Pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti

Pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti on vaikea valtimoverenpainetauti, johon liittyy näköhermon nystyn turvotus tai laajoja eritteitä (usein verenvuotoja) silmänpohjassa, munuaisten, sydämen ja aivojen varhainen ja nopeasti paheneva vaurio. Verenpaine on yleensä pysyvästi yli 220/130 mmHg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti valtimoverenpainetaudin muotona ei ole yleinen (enintään 1 % potilaista). Primaarinen pahanlaatuinen verenpainetauti on tällä hetkellä erittäin harvinainen (0,15–0,20 % kaikista verenpainetautia sairastavista). Tauti vaikuttaa enimmäkseen alle 40-vuotiaisiin miehiin, 60 vuoden jälkeen ilmaantuvuus laskee jyrkästi ja 70 vuoden iässä tauti on erittäin harvinainen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Syyt pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti

Kaikenlainen valtimoverenpainetauti (kohonnut verenpaine tai oireinen hypertensio) voi kehittyä pahanlaatuiseksi. Yleisimmät pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin syyt ovat:

• parenkymaaliset munuaissairaudet (nopeasti etenevä glomerulonefriitti);
• terminaalinen munuaisten vajaatoiminta;
• munuaisvaltimon ahtauma;
• valtimoverenpainetauti tupakoitsijoilla.

Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti voi kehittyä hormonaalisissa sairauksissa (feokromosytooma, Connin oireyhtymä, reniiniä erittävät kasvaimet), naisilla raskauden loppuvaiheessa ja/tai synnytyksen jälkeisenä aikana. Tällainen kehitys havaitaan pääasiassa hoitamattomilla tai riittämättömästi hoidetuilla potilailla.

Toisin kuin muissa valtimoverenpainetaudin muodoissa, joissa valtimoiden elastofibroplastinen uudelleenjärjestely tapahtuu asteittain, pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin syynä ovat munuaisvaltimoiden akuutit muutokset ja fibrinoidikroosin kehittyminen. Pahanlaatuisessa valtimoverenpainetaudissa munuaisvaltimot tuhoutuvat usein kokonaan intiman proliferaation, sileän lihaksen hyperplasian ja fibriinin kertymisen seurauksena nekroottiseen verisuonen seinämään. Nämä muutokset johtavat verenkierron paikallisen autoregulaation häiriintymiseen ja täydellisen iskemian kehittymiseen. Munuaisiskemia puolestaan johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Hormonaalista stressiä pidetään tekijänä, joka aiheuttaa akuutteja verisuonimuutoksia pahanlaatuisessa valtimoverenpainetaudissa, mikä johtaa vasokonstriktorihormonien hallitsemattomaan synteesiin ja ilmenee:

• vasokonstriktorihormonien jyrkkä nousu veressä (reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän hormonit, endoteelipressorihormonit, vasopressiini, katekoliamiinit, prostaglandiinien painefraktiot jne.);
• vesi-elektrolyyttihäiriöt hyponatremian, hypovolemian ja usein hypokalemian kehittymisen myötä;
• mikroangiopatioiden kehittyminen.

Usein pahanlaatuiseen valtimoverenpainetautiin liittyy punasolujen vaurioituminen fibriinisäikeiden vaikutuksesta, mikä johtaa mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian kehittymiseen. Samanaikaisesti pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin verisuonten morfologiset muutokset ovat mahdollisesti palautuvia riittävällä ja jatkuvalla verenpainelääkityksellä.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oireet pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti

Pahanlaatuiselle valtimoverenpainetaudille on ominaista kaikkien taudin oireiden äkillinen alkaminen ja nopea eteneminen. Potilaiden ulkonäkö on tyypillinen: kalpea ja maanläheinen iho. Pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin oireita, kuten ruoansulatushäiriöitä ja nopeaa painonpudotusta aina kakeksiaan asti, esiintyy usein. Verenpaine pysyy jatkuvasti erittäin korkealla tasolla (200–300/120–140 mmHg). Taipumus pulssipaineen nousuun ilmenee; verenpaineen vuorokausirytmi muuttuu (verenpaineen laskun yöjaksot häviävät). Usein kehittyy hypertensiivistä enkefalopatiaa ja ohimeneviä aivoverisuonitapahtumia vastaavine kliinisine oireineen.

Sydämen vajaatoiminta ilmenee yleensä vasemman kammion vajaatoimintana, johon liittyy usein keuhkopöhön kehittymistä. Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta ja laajentumasta.

Tärkeä kliininen ja diagnostinen kriteeri pahanlaatuiselle valtimoverenpainetaudille ovat silmänpohjan muutokset, jotka ilmenevät verenvuodoina, eritteinä ja näköhermon turvotuksena. Tyypillistä on äkillinen näönmenetys toisessa tai molemmissa silmissä, joka kehittyy verenvuotojen tai muiden verkkokalvon muutosten seurauksena.

