Sydämen vajaatoiminnan patogeneesi

Tämä artikkeli käsittelee kroonista sydämen vajaatoimintaa. Tämä johtuu siitä, että akuutti sydämen vajaatoiminta ilman aiempaa pitkäaikaista sydänsairautta ei tarkkaan ottaen ole kliinisessä käytännössä kovin yleinen. Esimerkki tällaisesta tilasta voi olla reumaattisen ja ei-reumaattisen alkuperän akuutti sydänlihastulehdus. Useimmiten akuutti sydämen vajaatoiminta ilmenee kroonisen sairauden komplikaationa, mahdollisesti jonkin muun samanaikaisen sairauden taustalla, ja sille on ominaista sydämen vajaatoiminnan yksittäisten oireiden nopea kehittyminen ja vaikeusaste, mikä osoittaa dekompensaatiota.

Sydämen toimintahäiriön tai sydämen vajaatoiminnan varhaisvaiheissa perifeerinen verenkierto pysyy riittävänä kudosten tarpeisiin. Tätä helpottaa primaaristen sopeutumismekanismien aktivoituminen jo sydämen vajaatoiminnan varhaisissa, prekliinisissä vaiheissa, kun selviä vaivoja ei vielä ole ja vasta huolellinen tutkimus mahdollistaa oireyhtymän toteamisen.

Sydämen vajaatoiminnan sopeutumismekanismit

Sydänlihaksen supistuvan toiminnan heikkeneminen laukaisee ensisijaisia sopeutumismekanismeja riittävän sydämen minuuttitilavuuden varmistamiseksi.

Sydämen minuuttitilavuus on kammioiden yhden systolisen supistuksen aikana työntämän veren tilavuus.

Sopeutumismekanismien toteuttamisella on omat kliiniset ilmentymänsä; huolellisen tutkimuksen jälkeen voidaan epäillä piilevän kroonisen sydämen vajaatoiminnan aiheuttamaa patologista tilaa.

Siten patologisissa tiloissa, joille hemodynamisesti on ominaista kammiotilavuuden ylikuormitus, Frank-Starling-mekanismi aktivoituu riittävän sydämen minuuttitilavuuden ylläpitämiseksi: sydänlihaksen venytyksen lisääntyessä diastolen aikana sen jännitys kasvaa systolen aikana.

Kammion loppudiastolisen paineen nousu johtaa sydämen minuuttitilavuuden kasvuun: terveillä yksilöillä se helpottaa kammioiden sopeutumista fyysiseen aktiivisuuteen, ja sydämen vajaatoiminnassa siitä tulee yksi tärkeimmistä kompensaatiotekijöistä. Kliininen esimerkki vasemman kammion volumetrisesta diastolisesta ylikuormituksesta on aortan vajaatoiminta, jossa diastolen aikana osa verestä virtaa aortasta vasempaan kammioon ja veren virtaus vasemmasta eteisestä vasempaan kammioon tapahtuvat lähes samanaikaisesti. Vasemmassa kammiossa esiintyy merkittävää diastolista (tilavuus) ylikuormitusta, ja vastauksena siihen jännitys kasvaa systolen aikana, mikä varmistaa riittävän sydämen minuuttitilavuuden. Tähän liittyy pinta-alan kasvu ja apikaalisen impulssin lisääntyminen; ajan myötä muodostuu vasemmanpuoleinen "sydänkyhmy".

Kliininen esimerkki oikean kammion tilavuuskuormituksesta on suuri kammioväliseinämäaukko. Lisääntynyt oikean kammion tilavuuskuormitus johtaa patologiseen sydänimpulssiin. Usein muodostuu rintakehän epämuodostuma bisternaalisen "sydänkyhmyn" muodossa.

Frank-Starling-mekanismilla on tiettyjä fysiologisia rajoja. Sydämen minuuttitilavuuden kasvu muuttumattomalla sydänlihaksella tapahtuu sydänlihaksen ylivenytyksellä 146–150 %:iin. Suuremmalla kuormituksella sydämen minuuttitilavuuden kasvua ei tapahdu, ja sydämen vajaatoiminnan kliiniset oireet ilmenevät.

