Perifeerinen autonominen vajaatoiminta - Oireet

Perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan oireita esiintyy kaikissa kehon fysiologisissa järjestelmissä ja ne voivat ilmetä monien somaattisten sairauksien varjolla. Tyypillisiä kliinisiä oireyhtymiä ovat seuraavat:

1. Ortostaattinen hypotensio.
2. Takykardia levossa.
3. Hypertensio selinmakuulla.
4. Hypohidroosi.
5. Impotenssi.
6. Gastropareesi.
7. Ummetus.
8. Ripuli.
9. Virtsankarkailu.
10. Näön heikkeneminen hämärässä.
11. Uniapnea.

Ilmoitetut oireyhtymät on esitetty vallitsevan esiintymistiheyden mukaisessa järjestyksessä. Jokaisessa perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan tapauksessa oireiden "joukko" voi kuitenkin olla erilainen eikä aina täydellinen (11 merkkiä). Niinpä perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan primaarisissa muodoissa tyypillisempiä ilmenemismuotoja ovat ortostaattinen hypotensio, levossa oleva takykardia, hypohidroosi ja impotenssi. Perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan sekundaarisissa oireyhtymissä hikoiluhäiriöt ovat joissakin tapauksissa vallitsevia (alkoholismissa, polyneuropatiassa), toisissa - levossa oleva takykardia (diabetes mellituksessa) tai ruoansulatuskanavan häiriöt (amyloidoosi, porfyria) jne. Ei ole yllättävää, että autonomisen hermoston vajaatoiminnan merkkejä omaavat potilaat hakeutuvat apuun eri alojen asiantuntijoilta - kardiologeilta, neurologeilta, gynekologeilta, seksologeilta, geriatreilta jne.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan dramaattisin ilmentymä on ortostaattinen hypotensio, joka johtaa usein esiintyvään pyörtymiseen pystyasentoon noustessa tai pitkään seistessä. Ortostaattinen hypotensio on tila, jota esiintyy useissa eri sairauksissa (neurogeeninen pyörtyminen, anemia, suonikohjut, sydänsairaudet jne.). On kuitenkin huomattava, että perifeerisessä autonomisessa hermoston vajaatoiminnassa ortostaattinen hypotensio johtuu selkäytimen sivusarvet ja/tai efferentit sympaattiset vasomotoriset johtimet, jotka toteuttavat vasokonstriktorivaikutuksia perifeerisiin ja viskeraalisiin verisuoniin. Siksi ortostaattisen kuormituksen yhteydessä perifeeristä vasokonstriktiota ei tapahdu, mikä johtaa systeemisen valtimopaineen laskuun ja siten akuuttiin aivojen anoksiaan ja pyörtymisen kehittymiseen.

Potilailla voi esiintyä vaihtelevia kliinisiä oireita. Lievissä tapauksissa pian pystysuoraan asentoon (seisomaan noustua) noustuaan potilas alkaa havaita merkkejä pyörtymistä edeltävästä tilasta (lipotymia), jotka ilmenevät pahoinvointina, huimauksena ja tajunnan menetyksen aavistuksena. Potilas valittaa yleensä yleistä heikkoutta, silmien tummumista, korvien ja pään kohinaa, epämiellyttäviä tuntemuksia ylävatsan alueella, joskus tunnetta "putoamisesta", "maan lipumista jalkojen alta" jne. Havaitaan ihon kalpeutta ja lyhytaikaista ryhdin epävakautta. Lipotymian kesto on 3-4 sekuntia. Vaikeampissa tapauksissa lipotymian jälkeen voi seurata pyörtyminen. Pyörtymisen kesto perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnassa on 8-10 sekuntia, joskus (Shy-Dragerin oireyhtymässä) useita kymmeniä sekunteja. Pyörtymisen aikana havaitaan diffuusia lihashypotensiota, laajentuneita pupilleja, silmämunien kääntymistä ylöspäin, langan kaltaista pulssia ja matalaa verenpainetta (60-50/40-30 mmHg ja alle). Jos pyörtyminen kestää yli 10 sekuntia, voi esiintyä kouristuksia, lisääntynyttä syljeneritystä ja virtsaamista, ja erittäin harvinaisissa tapauksissa kielen puremista. Vaikeat ortostaattiset verenkiertohäiriöt voivat johtaa kuolemaan. Perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan yhteydessä esiintyvät pyörtymistilat eroavat muuntyyppisistä pyörtymisistä hypo- ja anhidroosin sekä vagaalisen vasteen puuttumisen osalta PC:n hidastumiseen. Ortostaattisten häiriöiden vakavuuden arvioimiseksi on kliinisten oireiden huomioon ottamisen lisäksi kätevää käyttää pyörtymisen alkamisnopeutta pystysuoran kehon asennon ottamisen jälkeen. Aikaväli potilaan siirtymisestä vaakasuorasta pystysuoraan asentoon pyörtymisen kehittymiseen voidaan lyhentää useisiin minuutteihin tai jopa minuuttiin tai vähemmän. Potilas ilmoittaa tämän indikaattorin aina riittävästi, ja se kuvaa melko tarkasti ortostaattisten verenkiertohäiriöiden vakavuutta. Dynamiikassa se heijastaa myös taudin etenemisnopeutta. Vaikeissa tapauksissa pyörtyminen voi kehittyä jopa istuma-asennossa.

