Pneumokystoosi - oireet

Pneumokystoosin itämisaika eksogeenisen infektion yhteydessä on 7–30 päivää, mutta se voi olla yli 6 viikkoa. Yleisin kesto lapsilla on 2–5 viikkoa.

Pienillä lapsilla pneumokystoosi esiintyy klassisena interstitiaalisena keuhkokuumeena, joka vastaa selvästi patologisen prosessin vaiheita. Tauti alkaa vähitellen, ja pneumokystoosin tyypillisiä oireita ilmenee: lapsen ruokahalu heikkenee, painonnousu pysähtyy, nenän ja suun välisen kolmion kalpeus ja syanoosi (etenkin syödessä ja huutaessa) sekä lievä yskä. Ruumiinlämpö on subfebriili, myöhemmin se saavuttaa korkeat luvut. Tällöin keuhkojen yli tapahtuvat iskut aiheuttavat tärykalvoäänen, erityisesti lapaluiden välisessä tilassa. Hengenahdistusta esiintyy fyysisen rasituksen aikana. Taudin vaiheessa II (patologisen prosessin atelektaattinen vaihe) hengenahdistus lisääntyy vähitellen (levossa hengitystiheys saavuttaa 50–80 minuutissa), esiintyy syanoosia ja pakko-oireista hinkuyskää muistuttavaa yskää, usein vaahtoavan yskän kanssa.

Keuhkoissa kuuluu käheää, joskus heikentynyttä hengitystä, epäsäännöllisiä pieniä ja keskisuuria kuplivia rahinaa: rintakehä laajenee, kylkiluiden väliset tilat suurenevat. Tympaniitti voimistuu etu-yläosassa, ja lapaluiden välisessä tilassa havaitaan lyhentyneitä äänialueita. Respiratorinen asidoosi etenee, joka vaikeissa tapauksissa korvautuu alkaloosilla. Keuhkosydämen vajaatoiminta kehittyy. Tässä vaiheessa voi esiintyä puolikuun muotoinen pneumotoraksi keuhkokudoksen repeämän vuoksi. Kun pneumotoraksi yhdistetään pneumomediastiniittiin, potilas voi kuolla, kuten keuhkopöhön tapauksessa.

Vaiheessa III (emfyseemaattinen vaihe) tila paranee, hengenahdistus ja rintakehän turvotus vähenevät, mutta laatikkomainen sävy perkussioissa säilyy pitkään.

Lasten pneumokystoosi voi esiintyä myös akuutin kurkunpääntulehduksen, obstruktiivisen keuhkoputkentulehduksen tai bronkioliitin varjolla.

Koska immuunivastetta heikentävät tilat ovat pääosassa pneumokystoosin kehittymisessä aikuisilla, voi esiintyä seuraavia pneumokystoosin ennakko-oireita: heikkous, lisääntynyt väsymys, painonpudotus, ruokahaluttomuus, hikoilu ja subkuume. Tätä havaitaan erityisen usein HIV-infektion (AIDS) myöhäisissä vaiheissa. Potilaat hakeutuvat yleensä lääkärin hoitoon vasta taudin alussa, koska taudin ilmeiset oireet kehittyvät vähitellen, ja joissakin tapauksissa pneumokystoosi voi esiintyä ilman ilmeisiä keuhkovaurioita. Näissä tapauksissa pneumokystoosi havaitaan röntgentutkimuksessa tai jo ruumiinavauksessa.

Tyypillisimmät Pneumocystis-keuhkokuumeen oireet AIDS-potilailla ovat hengenahdistus (90–100 %), kuume (60 %) ja yskä (60–70 %). Hengenahdistus on varhaisin oire. Aluksi se ilmenee kohtalaisen fyysisen rasituksen yhteydessä. Tämä vaihe voi kestää useita viikkoja tai jopa kuukausia. Hengenahdistus lisääntyy vähitellen ja vaivaa potilaita jopa levossa.