Toinen sydämen vajaatoiminnassa ilmenevä primaarisen adaptaation mekanismi on paikallisten tai kudosneurohormonien yliaktivoituminen, kun sympaattinen lisämunuaisjärjestelmä ja sen efektorit aktivoituvat: noradrenaliini, adrenaliini, reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä ja sen efektorit - angiotensiini II ja aldosteroni, sekä natriureettinen tekijä -järjestelmä. Tämä primaarisen adaptaation mekanismi toimii patologisissa tiloissa, joihin liittyy sydänlihasvaurio. Kliinisiä tiloja, joissa katekoliamiinien pitoisuus lisääntyy, ovat jotkut sydämen myopatiat: akuutti ja krooninen sydänlihastulehdus, kongestiivinen kardiomyopatia. Katekoliamiinien pitoisuuden lisääntymisen kliininen ilmentymä on sydämen supistusten määrän lisääntyminen, mikä tiettyyn aikaan auttaa ylläpitämään sydämen minuuttitilavuutta riittävällä tasolla. Takykardia on kuitenkin sydämelle epäsuotuisa toimintatapa, koska se johtaa aina sydänlihaksen väsymiseen ja dekompensaatioon. Yksi ratkaisevista tekijöistä tässä tapauksessa on sepelvaltimoiden verenkierron heikkeneminen diastolen lyhentymisen vuoksi (sepelvaltimoiden verenkiertoa tarjotaan diastolevaiheessa). On huomattava, että takykardia sydämen dekompensaation adaptiivisena mekanismina on jo yhteydessä sydämen vajaatoiminnan vaiheessa I. Rytmin lisääntymiseen liittyy myös sydänlihaksen hapenkulutuksen lisääntyminen.

Tämän kompensoivan mekanismin ehtyminen tapahtuu sykkeen noustessa 180 lyöntiin minuutissa pienillä lapsilla ja yli 150 lyöntiin minuutissa vanhemmilla lapsilla; minuuttitilavuus pienenee sydämen iskutilavuuden pienenemisen seurauksena, mikä liittyy sydämen onteloiden täyttymisen vähenemiseen diastolen merkittävän lyhenemisen vuoksi. Siksi sympaattisen hermoston ja lisämunuaisten järjestelmän aktiivisuuden lisääntyminen sydämen vajaatoiminnan lisääntyessä muuttuu patologiseksi tekijäksi, joka pahentaa sydänlihaksen väsymistä. Neurohormonien krooninen yliaktivoituminen on siis peruuttamaton prosessi, joka johtaa kroonisen sydämen vajaatoiminnan kliinisten oireiden kehittymiseen yhdessä tai molemmissa verenkiertoelimistöissä.

Sydänlihaksen hypertrofia primaarisena kompensaatiotekijänä sisältyy tiloihin, joihin liittyy kammiosydänlihaksen paineen ylikuormitus. Laplacen lain mukaan paineen ylikuormitus jakautuu tasaisesti koko kammion pinnalle, johon liittyy sydänlihaksen sisäisen jännityksen kasvu ja siitä tulee yksi sydänlihaksen hypertrofian tärkeimmistä laukaisevista tekijöistä. Tässä tapauksessa sydänlihaksen relaksaationopeus hidastuu, kun taas supistumisnopeus ei laske merkittävästi. Siten takykardiaa ei esiinny tätä primaarisen adaptaation mekanismia käytettäessä. Kliinisiä esimerkkejä tällaisesta tilanteesta ovat aorttastenoosi ja valtimoverenpainetauti (hypertensio). Molemmissa tapauksissa samankeskinen sydänlihaksen hypertrofia muodostuu vastauksena tarpeeseen voittaa este, ensimmäisessä tapauksessa mekaaninen, toisessa korkea valtimopaine. Useimmiten hypertrofia on luonteeltaan samankeskistä, ja vasemman kammion ontelo pienenee. Lihasmassan kasvu tapahtuu kuitenkin suuremmassa määrin kuin sen supistuvuus kasvaa, joten sydänlihaksen toiminnan taso sen massayksikköä kohti on normaalia alhaisempi. Sydänlihaksen hypertrofiaa tietyssä kliinisessä vaiheessa pidetään suotuisana kompensoivana adaptiivisena mekanismina, joka estää sydämen minuuttitilavuuden laskua, vaikka se johtaakin sydämen hapentarpeen lisääntymiseen. Myogeeninen laajentuma kuitenkin lisääntyy myöhemmin, mikä johtaa sykkeen nousuun ja muiden sydämen vajaatoiminnan kliinisten oireiden ilmenemiseen.