Ortostaattinen hypotensio on primaarisen perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan pääasiallinen oire. Toissijaisesti sitä voi esiintyä diabeteksessa, alkoholismissa, Guillain-Barrén oireyhtymässä, kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa, amyloidoosissa, porfyriassa, keuhkoputken syövässä, leprassa ja muissa sairauksissa.

Ortostaattisen hypotension ohella perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta aiheuttaa usein selinmakuulla ilmiön, joka tunnetaan valtimoverenpainetautina. Yleensä näissä tapauksissa pitkittynyt makuuasennossa oleminen päivällä tai yöllä aiheuttaa verenpaineen nousua korkeille arvoille (180–220/100–120 mmHg). Nämä verenpaineen muutokset johtuvat niin sanotusta verisuonten sileiden lihasten adrenergisten reseptorien denervaation jälkeisestä yliherkkyydestä, joka väistämättä kehittyy kroonisten denervaatioprosessien aikana (Canonin denervaation jälkeisen yliherkkyyden laki). Valtimoverenpainetaudin mahdollisuuden huomioon ottaminen potilailla, joilla on ortostaattinen hypotensio ja perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta, on erittäin tärkeää määrättäessä verenpainetta nostavia lääkkeitä. Yleensä lääkkeitä, joilla on voimakas suora vasokonstriktiivinen vaikutus (norepinefriini), ei määrätä.

Toinen selkeä merkki perifeerisestä autonomisen hermoston vajaatoiminnasta on levossa oleva takykardia (90–100 lyöntiä minuutissa). Sydämen sykkeen pienentyneen vaihtelun vuoksi tätä ilmiötä kutsutaan "kiinteäksi pulssiksi". Potilaalla, jolla on perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta, erilaisiin kuormituksiin (ylösnouseminen, kävely jne.) ei liity riittävää sykkeen muutosta, ja levossa on selkeä taipumus takykardiaan. On osoitettu, että takykardia ja sen pienentynyt vaihtelu johtuvat tässä tapauksessa parasympaattisesta vajaatoiminnasta, joka johtuu sydämen efferenttien vagushaarojen vaurioista. Sydänlihaksesta tulevien afferenttien viskeraalisten hermojen vaurio johtaa siihen, että sydäninfarkti voi tapahtua ilman kipua. Esimerkiksi diabetes mellitusta sairastavilla potilailla joka kolmas sydäninfarkti tapahtuu ilman kipua. Juuri kivuton sydäninfarkti on yksi diabeteksen äkillisen kuoleman syistä.

Yksi perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan tyypillisistä ilmenemismuodoista on hypo- tai anhidroosi. Raajojen ja vartalon vähentynyt hikoilu perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnassa johtuu efferentin sudomotorisen sympaattisen laitteiston (selkäytimen sivusarvet, sympaattisen ketjun autonomiset gangliot, pre- ja posttanglioniset sympaattiset kuidut) vaurioista. Hikoiluhäiriöiden (diffuusi, distaalinen, epäsymmetrinen jne.) esiintyvyys määräytyy taustalla olevan taudin mekanismien mukaan. Potilaat eivät yleensä kiinnitä huomiota hikoilun vähenemiseen, joten lääkärin on selvitettävä ja arvioitava hikoilutoiminnan tila. Hypohidroosin havaitseminen yhdessä ortostaattisen hypotension, levossa olevan takykardian, ruoansulatuskanavan häiriöiden ja virtsaamishäiriöiden kanssa lisää perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan diagnoosin todennäköisyyttä.