AIDS-potilailla, joilla on Pneumocystis-keuhkokuume, lämpötilakäyrä on yleensä matalampi kuin potilailla, joilla ei ole HIV-tartuntaa. Ruumiinlämmön nousuun liittyy joskus vilunväristyksiä ja lisääntynyttä hikoilua. Taudin alussa havaitaan subkuumeinen lämpötila: myöhemmin se joko nousee 38–39 °C:seen tai pysyy subkuumeisena. Lämpötilakäyrälle on ominaista asteittainen nousu, jatkuva, remittoiva tai epäsäännöllinen luonne. Jos etiotrooppinen hoito on tehokasta, lämpötila ei-HIV-tartunnan saaneilla potilailla kestää 3–7 päivää ja HIV-tartunnan saaneilla potilailla yli 10–15 päivää.

Yskä on yleensä hyödytöntä. Yskän erittyminen on mahdollista potilailla, joilla on samanaikainen keuhkoputkentulehdus, tai tupakoitsijoilla. Sairauden alkamiselle on ominaista pakonomaisen yskän esiintyminen, joka johtuu jatkuvasta ärsytyksen tunteesta rintalastan takana tai kurkunpäässä. Myöhemmin yskä on lähes jatkuvaa, hinkuyskää muistuttavaa. Potilaat valittavat rintakipua paljon harvemmin kuin muita oireita. Se voi olla merkki akuutisti kehittyvästä ilmarintasta tai pneumomediastinumista. Pistävä kipu lokalisoituu yleensä rintakehän etuosaan ja voimistuu hengityksen myötä.

Taudin alkuvaiheessa potilaalla havaitaan seuraavat pneumokystoosin oireet: kalpeus, huulten ja nenän ja suun välisen kolmion syanoosi, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana. Hengitysten määrä on 20–24 minuutissa. Taudin edetessä syanoosi lisääntyy, iho saa harmahtavan sinertävän sävyn, hengitys muuttuu pinnalliseksi ja nopeaksi (40–60 minuutissa). Potilas muuttuu levottomaksi, valittaa hengenahdistuksesta, hengenahdistus on luonteeltaan uloshengitysoireista. Havaitaan takykardiaa ja pulssin labiilisuutta. Sydän- ja verisuonivajaatoiminnan merkit lisääntyvät, romahdus on mahdollinen.

Keuhkojen tutkimuksessa ei usein havaita tyypillisiä muutoksia. Perkussiolla voidaan havaita lyhentyneitä keuhkoääniä, auskultaatiolla voi esiintyä hengityksen karheutta, joka voimistuu etu-ylälohkoissa, ja joskus hajanaista kuivaa hengityksen vinkumista. Taudin alussa havaitaan usein molemminpuolista krepitaatiota, pääasiassa tyvilohkoissa. Samalla havaitaan pallean liikeradan pienenemistä. Maksa yleensä suurenee, harvemmin perna. Vaikeassa immuunipuutoksessa voi kehittyä keuhkojen ulkopuolinen pneumokystoosi, joka voi vaurioittaa imusolmukkeita, pernaa, maksaa, luuydintä, ruoansulatuskanavan limakalvoa, vatsakalvoa, silmiä, kilpirauhasta, sydäntä, aivoja ja selkäydintä, kateenkorvaa jne.

Perifeeristä verta tutkittaessa havaitaan yleensä HIV-infektion myöhäisille vaiheille ominaisia epäspesifisiä muutoksia: anemiaa, leukopeniaa, trombosytopeniaa jne. ESR on aina koholla ja voi nousta 40–60 mm/h.

Tyypillisin biokemiallinen epäspesifinen indikaattori on LDH:n kokonaisaktiivisuuden lisääntyminen hengitysvajauksen heijastusena. Veren seerumin kokonaisproteiinipitoisuus pienenee, albumiinitaso laskee ja immunoglobuliinipitoisuus nousee.

Keuhkojen röntgen- ja TT-kohdennetuissa tutkimuksissa havaitaan jo keuhkojen tyviosissa pilvimäinen läpinäkyvyyden väheneminen ja interstitiaalisen kuvion lisääntyminen, ja sitten pienet polttovälit, jotka sijaitsevat molemmissa keuhkokentissä symmetrisesti perhossiipien muodossa. Tällaisia muutoksia kutsutaan "pilvimäisiksi", "pörröisiksi" infiltraateiksi, "lumihiutaleiksi", jotka luovat "verhotun" tai "vanuvillaisen" keuhkon ulkonäön. Sama kuva interstitiaalisesta keuhkokuumeesta voidaan havaita sytomegaloviruskeuhkokuumeessa, epätyypillisissä mykobakteeritaudeissa ja lymfoidisessa interstitiaalisessa keuhkokuumeessa. 20–30 %:lla potilaista röntgenmuutokset voivat puuttua kokonaan, ja joissakin tapauksissa havaitaan epätyypillisiä oireita (epäsymmetriset lohko- tai segmentti-infiltraatit, keuhkojen yläosien vauriot, kuten klassisessa tuberkuloosissa, yksittäiset infiltraatit solmujen muodossa; 7 %:lla potilaista havaitaan ohutseinäisiä kystamaisia onteloita, jotka eivät ole täynnä fibriiniä tai nestettä).