Oikea kammio muodostaa harvoin tällaista hypertrofiaa (esimerkiksi keuhkovaltimon ahtaumassa ja primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa), koska oikean kammion energeettiset ominaisuudet ovat heikompia. Siksi tällaisissa tilanteissa oikean kammion ontelon laajeneminen lisääntyy.

Ei pidä unohtaa, että sydänlihaksen massan kasvaessa sepelvaltimoiden verenkierrossa esiintyy suhteellista alijäämää, mikä pahentaa merkittävästi vaurioituneen sydänlihaksen tilaa.

On kuitenkin huomattava, että joissakin kliinisissä tilanteissa sydänlihaksen hypertrofiaa pidetään suhteellisen suotuisana tekijänä, esimerkiksi sydänlihastulehduksessa, jolloin prosessin seurauksena syntyvää hypertrofiaa kutsutaan vauriohypertrofiaksi. Tässä tapauksessa sydänlihastulehduksen ennuste paranee, koska sydänlihaksen hypertrofia mahdollistaa sydämen minuuttitilavuuden ylläpitämisen suhteellisen riittävällä tasolla.

Kun ensisijaiset kompensoivat mekanismit ovat ehtyneet, sydämen minuuttitilavuus pienenee ja syntyy ruuhkaa, minkä seurauksena ääreisverenkierron häiriöt lisääntyvät. Näin ollen, kun vasemman kammion minuuttitilavuus pienenee, sen loppudiastolinen paine kasvaa, mikä estää vasemman eteisen täydellisen tyhjenemisen ja johtaa puolestaan paineen nousuun keuhkolaskimoissa ja keuhkoverenkierrossa ja sitten retrogradisesti keuhkovaltimossa. Keuhkoverenkierron paineen nousu johtaa nesteen vapautumiseen verenkierrosta kudosvälitilaan ja kudosvälitilasta alveolaariseen onteloon, johon liittyy keuhkojen elintärkeän kapasiteetin lasku ja hypoksia. Lisäksi alveolaarisessa ontelossa sekoittuu veren nestemäinen osa ja ilmavaahto, jota kliinisesti auskultoidaan erikokoisten kosteiden hengityksen vinkumisen avulla. Tilaan liittyy märkä yskä, aikuisilla runsaalla ysköksellä, joskus verijuovilla ("sydänastma") ja lapsilla vain märkä yskä, ysköstä ei useimmiten irtoa riittämättömästi ilmentyneen yskänrefleksin vuoksi. Lisääntyvän hypoksian seurauksena maito- ja palorypälehappojen pitoisuudet lisääntyvät, ja happo-emästasapaino siirtyy kohti asidoosia. Asidoosi edistää keuhkoverisuonten supistumista ja johtaa vielä suurempaan paineen nousuun keuhkoverenkierrossa. Keuhkoverisuonten refleksispasmi, johon liittyy paineen nousu vasemmassa eteisessä Kitaev-refleksin toteutumana, pahentaa myös keuhkoverenkierron tilaa.

Lisääntynyt paine keuhkoverenkiertoon johtaa pienten verenvuotojen esiintymiseen, ja siihen liittyy myös punasolujen vapautuminen diapedeesin kautta keuhkokudokseen. Tämä edistää hemosideriinin kertymistä ja keuhkojen ruskean induraation kehittymistä. Pitkäaikainen laskimoiden ruuhkautuminen ja kapillaarien kouristus aiheuttavat sidekudoksen lisääntymistä ja skleroottisen keuhkoverenpainetaudin kehittymistä, joka on peruuttamaton.