Ruoansulatuskanavan perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta johtuu sekä sympaattisten että parasympaattisten hermosäikeiden vaurioista, jotka ilmenevät ruoansulatuskanavan motiliteetin ja ruoansulatuskanavan hormonien erityksen heikkenemisenä. Ruoansulatuskanavan oireet ovat usein epäspesifisiä ja vaihtelevaisia. Gastropareesin oireyhtymään kuuluvat pahoinvointi, oksentelu, "täyden" vatsan tunne syömisen jälkeen, ruokahaluttomuus, ja se johtuu vagushermon mahalaukun motoristen haarojen vaurioista. On korostettava, että ummetus ja ripuli perifeerisessä autonomisessa hermotuksessa eivät liity ravitsemukselliseen tekijään, ja niiden vakavuus riippuu vastaavasti suoliston parasympaattisen ja sympaattisen hermotuksen heikentymisen asteesta. Näitä häiriöitä voi esiintyä kohtausten muodossa useista tunneista useisiin päiviin. Kohtausten välillä suoliston toiminta on normaalia. Oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen sulkea pois kaikki muut gastropareesin, ummetuksen ja ripulin syyt.

Perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan yhteydessä virtsarakon toimintahäiriö johtuu rakon tyhjentäjälihaksen parasympaattisen hermotuksen ja sisäiseen sulkijalihakseen menevien sympaattisten kuitujen osallistumisesta patologiseen prosessiin. Useimmiten nämä häiriöt ilmenevät virtsarakon atonian kuvana: ponnistelu virtsatessa, pitkät tauot virtsaamisten välillä, virtsan erittyminen ylitäytetystä rakosta, epätäydellisen tyhjenemisen tunne ja toissijaisen virtsatieinfektion lisääminen. Dolekenin erotusdiagnoosiin kuuluvat eturauhasen adenooma ja hypertrofia sekä muut obstruktiiviset prosessit virtsa- ja virtsatiejärjestelmässä.

Yksi perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan oireista on impotenssi, jonka tällaisissa tapauksissa aiheuttaa paisuvaisten ja huokoisten kehojen parasympaattisten hermojen vaurio. Primaarisissa muodoissa impotenssia esiintyy jopa 90 %:lla tapauksista, diabeteksessa - 50 %:lla potilaista. Kiireellisin tehtävä on erottaa psykogeeninen impotenssi perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan impotenssista. On tärkeää kiinnittää huomiota impotenssin alkamispiirteisiin (psykogeeniset muodot ilmenevät äkillisesti, orgaaniset (perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta) - vähitellen) ja erektioiden esiintymiseen yöunen aikana. Jälkimmäisen säilyminen vahvistaa häiriön psykogeenisen luonteen.

Perifeerinen autonomisen hermoston vajaatoiminta voi ilmetä hengityshäiriöinä. Näitä ovat esimerkiksi lyhytaikaiset hengitys- ja sydämen toiminnan pysähtymiset diabeteksessa (ns. "sydän- ja hengityspysähdykset"). Ne esiintyvät yleensä yleisanestesian aikana ja vaikeassa keuhkokuumeessa. Toinen yleinen kliininen ilmiö potilailla, joilla on perifeerinen autonominen vajaatoiminta (Shy-Dragerin oireyhtymä, diabetes mellitus), ovat uniapneajaksot, jotka voivat joskus olla dramaattisia; harvemmin kuvataan tahattomia tukehtumiskohtauksia (stridor, "klusterihengitys"). Edellä mainitut hengityksen häiriöt muuttuvat vaarallisiksi sydän- ja verisuonirefleksien häiriintyessä, ja oletetaan, että ne voivat olla äkillisen selittämättömän kuoleman syy, erityisesti diabeteksessa.

Näön heikkeneminen hämärässä, johon liittyy perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminta, liittyy pupillin hermotuksen heikkenemiseen, mikä johtaa sen riittämättömään laajenemiseen hämärässä ja siten heikentää näköhavaintoa. Tällainen häiriö on erotettava A-vitamiinin puutokseen liittyvästä tilasta. Muut perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan oireet tai A-vitamiinin puutoksen ilmenemismuodot voivat tässä tapauksessa olla toissijaisia. Yleensä perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoimintaan liittyvät pupillin häiriöt eivät saavuta voimakasta astetta, eivätkä potilaat huomaa niitä pitkään aikaan.

Siksi on korostettava, että perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan kliiniset ilmenemismuodot ovat monisysteemisiä ja usein epäspesifisiä. Juuri jotkut edellä kuvatuista kliinisistä vivahteista antavat aiheen olettaa, että potilaalla on perifeerinen autonominen vajaatoiminta. Diagnoosin selventämiseksi on tarpeen sulkea pois kaikki muut mahdolliset olemassa olevien kliinisten oireiden syyt, joihin voidaan käyttää lisätutkimusmenetelmiä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]