Primaarisen hyperaldosteronismin diagnoosi

Primaarisen hyperaldosteronismin diagnosointi, sen eri muotojen erotusdiagnoosi ja erotusdiagnoosi muista hypertensiivisistä tiloista, pääasiassa matalan reniinin verenpaineesta, ei ole yksinkertainen ja vaatii useita peräkkäisiä tutkimuksia ja toiminnallisia testejä.

Vaikeissa ja tyypillisissä kliinisissä esityksissä ensisijainen diagnoosi perustuu alhaisiin plasman kalium- ja ARP-tasoihin sekä korkeisiin aldosteronitasoihin.

Normaalilla natriumpitoisuudella ruokavaliossa (120 mEq/24 h) kaliumin erittyminen on noin 30 mmol/l. Kaliumkuormitus (jopa 200 mEq/24 h) lisää jyrkästi kaliumin erittymistä ja huonontaa potilaan vointia (vaikea lihasheikkous, epänormaali sydämen rytmi). Testin suorittaminen vaatii suurta varovaisuutta.

Aldosteronoomien tapauksessa stimuloivat testit: ortostaattinen kuormitus (4 tunnin kävely), 3 päivän vähäsuolainen ruokavalio (alle 20 mEq/24 h) tai aktiivisten salureettien saanti eivät stimuloi ARP:tä, ja aldosteronitaso voi jopa laskea. Perus-ARP määritetään tyhjällä vatsalla yölevon jälkeen selinmakuulla ruokavaliolla, joka sisältää 120 mEq/24 h natriumia. Spironolaktonien antaminen annoksella 600 mg/vrk 3 päivän ajan ei muuta aldosteronin erityksen tasoa eikä stimuloi ARP:tä (spironolaktonitesti). Kaptopriilitestillä on merkittävä diagnostinen arvo. Aldosteronoomia sairastavilla potilailla sekä levossa että 4 tunnin kävelyn jälkeen aldosteronin vuorokausirytmi säilyy ja on yhdenmukainen kortisolin rytmin kanssa, mikä viittaa ACTH-riippuvuuteen. Tämän rytmin puuttuminen viittaa pahanlaatuiseen kasvaimen esiintymiseen, ei aldosteronia tuottavaan adenoomaan.

Idiopaattisessa hyperaldosteronismissa aineenvaihduntahäiriöiden intensiteetti on pienempi kuin aldosteronikerroksessa, aldosteronitaso on alhaisempi ja 18-hydroksikortikosteronin pitoisuus on merkittävästi (moninkertaisesti) alhaisempi. Myös ARP:n määrä vähenee, mutta se, samoin kuin aldosteronipitoisuus, lisääntyy ortostaattisen kuormituksen ja angiotensiini II -injektioiden aikana. Stimuloiva vaikutus on kuitenkin huomattavasti pienempi kuin terveillä henkilöillä. Spironolaktonien antaminen stimuloi sekä ARP:tä että aldosteronin eritystä.

Suolaliuoskoe (2 litraa isotonista liuosta annettuna 2 tunnin aikana) ei kuitenkaan vähennä aldosteronin erityksen määrää aldosteroomissa eikä idiopaattisessa primaarisessa hyperaldosteronismissa.

DOXA-testi (10 mg lihakseen 12 tunnin välein 3 päivän ajan) ei vaikuta plasman aldosteronipitoisuuteen aldosteronisyöpää sairastavilla potilailla eikä useimmilla idiopaattista primaarista hyperaldosteronismia sairastavilla potilailla. DOXA-testin heikkenemistä havaitaan määrittelemättömässä primaarisessa hyperaldosteronismissa ja hypertensiossa. Taulukossa 26 on yhteenveto primaarisen hyperaldosteronismin tärkeimmistä erotusdiagnostisista testeistä.

