Hypoparatyroidismin oireet

Hypoparatyreoosia sairastavaa potilasta vaivaavat parestesia, kylmyys ja ryömimisen tunne koko kehossa, erityisesti raajoissa, kouristuskohtaukset lihaksissa, kivuliaat tooniset kouristukset ja hermostuneisuus. Taudin myöhäisvaiheissa ilmenee ihomuutoksia, kaihia, kalkkeutumista eri elimissä ja ihonalaiskudoksessa.

Hypoparatyreoosin kliinisten ominaisuuksien kulun ja luonteen perusteella erotetaan kaksi muotoa: ilmeinen (manifesti), jolla on akuutteja ja kroonisia oireita, ja piilevä (latentti).

Hypoparatyreoosin kliiniset oireet koostuvat useista oireryhmistä: lisääntyneestä hermo-lihasjohtuvuudesta ja kouristusalttiudesta, viskeraalisista-vegetatiivisista ja neuropsykiatrisista häiriöistä.

Tärkeimpien neurologisten ja mielenterveyshäiriöiden suhteellinen esiintyvyys hypoparatyreoosissa on seuraava: tetaniaa esiintyy 90 %:lla potilaista, kouristuksia 50,7 %:lla, ekstrapyramidaalisia oireita 11 %:lla ja mielenterveyshäiriöitä 16,9 %:lla potilaista. Tyypillisimmät hypoparatyreoosin kohtaukset ovat tetania, joka alkaa parestesiasta, lihasten fibrillaarisesta nykimisestä ja muuttuu toonisiksi kouristuksiksi, joihin osallistuu pääasiassa symmetrisiä raajojen (yleensä yläraajojen) koukistajalihasten ryhmiä, vaikeissa muodoissa myös kasvojen lihaksia. Kohtauksen aikana kädet ovat nivelistä koukussa, käsi on "synnytyslääkärin käden" muodossa; jalat ovat ojennettuina ja puristettuina yhteen, jalka on jyrkässä plantaarikoukistuksessa varpaiden ollessa koukussa (poljinkouristus, "hevosenjalka"). Kasvolihasten kouristukset aiheuttavat "ironisen" suun muodon ("kalan" suu), puremalihasten kouristuksen (trismus) ja silmäluomien kouristukset. Harvemmin esiintyy vartalon taaksepäin kääntymistä (opisthotonus). Hengityslihasten ja pallean kouristukset voivat aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Erityisen vaarallisia ovat kurkunpään kouristus ja keuhkoputkien kouristus, joita esiintyy usein lapsilla (voi kehittyä tukehtuminen). Nielemisvaikeudet johtuvat ruokatorven sileiden lihasten kouristuksista. Oksentelua esiintyy mahalaukun pylorospasmin vuoksi. Suoliston ja virtsarakon lihasten sävyn muutosten vuoksi voi esiintyä ripulia tai ummetusta, dysuriaa ja vatsakipua.

Hypoparatyreoosin kouristukset ovat erittäin kivuliaita. Tetaniassa tajunta yleensä säilyy ja heikkenee harvoin, vain erityisen vakavissa kohtauksissa. Kohtaukset voivat olla kestoltaan erilaisia: useista minuuteista useisiin tunteihin, ja niitä voi esiintyä eri taajuuksilla. Jos sympaattisen hermoston sävy on vallitseva kohtauksen aikana, kohtaus ilmenee kalpeutena ääreisverenkierron kouristuksen vuoksi, takykardiana ja kohonneena verenpaineena. Jos parasympaattisen autonomisen hermoston sävy on vallitseva, tyypillisiä ovat oksentelu, ripuli, polyuria, bradykardia ja hypotensio. Tetaniakohtausten ulkopuolella autonomisen hermoston toimintahäiriö ilmenee potilailla kylmyyden tai kuumuuden tunteena, hikoiluna, jatkuvana dermografismina, huimauksena, pyörtymisenä, näköhäiriöinä, strabismuksena, kahtena näkemisenä, migreeninä, tinnituksena, "tukossa olevien" korvien tunteena, epämiellyttävinä tuntemuksina sydämessä, johon liittyy kuva sepelvaltimoiden kouristuksesta ja rytmihäiriöistä. Tässä tapauksessa EKG:ssä havaitaan QT- ja ST-välien pidentyminen ilman T-aallon muutosta. Näiden segmenttien pidentyminen johtuu siitä, että hypokalsemia häiritsee sydänlihassolujen repolarisaatiota. EKG-muutokset ovat palautuvia, kun normokalsemia saavutetaan. Vakavien tetaniakohtausten aikana voi kehittyä aivoödeemaa, johon liittyy varsi- ja ekstrapyramidaalioireita. Hypoparatyreoosiin liittyvät aivosairaudet voivat ilmetä myös epileptiformisina kohtauksina, jotka ovat kliinisesti ja elektroenkefalografisesti samanlaisia kuin aito epilepsia; ero on EEG:n nopeassa suotuisassa dynamiikassa vakaan normokalsemian saavuttamisen jälkeen, mitä ei esiinny klassisessa epilepsiassa. Pitkittyneen hypokalsemian yhteydessä kehittyy mielenterveyden muutoksia, neurooseja, emotionaalisia häiriöitä (masennus, melankoliakohtaukset) ja unettomuutta.

