Juveniilin dermatomyosiitin diagnoosi

Ei-invasiiviset tutkimusmenetelmät

Elektrokardiografia

EKG paljastaa merkkejä sydänlihaksen aineenvaihduntahäiriöistä, takykardiasta. Sydänlihastulehduksessa havaitaan johtumisen hidastumista, lisälyöntejä ja sydänlihaksen sähköisen aktiivisuuden heikkenemistä. Joskus havaitaan sydänlihaksen iskeemisiä muutoksia - heijastusta yleistyneestä sepelvaltimoihin vaikuttavasta vaskulopatiasta.

Sydämen kaikukuvaus

Sydänlihastulehduksessa otetussa sydämen kaikukuvauksessa havaitaan sydänonteloiden laajentumista, seinämien ja/tai nystylihasten paksuuntumista ja/tai hyperekogeenisyyttä, sydänlihaksen supistumis- ja pumppaustoiminnan heikkenemistä ja perikardiitissa sydänpussikerrosten irtoamista tai paksuuntumista.

Vatsan elinten ultraäänitutkimus

Ultraäänitutkimus paljastaa epäspesifisiä muutoksia maksassa ja pernassa: lisääntynyttä verisuonikuviota ja/tai parenkyymin kaikuisuutta.

Spirografia

Spirogrammi (joka on tehty 5 vuoden kuluttua) osoittaa rajoittavia muutoksia hengitysliikkeiden voimakkuuden heikkenemisen seurauksena.

Rintakehän röntgenkuvaus

Useimmilla potilailla röntgenkuvassa näkyy verisuonikuvion lisääntymistä, joskus paikallista, ja harvinaisissa tapauksissa muutoksia keuhkojen interstitiumissa sekä pallean korkeaa asentoa sen halvauksen seurauksena. Potilailla, jotka eivät ole saaneet hoitoa pitkään aikaan, keuhkokuvioon muodostuu muodonmuutoksia.

Elektromyografia

Elektromyogrammissa (EMG), jossa hermoimpulssien johtumisnopeus on normaali, muutosten myogeeninen luonne määritetään lihaskuitujen amplitudin vähenemisenä ja toimintapotentiaalien keston lyhenemisenä, spontaanina aktiivisuutena fibrillaatioiden muodossa.

Laboratoriotutkimus

Täydellinen verenkuva

Yleinen verikoe nuoruusiän dermatomyosiitin akuutissa vaiheessa on yleensä muuttumaton tai ESR:ssä havaitaan kohtalaista nousua (20–30 mm/h), lievää leukosytoosia (10–12 x ¹⁰⁹ /l) ja normokromista anemiaa, mutta usein nämä muutokset johtuvat infektion yhteydessä.

Biokemiallinen verikoe

Kohonneet "lihaksia hajottavien entsyymien" (CK, LDH, ASAT, ALAT, aldolaasi) pitoisuudet, joilla on diagnostista arvoa. Akuuteissa prosesseissa, etenevässä luustolihasvauriossa, CPK- ja LDH-pitoisuudet ylittävät normin 10 kertaa tai enemmän. CPK-pitoisuus on koholla alkututkimuksessa 2/3:lla juveniilia dermatomyosiittia sairastavista potilaista. LDH-pitoisuus, joka on vähemmän spesifinen mutta herkempi testi, on koholla 4/5 potilaalla, mutta vähäisemmässä määrin; hoidon aikana se pysyy koholla pidempään. ASAT-pitoisuus ylittää normin useammin ja enemmän kuin ALAT. Juveniilia dermatomyosiittia sairastavilla on suositeltavaa tutkia kaikkien viiden entsyymin pitoisuus veressä seerumissa, koska yhdellä potilaalla tietyin väliajoin vain yhden entsyymin pitoisuus voi olla koholla.

Immunologinen tutkimus

Taudin aktiivisen vaiheen aikana havaitaan joitakin immunologisia muutoksia. Myosiittispesifisten vasta-aineiden määrittämistä ei käytetä käytännössä niiden alhaisen havaitsemistiheyden vuoksi taudin juveniilissa muodossa. Vain interstitiaalisessa keuhko-oireyhtymässä anti-jo-1-vasta-aineiden määrityksellä on käytännön arvoa.

Tällä hetkellä positiivinen ANF taudin aktiivisessa vaiheessa havaitaan 50–86 %:lla tekniikan herkkyydestä riippuen (yleensä ei niin korkealla tiitterillä kuin systeemisessä lupus erythematosuksessa), yleensä saavuttaen arvon 1:40–1:80. Noin neljänneksellä aktiivisessa vaiheessa olevista potilaista voidaan havaita kohonnut IgG-taso, joka kymmenennellä potilaalla on positiivinen reumatekijä. Vaikeassa vaskuliittioireyhtymässä reaktiot kardiolipiinien (ACL) vasta-aineille ovat positiivisia.

