia, joka johtuu pääasiassa suorasta (konjugoidusta) bilirubiinista;
• urobiliinin puuttuminen virtsasta;
• akolia-ulosteet;
• Sappinesteen esiintyminen intrahepaattisissa sappitiehyissä punktiobiopsian tietojen mukaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]