Sideroblastisten anemioiden hoito

Sideroachrestisten anemian hoito

Perinnöllisen sideroachrestisen anemian hoito

1. B6-vitamiini suurina annoksina - 4-8 ml 5-prosenttista liuosta päivässä lihakseen. Jos vaikutusta ei ole, on osoitettu _{B12-vitamiinin koentsyymi} - pyridoksaalifosfaatti. Lääkkeen vuorokausiannos on 80-120 mg suun kautta otettuna.
2. Desferal (raudan sitomiseen ja poistamiseen kehosta) - 10 mg/kg/vrk kuukausittaisina kuureina 3-6 kertaa vuodessa.

Lyijymyrkytyksen aiheuttaman hankinnaisen sideroachrestisen anemian hoito

1. Tunnista ja poista lyijyn lähde. Lapsen ei tulisi olla kotona, kunnes lyijyn lähde on kokonaan poistettu. Myrkyllisen altistuksen riski kasvaa, vaikka lapsi vain nukkuisi kotona. Märkäpuhdistus ja imurointi ovat välttämättömiä lyijypölyn poistamiseksi.
2. Raudanpuutteen kompensoimiseksi ja lyijyn imeytymisen vähentämiseksi määrätään suun kautta rautavalmisteita (6 mg/kg/vrk alkuainerautaa). Kuurin kesto on 1 kuukausi tai kunnes punasolujen protoporfyriinipitoisuus on normalisoitunut.
3. Hoito kompleksointiaineilla - EDTA, dimerkaproli, penisillamiini ja sukkimeeri.

Hoidon tavoitteena on alentaa lyijypitoisuudet turvalliselle tasolle (veren pitoisuus alle 15 mcg%) ja punasolujen protoporfyriinipitoisuudet normaalille tasolle (alle 35 mcg%).

Kompleksointiaineiden käytön indikaatiot.

Kompleksointiaineilla hoito on aiheellista, kun vähintään yksi kolmesta sairaudesta on läsnä:

1. lyijypitoisuus laskimoveressä 50 mcg% kahdessa peräkkäisessä näytteessä;
2. lyijyn pitoisuus laskimoveressä on 25–49 mcg% ja punasolujen protoporfyriinin pitoisuus on 125 mcg%;
3. positiivinen EDTA-testi.

Lievä lyijymyrkytys (veren lyijypitoisuus 20–35 mcg%)

Penisillamiinia määrätään annoksella 900 mg/ ^m² /vrk kahtena annoksena. Penisillamiinia ei tule ottaa samanaikaisesti maitotuotteiden ja rautavalmisteiden kanssa; lääke on vasta-aiheinen penisilliiniallergian yhteydessä.

Keskivaikea lyijymyrkytys (veren lyijypitoisuus 35–45 mcg%)

EDTA-testi suoritetaan; jos testitulokset ovat positiivisia, määrätään kalsium-dinatrium-EDTA:ta 1000 mg/m2 ^/ vrk lihakseen yhdessä prokaiinin kanssa 3-5 päivän ajan. Hoitojaksojen välisen tauon tulee olla vähintään 48-72 tuntia. Lääke lopetetaan kokonaan, kun lyijyn päivittäinen erittyminen virtsaan on alle 1 μg lyijyä per 1 mg EDTA:ta.

Vaikea lyijymyrkytys ilman enkefalopatiaa (veren lyijypitoisuus yli 45 mcg%)

• Alle 80 mcg% lyijypitoisuuksille: Succimeeri: 30 mg/kg/vrk kolmessa annoksessa suun kautta viiden päivän ajan, sitten 20 mg/kg/vrk kahdessa annoksessa 14 päivän ajan.
• Lyijypitoisuuksilla yli 80 mcg%: Infuusiohoito tilavuudella, joka ylittää 1,5 kertaa fysiologisen nestetarpeen. Dimerkaprolia annoksella 300 mg/m2 ^lihakseen, annos jaetaan kolmeen injektioon ja annetaan 1–3 päivän aikana. EDTA:ta annoksella 1500 mg/m2 ^/ vrk laskimoon pitkäaikaisena infuusiona tai lihakseen (kerta-annoksena tai annos jaetaan kahteen annokseen ja annetaan kahdesti päivässä).

Vaikea lyijymyrkytys jaenkefalopatia

1. Sairaalahoito tehohoitoyksikössä.
2. Infuusiohoito.

Dimerkaproli 600 mg/ ^m2 /vrk lihakseen, jaettuna annoksena 6 kertaa vuorokaudessa. EDTA 1500 mg/kg/vrk laskimoinfuusiona, jaettuna annoksena 3 kertaa vuorokaudessa.

3. Kouristuslääkkeet.

Viiden päivän hoitojakson jälkeen pidä 48 tunnin tauko, minkä jälkeen hoitoa jatketaan.

Seuranta kompleksointiaineilla käsittelyn aikana

Hoidon tehokkuuden arvioimiseksi mitataan päivittäin virtsaan erittyvän lyijyn määrä, koska sen pitoisuus veressä voi olla alhainen kompleksinmuodostajien läsnä ollessa. Veren lyijypitoisuus mitataan sairaalahoidossa olevilla potilailla 48–72 tunnin välein ja avohoidossa olevilla 2–4 viikon välein.

EDTA-hoidon aikana on tarpeen seurata veren urea- ja kalsiumpitoisuuksia, veren ja virtsan lyijypitoisuuksia sekä tehdä säännöllisiä virtsakokeita. Jos ilmenee hypokalsemian tai munuaisten vajaatoiminnan merkkejä, EDTA-annosta pienennetään tai lääke lopetetaan, minkä jälkeen munuaisten toiminta normalisoituu.

Ennen sukkimerihoitoa ja sen aikana tutkitaan maksan toiminnan, urean ja kreatiniinin biokemiallisia parametreja veressä 5-7 päivän välein.

Kompleksointiainehoidon päättymisen jälkeen mitataan lyijyn määrä veressä 14. ja 28. päivänä.

Lyijymyrkytyksen seuraukset

Kaikille lyijymyrkytykselle altistuneille lapsille tulisi tehdä 5–6-vuotiaiden terveystarkastus, johon sisältyy kuulo- ja näköhavainnoinnin, karkea- ja hienomotoristen taitojen, puheen ymmärtämisen ja kielitaidon arviointi.

Lyijymyrkytyksen ehkäisy

Lyijymyrkytyksen välttämiseksi on noudatettava varotoimia vanhoja koteja remontoitaessa, kuten lasten tilapäistä siirtämistä. Lyijymaalin polttaminen ja hautaaminen on erityisen vaarallista; se tulee kaapia pois tai poistaa kemiallisesti. Asuintilojen kunnon seuranta sekä saniteetti- ja rakennusmääräysten tiukentaminen vähentävät myrkytystapauksia.