Maitohapolla on heikko hypnoottinen (narkoottinen) vaikutus, mikä selittää lisääntyneen uneliaisuuden. Vara-emäksisyyden väheneminen dekompensoidun asidoosin ja happivelan kehittyessä johtaa yhden ensimmäisistä kliinisistä oireista - hengenahdistuksen - ilmaantumiseen. Tämä oire on voimakkain yöllä, koska tällä hetkellä aivokuoren estävä vaikutus vagushermoon poistuu ja sepelvaltimoiden fysiologinen kaventuminen tapahtuu, mikä patologisissa tiloissa pahentaa entisestään sydänlihaksen supistuvuuden heikkenemistä.

Lisääntynyt paine keuhkovaltimossa estää oikean kammion täydellisen tyhjenemisen systolen aikana, mikä johtaa oikean kammion ja sitten oikean eteisen hemodynaamiseen (tilavuus) ylikuormitukseen. Vastaavasti oikean eteisen paineen noustessa tapahtuu regressiivistä paineen nousua systeemisen verenkierron laskimoissa (v. cava superior, v. cava inferior), mikä johtaa toiminnallisen tilan häiriintymiseen ja morfologisten muutosten esiintymiseen sisäelimissä. Onttolaskimoiden suiden venyminen, joka johtuu sydämen veren "pumppaamisen" häiriintymisestä laskimojärjestelmästä sympaattisen innervaation kautta, johtaa refleksinomaisesti takykardiaan. Takykardia muuttuu vähitellen kompensoivasta reaktiosta sellaiseksi, joka häiritsee sydämen työtä "lepoajan" (diastolen) lyhentymisen ja sydänlihaksen väsymisen vuoksi. Oikean kammion heikkenemisen välitön seuraus on suurentunut maksa, koska maksan laskimot avautuvat alempaan onttolaskimoon lähellä sydämen oikeaa puolta. Ruuhkautuminen vaikuttaa jossain määrin myös pernaan; Sydämen vajaatoiminnassa se voi suurentua potilailla, joilla on suuri ja tiheä maksa. Myös munuaiset ovat alttiita kongestiivisille muutoksille: diureesi vähenee (yöaika voi joskus olla päiväaikaa tärkeämpi), virtsalla on korkea ominaispaino ja se voi sisältää jonkin verran proteiinia ja punasoluja.

Koska alentuneen hemoglobiinin (harmaa-punainen väri) pitoisuus kasvaa hypoksian taustalla, iho muuttuu sinertäväksi (syanoottiseksi). Keuhkokierron häiriöissä esiintyvä jyrkkä syanoosi antaa potilaille joskus lähes mustan värin, esimerkiksi Fallot'n tetradin vaikeissa muodoissa.

Valtimoveren oksihemoglobiinin määrän vähenemisestä riippuvan valtimosyanoosin lisäksi on olemassa sentraalinen tai perifeerinen syanoosi (nenän kärki, korvat, huulet, posket, sormet ja varpaat): se johtuu verenkierron hidastumisesta ja oksihemoglobiinin vähenemisestä laskimoveressä, mikä johtuu kudosten lisääntyneestä hapenkäytöstä.

Porttilaskimon tukkoisuus aiheuttaa mahalaukun ja suoliston verisuoniston tukkoisuutta, mikä johtaa erilaisiin ruoansulatushäiriöihin - ripuliin, ummetukseen, painon tunteeseen ylävatsan alueella, joskus - pahoinvointiin ja oksenteluun. Kaksi viimeistä oiretta ovat usein ensimmäisiä merkkejä sydämen vajaatoiminnasta lapsilla.

Onteloiden turvotus ja vesipöhö, joka ilmenee oikean kammion vajaatoiminnan ilmentymänä, ilmenevät myöhemmin. Turvotusoireyhtymän syyt ovat seuraavat muutokset.

• Munuaisten verenkierron heikkeneminen.
• Munuaisten sisäisen verenkierron uudelleenjakautuminen.
• Kapasitiivisten verisuonten lisääntynyt sävy.
• Lisääntynyt reniinin eritys suoran stimuloivan vaikutuksen kautta munuaistiehyiden reseptoreihin jne.

Verisuonten seinämän lisääntynyt läpäisevyys hypoksian seurauksena edistää myös perifeerisen turvotuksen kehittymistä. Sydämen minuuttitilavuuden lasku, joka liittyy ensisijaisten kompensaatiomekanismien ehtymiseen, edistää toissijaisten kompensaatiomekanismien sisällyttämistä, joiden tarkoituksena on varmistaa normaali valtimopaine ja riittävä verenkierto elintärkeisiin elimiin.