Vakavimmat neurologiset muutokset havaitaan potilailla, joilla on kallonsisäinen kalkkeutuminen, erityisesti tyvitumakkeiden alueella sekä turkkilaisen seinämän yläpuolella ja joskus myös pikkuaivojen alueella. Kallonsisäiseen kalkkeutumiseen liittyvät oireet ovat polymorfisia ja riippuvat niiden sijainnista ja kallonsisäisen paineen nousun määrästä. Epileptiformisia oireyhtymiä ja parkinsonismia havaitaan useimmiten. Nämä muutokset ovat tyypillisiä myös pseudohypoparatyreoosille.

Pitkittyneessä hypoparatyreoosissa voi kehittyä kaihi, yleensä subkapsulaarinen, molemminpuolinen, joskus havaitaan näköhermon nystyn turvotusta. Hammasjärjestelmän muutoksia esiintyy: lapsilla - hampaiden muodostumisen häiriöitä; kaikenikäisillä potilailla - karies, emalivaurioita. Tyypillisiä merkkejä ovat hiustenkasvun häiriöt, hiusten varhainen harmaantuminen ja oheneminen, hauraat kynnet, ihomuutokset: kuivuus, hilseily, ekseema, exfoliatiivinen dermatiitti. Kandidiaasi kehittyy hyvin usein. Taudin akuutti muoto ilmenee usein vakavina tetaniakohtauksina, ja sitä on vaikea kompensoida. Krooninen muoto on lievempi, ja riittävällä hoidolla on mahdollista saavuttaa pitkiä (monia vuosia) kohtauksettomia jaksoja. Latentti hypoparatyreoosi ilmenee ilman näkyviä ulkoisia oireita, ja se havaitaan vain provosoivien tekijöiden taustalla tai erityistutkimuksessa. Latenttia hypoparatyreoosia provosoivia tekijöitä voivat olla ahdistuneisuus, vähentynyt kalsiumin saanti ruoan kanssa ja lisääntynyt fosfaatin saanti, fyysinen aktiivisuus, kuukautisia edeltävä aika, infektiot, päihtymykset, hypotermia tai ylikuumeneminen, raskaus ja imetys. Yleensä kouristuskohtauksia ja täysimittaista hypoparatyreoosikriisiä esiintyy, kun veren kalsiumpitoisuus laskee 1,9–2,0 mmol/l:aan.

Hypoparatyreoosin röntgensemiotiikka koostuu osteoskleroosista, pitkien putkiluiden luukalvonmuodostuksesta, metafyysien juovamaisista tiivistymistä ja kylkirustojen ennenaikaisesta kalkkeutumisesta. Luuston skleroosiin liittyy yleensä patologisia kalkkeutumisia pehmytkudoksissa: aivoissa (varsi, tyvitumakkeet, verisuonet ja aivokalvot), ääreisvaltimoiden seinämissä, ihonalaiskudoksessa, nivelsiteissä ja jänteissä.

Kun tauti kehittyy lapsuudessa, havaitaan kasvun ja luuston kehityshäiriöitä: lyhytkasvuisuutta, brachydaktyliaa ja muutoksia hammasjärjestelmässä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]