Karsinoomassa sekä plasman että virtsan aldosteronipitoisuus voi olla hyvin korkea. Kaikki stimuloivat ja suppressoivat testit, mukaan lukien ACTH, eivät tehoa.

Eri hypertensiivisten tilojen differentiaalidiagnostiikkaa suoritettaessa on ensinnäkin suljettava pois hypertensio, jolla ei ole stimuloitua ARP:tä (10–20 %:lla hypertensiota sairastavista potilaista kalium- ja aldosteronitasot pysyvät normaalirajoissa).

Primaarinen hyperaldosteronismi erotetaan useista sairauksista tai tiloista, jotka aiheuttavat sekundaarista hyperaldosteronismia.

1. Primaarinen munuaispatologia, jossa ARP voi olla matala, normaali tai korkea.
2. Pahanlaatuinen verenpainetauti.
3. Feokromosytooma.
4. Bartterin oireyhtymä (primaarinen hyperreninismi).
5. Reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmää stimuloivien ehkäisyvälineiden käyttöön liittyvät hypertensiiviset tilat.

Tapauksissa, joissa primaarista hyperaldosteronismia vaikeuttaa akuutti ja krooninen munuaissairaus (infektio, nefroskleroosi), erotusdiagnoosia vaikeuttaa munuaispuhdistuman, aldosteronin ja (pääasiassa) kaliumin väheneminen.

On myös muistettava, että diureettien laaja käyttö verenpainetaudin hoidossa aiheuttaa hypokalemiaa, mutta ARP kasvaa.

Kliinisesti ja biokemiallisesti todettua hyperaldosteronismia sairastaville potilaille tehdään paikallinen diagnostiikka, jonka avulla patologinen prosessi voidaan paikallistaa. Tähän tarkoitukseen on olemassa useita menetelmiä.

1. Tietokonetomografia on nykyaikaisin ja erittäin tarkka tutkimusmenetelmä, jonka avulla jopa pienet, 0,5–1 cm läpimittaiset kasvaimet voidaan havaita 90 %:lla potilaista.
2. Lisämunuaisten skannaus ¹³¹ 1-19-jodikolesterolilla tai ¹³¹ 1-6b-jodimetyyli-19-norkolesterolilla. Tämä tutkimus on parasta suorittaa deksametasonilla (0,5 mg 6 tunnin välein 4 päivän ajan ennen tutkimusta) glukokortikoiditoiminnan estolla. Kasvaimen läsnä ollessa isotooppien kertymisessä lisämunuaisiin havaitaan epäsymmetriaa (lateralisaatiota).
3. ^{Arterio- tai venografia 131} 1-19-jodikolesterolin alustavan annon jälkeen.
4. Lisämunuaisten laskimoiden katetrointi molemminpuolisella selektiivisellä verinäytteellä ja aldosteronitasojen määrityksellä. Menetelmän herkkyys ja informaatiosisältö lisääntyvät synteettisellä ACTH:lla tehtävän alustavan stimulaation jälkeen, joka lisää jyrkästi aldosteronitasoa kasvaimen puolella.
5. Lisämunuaisten ultraääni.
6. Pneumoretroperitoneumsuprarenorentgenografia yhdistettynä laskimonsisäiseen urografiaan tai ilman sitä; menetelmä, joka on muodollisesti vanhentunut, mutta ei ole menettänyt käytännön (diagnostista) arvoaan vieläkään, esimerkiksi karsinoomissa, kun kasvaimen suuren koon vuoksi radioisotooppitutkimukset eivät tarjoa sen visualisointia.

Informatiivisin on tietokonetomografia. Invasiiviset angiografiset tutkimukset ovat monimutkaisempia sekä potilaalle että lääkärille ja myös vähemmän luotettavia. Mikään nykyaikaisista menetelmistä ei kuitenkaan tarjoa 100 %:n visualisointikykyä. Tässä suhteessa on suositeltavaa käyttää 2–3 menetelmää samanaikaisesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]