Akrodermatiitti persistentti pustulaarinen allopo: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Akrodermatiitti, jatkuva märkäinen Hallopeau (synonyymit: akropustuloosi, Crockerin pysyvä dermatiitti) on krooninen uusiutuva sairaus, jolle on ominaista sormien ja varpaiden häntäluun vauriot, joilla on märkäisiä ihottumia, jotka pyrkivät leviämään.

Hallopeaun jatkuvan märkäisen akrodermatiitin syitä ja patogeneesiä ei ole selvitetty. Jotkut tutkijat uskovat, että tauti perustuu tartuntatautiin. Flykteenien ja märkärakkulien sisältö sekä potilaan veri ovat kuitenkin usein perinnöllisiä. Toiset tutkijat pitävät yleistynyttä Zumbusch-pustulaarista psoriaasia, Hallopeaun jatkuvaa dermatiittia ja Hebran herpetiformista märkärupia yhtenä sairautena. Kirjoittajan kliiniset havainnot antavat aiheen pitää jatkuvaa akrodermatiittia itsenäisenä ihotautina.

Hallopeaun jatkuvan pustulaarisen akrodermatiitin oireet

Taudin puhkeaminen liittyy yleensä lievään traumaan tai pyodermaan. Ihottuma lokalisoituu kämmeniin (käsiin ja jalkoihin), erityisesti distaalisten falangien alueella kynsilevyjen ympärillä, märkäisten, vesikulaaristen tai erythematoszkaamoisten elementtien muodossa. Aluksi prosessi on paikallinen, epäsymmetrinen ja yksipuolinen, useimmiten vaikuttaa yhteen sormeen, pääasiassa peukaloon, sitten prosessiin osallistuvat muut sormet, harvemmin varpaat. Kliinisesti taudin eri muodot ovat märkäinen, vesikulaarinen ja erythematoszkaamoinen. Ajan myötä leesiot voivat levitä viereisiin käsien ja jalkojen alueille, harvoin koko iholle. Joillakin potilailla havaitaan sekundaarisia atrofisia muutoksia ihossa.

Märkärakkulaisissa ja vesikulaarisissa muodoissa kynsipoimut ovat turvotettuja, punaisia (hyperemiallisia) ja tunkeutuneita. Kynsilevyjä painettaessa mätää vapautuu. Vaurioituneelle sormiluulle ilmestyy useita märkärakkulia ja vesikkeleitä, jotka avautuvat muodostaen eroosiota ja peittyvät sitten rupikertymiin ja hilseisiin. Sormet muuttuvat sylinterimäisiksi, ja niiden taivuttaminen ja oikaiseminen on vaikeaa kivun vuoksi. Tulehdusprosessin laantuessa ihottuman kohdalle jää lievää surkastumista ja arkaa, punertavaa ihoa.

Visuaalisesti levyepiteelisolumuodossa vaurioituneet sormet ovat punaisia, kuivia, hilseileviä ja niissä on pinnallisia halkeamia. Lievissä dermatoositapauksissa kynsilevyjen pinnalla on uria ja reikiä, ja märkäisessä muodossa havaitaan onykolyysiä tai kynsilevyt irtoavat.

Tauti voi joskus edetä pahanlaatuiseksi. Tässä tapauksessa prosessi leviää koko ihoon, kynnet putoavat pois ja sormet vaurioituvat.

Hallopeaun akrodermatiitin persistee pustulariksen histopatologia. Histologisessa tutkimuksessa havaitaan Kagoyan spongioosimaisia märkärakkulia, kuten Zumbusch-pustulaarisessa psoriaasissa ja impetigo herpetiformiksessa.

Hallopeaun jatkuvan märkäisen akrodermatiitin patomorfologia. Ilmenee akantoosi, johon liittyy epidermiksen kasvun venymistä ja laajenemista, hyperkeratoosia, parakeratoosia ja myöhemmin epidermiksen ohenemista. Tämän taudin tyypillinen histologinen piirre on Kogoyn spongiformisten märkärakkulien esiintyminen. Suuret märkärakkulat sijaitsevat joskus päällekkäin, niiden kuoren muodostaa ohentunut sarveiskerros, tyvessä on pieniä spongiformisia märkärakkulia. Märkärakkulat sisältävät neutrofiilisiä granulosyyttejä, yksittäisiä epiteelisoluja. Dermiksessä havaitaan turvotusta, vasodilataatiota ja merkittävästi palanut neutrofiilisten granuloniittien, lymfosyyttien, histiosyyttien ja pienen määrän plasmasolujen tulehdusinfiltraatti.

Histogeneesiä ei tunneta hyvin. On epäselvää, onko Hallopeaun jatkuva märkivä akrodermatiitti paikallinen pustulaarisen psoriaasin variantti vai itsenäinen dermatoosi.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava märkäisestä psoriaasista, ekseemasta, pyodermasta, Andrewsin märkäisestä bakteriidista ja Dühringin herpetiformisesta dermatiitista.

Jatkuvan pustulaarisen akrodermatiitin hoito Hallopeau-oireyhtymässä

Hoito riippuu kliinisestä kulusta ja ihomuutosten voimakkuudesta. Systeemiseen hoitoon käytetään etretinaattia, kortikosteroideja, PUVA-hoitoa, siklosporiinia tai metotreksaattia. Paikalliseen hoitoon suositellaan Castellani-maalia, kalsipatriolia, kortikosteroideja sisältäviä voiteita ja antibiootteja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]