Lomakkeet

Nykyvaiheessa pahanlaatuista valtimoverenpainetautia pidetään verenpainetaudin tai oireisen valtimoverenpainetaudin muotona, taudin itsenäisenä nosologisena muotona, jonka Volhard ja Far kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1914 ja jota EM Tareev tutki yksityiskohtaisesti 1900-luvun puolivälissä.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostiikka pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti

Pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin laboratoriodiagnostiikka

Munuaisvaurioille on ominaista proteinurian kehittyminen (nefroottinen oireyhtymä esiintyy harvoin), virtsan suhteellisen tiheyden väheneminen ja muutokset virtsasedimenteessä (usein erytrosyturia). Valtimopaineen laskiessa virtsatieoireyhtymän vaikeusaste vähenee. Oliguria, lisääntyvä atsotemia ja anemia heijastavat terminaalisen munuaisten vajaatoiminnan varhaista ja nopeaa kehittymistä, vaikka munuaisten kutistumista havaitaan vain joillakin potilailla. Akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy usein pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin yhteydessä.

Pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin diagnoosiin kuuluu anemian havaitseminen, usein hemolyysin, punasolujen fragmentoitumisen ja retikulosytoosin oireiden kera; disseminoitunut verisuonten koagulopatia, johon liittyy trombosytopenian kehittymistä, fibriinin hajoamistuotteiden esiintymistä veressä ja virtsassa; usein kohonnut laskohiukkasten määrä (ESR). Useimmilla potilailla on korkea plasman reniiniaktiivisuus ja kohonneet aldosteronitasot.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hoito pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti

Pahanlaatuista verenpainetautia pidetään hätätilana. Pahanlaatuisen verenpainetaudin alkuvaiheen hoitona on alentaa verenpainetta 1/3 lähtötasosta kahden päivän kuluessa, jolloin systolinen verenpaine ei saa laskea alle 170 mmHg:n ja diastolinen verenpaine alle 95–110 mmHg:n. Tätä varten käytetään laskimoon annettavia nopeasti vaikuttavia verenpainelääkkeitä useiden päivien ajan. Verenpainetta tulee alentaa edelleen hitaasti (muutaman seuraavan viikon aikana) ja varovasti, jotta vältetään elinten hypoperfuusio ja niiden toiminnan heikkeneminen entisestään.

Pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin hoito: laskimonsisäiset lääkkeet

Useita lääkkeitä voidaan käyttää laskimonsisäiseen antoon.

Natriumnitroprussidia annetaan pitkään (3–6 päivää) tiputuksena nopeudella 0,2–8 mikrog/kg minuutissa, ja annosta titrataan 5 minuutin välein. Verenpainetta ja lääkkeen antonopeutta on seurattava jatkuvasti ja huolellisesti.

Nitroglyseriini (annettuna nopeudella 5–200 mikrog/min) on ensisijainen lääke valtimoverenpainetaudin hoitoon sydäninfarktin, epästabiilin angina pectoriksen ja vaikean sepelvaltimoiden ja vasemman kammion vajaatoiminnan yhteydessä.

Diatsoksidia annetaan laskimoon suihkusuihkuna 50–150 mg. Kokonaisannoksen ei tulisi ylittää 600 mg/vrk. Lääkkeen vaikutus kestää 4–12 tuntia. Lääkettä ei tule käyttää, jos pahanlaatuiseen valtimoverenpainetautiin liittyy komplikaatioina sydäninfarkti tai dissektoiva aortan aneurysma.

ACE-estäjää enalapriilia voidaan antaa laskimoon annoksella 0,625–1,25 mg 6 tunnin välein. Annos puolitetaan, kun lääkettä käytetään yhdessä diureetin kanssa tai vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa. Lääke on tarkoitettu vaikeaan sydämen vajaatoimintaan; sitä ei voida käyttää potilaille, joilla on molemminpuolinen munuaisvaltimon ahtauma.

Labetololia, jolla on sekä alfa- että beeta-adrenergisiä salpausvaikutuksia, annetaan 20–40 mg:n boluksena 20–30 minuutin välein 2–6 tunnin ajan. Lääkkeen kokonaisannoksen tulee olla 200–300 mg/vrk. Annostelun aikana voi kehittyä bronkospasmi tai ortostaattinen hypotensio.

Joskus verapamiili on tehokas, kun sitä annetaan laskimoon suihkusuihkuna annoksella 5–10 mg. Furosemidia käytetään suun kautta tai laskimoon natriureettina. Lisäksi voidaan käyttää plasmafereesiä ja ultrasuodatusta.

Pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin hoito: suun kautta otettavat lääkkeet

Jos edellä mainittu 3–4 päivän ajan toteutettu pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin intensiivinen hoito saavuttaa halutun tuloksen, voidaan yrittää siirtyä suun kautta otettaviin lääkkeisiin, yleensä käyttämällä vähintään kolmea eri ryhmistä peräisin olevaa verenpainelääkettä, ja annoksia säätämällä pyritään verenpaineen hitaaseen alentamiseen edelleen.

Verenpainelääkkeitä määrättäessä on tarpeen selvittää selvästi pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin (renoparenkymaalinen, renovaskulaarinen, endokriinisen patologian, iskeemisen munuaissairauden jne. aiheuttama pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti) kehittymisen syy, munuaisten toiminta, samanaikaiset sairaudet, jotta voidaan ottaa huomioon kunkin verenpainelääkeryhmän edut ja haitat ja määrittää niiden yhdistetyn käytön mahdollisuus.

Ennuste

On otettava huomioon, että pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin tehokas verenpainelääkitys määrää pahanlaatuista valtimoverenpainetautia sairastavien potilaiden ennusteen. Hoitamattomien potilaiden eloonjäämisaste vuoden sisällä on vain 20 %, kun taas riittävällä hoidolla 5 vuoden eloonjäämisaste ylittää 90 %.

[ 27 ], [ 28 ]