Invasiiviset tutkimusmenetelmät

Lihasbiopsiat paljastavat tulehduksellisia ja degeneratiivisia muutoksia: solujen infiltraatiota lihaskuitujen väliin ja pienten verisuonten ympärille, jossa on pääasiassa lymfosyyttejä, ja mukana on histiosyyttejä ja plasmasoluja; lihaskuitujen nekroosia, johon liittyy poikittaisen juovituksen menetys, regeneraation elementtejä. Kroonisessa prosessissa lihaskuitujen surkastuminen ja interstitiaalisen fibroosin merkit ovat vallitsevia.

Mielestämme tyypillisissä tapauksissa diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja laboratoriotulosten perusteella. EMG- ja lihasbiopsiatiedot eivät aina vastaa vahvistettuja kriteerejä artefaktien ja skleroottisten muutosten vuoksi, jotka vääristävät tuloksia, joten näitä diagnostisia menetelmiä tulisi käyttää kiistanalaisissa ja epäselvissä tapauksissa.

Differentiaalidiagnostiikka

Nuorten dermatomyosiitin differentiaalinen diagnoosi suoritetaan useilla sairauksilla.

Juveniili polymyosiitti kehittyy hyvin harvoin lapsuudessa. Sille on ominaista raajojen proksimaalisten ja distaalisten osien heikkous, hypotensio ja nielemisvaikeudet. Tauti on usein krooninen ja huonosti hoidettavissa glukokortikosteroideilla. Lihasbiopsia on tarpeen diagnoosin varmistamiseksi. Polymyosiitti ensimmäisenä elinvuotena voi olla kohdunsisäisen infektion ilmentymä.

Tarttuvan myosiitin aiheuttavat virukset, alkueläimet ja bakteerit. Viruksen aiheuttaman myosiitin aiheuttavat influenssavirukset A ja B, coxsackie B, ja tauti kestää 3–5 päivää, ja siihen liittyy voimakasta lihaskipua, kuumetta, nuhaa ja yleisoireita.

Toksoplasmoosin kliininen kuva muistuttaa dermatomyosiittia.

Trikinelloosiin liittyy kuumetta, ripulia, vatsakipua, eosinofiliaa, silmäkuopan ympärillä olevan tilan ja lihasten, useimmiten kasvojen, kaulan ja rinnan, turvotusta.

Neuromuskulaarisille sairauksille ja myopatioille (Duchennen lihasdystrofia, myasthenia gravis, myotonia jne.) on ominaista tyypillisten iho-oireiden puuttuminen.

Duchennen lihasdystrofialle on ominaista hitaasti etenevä lihasheikkous (pääasiassa proksimaalinen) ilman lihasten kovettumista, ja se on luonteeltaan perinnöllinen.

Myasthenia gravikselle on ominaista raajojen silmän ja distaalisten lihasten vaurioituminen sekä heikkouden tunteen väheneminen kolinergisten lääkkeiden annon jälkeen.

Muissa systeemisissä sidekudossairauksissa, erityisesti systeemisessä lupus erythematosuksessa, päällekkäisoireyhtymissä ja systeemisessä sklerodermassa, myosiitti on melko voimakas, ja siihen liittyy lihaskipua, selkeää lihasheikkoutta ja lisääntyneitä "lihasten hajoamisentsyymien" pitoisuuksia. Tällaisissa tapauksissa muiden kliinisten oireiden vakavuus ja muiden systeemisten sidekudossairauksien immunologisten merkkiaineiden läsnäolo ovat tärkeitä diagnostiikassa.

Luuttuva myosiitti progressiivinen (Munchmeyerin tauti) on harvinainen, perinnöllinen, autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus, jolle on ominaista suurten aksiaalisten lihasten fibroosi ja kalkkeutuminen, mikä johtaa jäykkyyteen ja vaikeaan toimintakyvyn heikkenemiseen. Prosessi alkaa niskan ja selän lihaksista ja leviää raajoihin.

On tärkeää muistaa, että lihasheikkous voi olla osoitus joistakin endokrinopatioista (kilpirauhasen vajaatoiminta ja liikatoiminta, lisäkilpirauhasen vajaatoiminta ja liikatoiminta, diabetes mellitus, steroidimyopatia, Addisonin tauti, akromegalia), aineenvaihduntahäiriöistä (glykogeenin kertymissairaudet, mitokondriaalinen myopatia), toksisista ja lääkkeiden aiheuttamista myopatioista (D-penisillamiini, kolkisiini jne.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]