Ulkoisen hengityksen toimintaa tutkittaessa havaitaan keuhkojen elintärkeän kapasiteetin, kokonaistilavuuden ja diffuusiokapasiteetin lasku. Hypoksemia vastaa taudin vakavuutta, pO2 on 40-70 mmHg, alveolaarinen ja valtimoiden välinen happiero on 40 mmHg.

Aikuisilla tauti on yleensä vakavampi, pitkittynyt ja uusiutuva, ja kuolleisuus on korkea. Pneumokystoosin epäsuotuisia ennustetekijöitä ovat korkea LDH-aktiivisuus (yli 500 IU/l), pitkittynyt taudin kulku, relapsit, vaikea diagnosoitu nefriitti ja/tai samanaikainen sytomegaloviruskeuhkokuume sekä alhaiset hemoglobiini- (alle 100 g/l), albumiini- ja gammaglobuliinipitoisuudet veressä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pneumokystoosin komplikaatiot

Pneumokystikseen voi liittyä ilmarinta, joka voi kehittyä jo pienellä fyysisellä rasituksella tai diagnostisilla (keuhkojen perkutaaninen tai transbronkiaalinen punktio) tai terapeuttisilla (subklaavisten laskimojen punktio) toimenpiteillä. Kuiva puolikuun muotoinen ilmarinta (usein molemminpuolinen) voi kehittyä keuhkokudoksen repeämien seurauksena keuhkojen etu-yläosassa. Lapsilla se voi yhdistyä pneumomediastinumiin. Ilmarinnan yhteydessä rintakipua ei aina ole, mutta pneumomediastinumissa se on jatkuvaa.

Joskus (etenkin pitkittyneen ja uusiutuvan taudinkulun yhteydessä) keuhkoinfiltraatit muuttuvat nekroottisiksi. Alveolien väliset seinämät puhkeavat, ja röntgenkuvauksessa näkyvät ontelot, jotka muistuttavat kystoja ja luolia, kuten tuberkuloosissa tai keuhkosyövässä. Lapsilla on mahdollista kehittyä "sokki"-keuhko, joka johtaa peruuttamattomaan hengitysvajaukseen ja keuhko-sydämen vajaatoimintaan.

Yksi ensimmäisistä kuvatuista AIDS-potilaan pneumokystoosissa esiintyvistä keuhkojen ulkopuolisista leesioista oli pneumokystinen retiniitti ("vanulaikkujen" muodossa). Pneumokystisessa tyreoidiittissa, toisin kuin toisen etiologian kilpirauhasen tulehdusprosessissa, ei ole myrkytysoireita, kaulan kasvainmainen muodostuma on vallitseva. Nielemisvaikeudet, joskus painonpudotus. Tunnetaan vakavia pneumokystojen aiheuttamia kaikkien elinten vaurioita.

Tärkeimmät ekstrapulmonaalisen pneumokystoosin oireet

Tappion paikka	Merkki
Maksa	Hepatomegalia. Kohonneet seerumin maksaentsyymiarvot. Hypoalbuminemia. Koagulopatia.
Perna	Kipu, splenomegalia
Imusolmukkeet	Lymfadenopatia
Silmät	Näöntarkkuuden heikkeneminen, verkkokalvolla olevat pumpuliläiskät tai iiriksessä kellertävät läiskät
Ruoansulatuskanava	Pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, akuutin vatsan oireet, ripuli
Korvat	Kipu, kuulon heikkeneminen, välikorvatulehdus, mastoidiitti
Kilpirauhanen	Struuma, kilpirauhasen vajaatoiminta, nielemisvaikeudet
Luuydin	Pansytopenia
Nahka	Haavaumat

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]