Toissijaisiin kompensaatiomekanismeihin kuuluvat myös lisääntynyt vasomotorinen sävy ja lisääntynyt verenkierrossa olevan veren määrä. Lisääntynyt verenkierrossa olevan veren määrä on seurausta verivarastojen tyhjenemisestä ja suora seuraus lisääntyneestä hematopoieesista. Molempia tulisi pitää kompensoivina reaktioina riittämättömään kudoshapensaantiin, reaktiona, joka ilmenee veren lisääntyneenä täydentymisenä uusilla hapenkuljettajilla.

Verimassan kasvulla voi olla positiivinen vaikutus vain aluksi, myöhemmin siitä tulee ylimääräinen rasitus verenkierrolle. Kun sydän heikkenee, lisääntyneen verimassan kierto hidastuu entisestään. Kokonaisperäisen resistanssin kasvu näkyy kliinisesti diastolisen valtimopaineen nousuna, joka yhdessä systolisen valtimopaineen laskun (sydämen minuuttitilavuuden laskun vuoksi) kanssa johtaa merkittävään pulssipaineen laskuun. Pienet pulssipaineen arvot ovat aina osoitus adaptiivisten mekanismien rajoittuneisuudesta, kun ulkoiset ja sisäiset syyt voivat aiheuttaa vakavia muutoksia hemodynamiikassa. Näiden muutosten mahdollisia seurauksia ovat verisuonten seinämän häiriöt, jotka johtavat veren reologisten ominaisuuksien muutoksiin ja lopulta yhteen hemostaasijärjestelmän aktiivisuuden lisääntymisen aiheuttamista vakavista komplikaatioista - tromboemboliseen oireyhtymään.

Sydämen vajaatoiminnassa tapahtuvat vesi-elektrolyyttiaineenvaihdunnan muutokset johtuvat munuaisten hemodynamiikan häiriöistä. Sydämen minuuttitilavuuden laskun seurauksena munuaisten verenvirtaus vähenee ja glomerulaarinen suodatus heikkenee. Neurohormonien kroonisen aktivaation taustalla munuaisten verisuonet kapenevat.

Kun sydämen minuuttitilavuus pienenee, elinten verenkierto jakautuu uudelleen: verenkierto lisääntyy elintärkeissä elimissä (aivot, sydän) ja vähenee paitsi munuaisissa myös ihossa.

Esitettyjen monimutkaisten häiriöiden seurauksena on muun muassa aldosteronin erittymisen lisääntyminen. Aldosteronin erittymisen lisääntyminen puolestaan johtaa natriumin reabsorption lisääntymiseen distaalisissa tubuluksissa, mikä myös pahentaa turvotusoireyhtymän vakavuutta.

Sydämen vajaatoiminnan myöhäisissä vaiheissa yksi turvotuksen kehittymisen syistä on maksan toimintahäiriö, kun albumiinisynteesi vähenee, johon liittyy plasman kolloidi-onkoottisten ominaisuuksien heikkeneminen. Sydämen vajaatoiminnassa on edelleen monia primaarisen ja sekundaarisen adaptaation välivaiheen ja lisäyhteyksiä. Siten verenkierron tilavuuden kasvu ja laskimopaineen nousu nesteen kertymisen vuoksi johtavat paineen nousuun kammioissa ja sydämen minuuttitilavuuden kasvuun (Frank-Starling-mekanismi), mutta hypervolemian yhteydessä tämä mekanismi on tehoton ja johtaa sydämen ylikuormituksen lisääntymiseen - sydämen vajaatoiminnan lisääntymiseen ja natriumin ja veden kertymisen myötä - turvotuksen muodostumiseen.

Siten kaikki kuvatut sopeutumismekanismit pyrkivät ylläpitämään riittävää sydämen minuuttitilavuutta, mutta voimakkaalla dekompensaatioasteella "hyvät aikomukset" käynnistävät "noidankehän", mikä pahentaa ja pahentaa kliinistä tilannetta entisestään.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]