Skleroderma ja munuaisvaurio - Oireet

Munuaisvaurion oireet sklerodermassa

Systeemisen skleroderman aiheuttama munuaisvaurio kehittyy useimmiten potilailla, joilla on taudin diffuusi ihomuoto ja akuutti etenevä kulku, 2–5 vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta, vaikka nefropatia voi kehittyä myös kroonisen, hitaasti etenevän skleroderman kulun yhteydessä. Sklerodermanefropatian tärkeimmät kliiniset oireet ovat proteinuria, valtimoverenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta.

• Proteinuria on tyypillistä useimmille systeemistä sklerodermaa sairastaville munuaisvauriopotilaille. Yleensä se ei ylitä 1 g/vrk, siihen ei liity muutoksia virtsasedimentissä ja 50 %:lla potilaista siihen liittyy valtimoverenpainetauti ja/tai munuaisten vajaatoiminta. Nefroottinen oireyhtymä kehittyy erittäin harvoin.
• Valtimoverenpainetautia havaitaan 25–50 %:lla sklerodermanefropatiaa sairastavista potilaista. Useimmille potilaille on ominaista kohtalainen valtimoverenpainetauti, joka voi kestää vuosia aiheuttamatta munuaisten toimintahäiriötä. Tätä valtimoverenpainetaudin muotoa havaitaan hitaasti etenevässä systeemisessä sklerodermassa, ja sille on ominaista myöhäinen kehitys. 30 %:lla verenpainepotilaista kehittyy pahanlaatuinen valtimoverenpainetauti, jolle on ominaista äkillinen ja jyrkkä valtimopaineen nousu yli 160/100 mmHg:n, yhdistettynä munuaisten toiminnan asteittaiseen heikkenemiseen aina oligurisen akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen asti, johon liittyy retinopatiaa, keskushermostovaurioita ja sydämen vajaatoimintaa. Tällä valtimoverenpainetaudin muodolla on epäsuotuisa ennustearvo.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla, kuten valtimoverenpainetauti, liittyy epäsuotuisaan ennusteeseen. Useimmissa sklerodermanefropatian tapauksissa krooninen munuaisten vajaatoiminta yhdistetään valtimoverenpainetautiin, mutta se voi kehittyä myös normaalin verenpaineen kanssa. Tässä tapauksessa havaitaan usein munuaisten toimintahäiriön yhdistelmä mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian ja trombosytopenian kanssa, mikä voi ilmetä kroonisena munuaisten vajaatoimintana.

Skleroderman kulku ja oireet

Skleroderman oireille on ominaista merkittävä polymorfismi ja niihin kuuluvat seuraavat ilmenemismuodot:

• ihovaurio, joka ilmenee tiheänä turvotuksena, kovettumana, surkastumisena, de- ja hyperpigmentaation fokuksina;
• verisuonivauriot yleistyneen Raynaudin oireyhtymän kehittyessä yli 90 %:lla potilaista, verisuoni-troofiset häiriöt (sormien haavaumat, nekroosi), telangiektasiat;
• tuki- ja liikuntaelimistön vauriot polyartralgian, niveltulehduksen, myosiitin, lihasatrofian, osteolyysin, pehmytkudosten kalkkeutumisen muodossa, useimmiten nivelten ympärillä;
• hengityselinten vaurioituminen useimmilla potilailla fibroosin alveoliitin ja diffuusin pneumofibroosin kehittyessä. Pitkäaikaisen kroonisen taudinkulun myötä kehittyy keuhkoverenpainetauti;
• ruoansulatuskanavan vauriot, joihin liittyy pääasiassa ruokatorven osallisuus (nielemisvaikeudet, laajentuminen, ahtauma alemmassa kolmanneksessa, refluksiesofagiitti, ruokatorven ahtaumat ja haavaumat), harvemmin - suolet (duodeniitti, imeytymishäiriö, ummetus, joissakin tapauksissa - suolitukos);
• sydänvaurio, jota useimmiten edustaa interstitiaalisen myokardiitin, kardioskleroosin, sydänlihaksen iskemian kehittyminen, joka ilmenee kliinisesti rytmi- ja johtumishäiriöinä, lisääntyvänä sydämen vajaatoimintana. Harvinaisempia ovat endokardiaaliset vauriot, joihin liittyy läppävikojen, pääasiassa mitraaliläpän ja perikardiitin, muodostuminen;
• hermoston ja umpieritysjärjestelmien vauriot polyneuropatian, kilpirauhasen vajaatoiminnan, sukupuolirauhasten toimintahäiriön muodossa.

Skleroderman yleisiä oireita voivat olla kuume, painon lasku ja heikkous, joita havaitaan taudin korkean aktiivisuuden aikana.

Systeemisen skleroderman luokittelu

Systeemistä sklerodermaa on useita alatyyppejä (kliinisiä muotoja). Ihomuutosten esiintyvyydestä ja vakavuudesta riippuen erotetaan kaksi pääasiallista muotoa - diffuusi ja rajoittunut.

Rajoitetussa systeemisessä sklerodermassa, jota havaitaan yli 60 %:lla potilaista, prosessi rajoittuu käsien, kaulan ja kasvojen ihoon, elinhäiriöt ilmenevät myöhään - 10-30 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen.

Diffuusi systeeminen skleroderma ilmenee yleistyneinä ihon vaurioina vartalossa ja raajoissa, ja sisäelinten vauriot kehittyvät varhaisessa vaiheessa – viiden vuoden kuluessa. Rajallisella muodolla on hyvänlaatuisempi kulku ja suotuisampi ennuste kuin diffuusilla muodolla. Kulun luonteen mukaan erotetaan akuutti, subakuutti ja krooninen systeeminen skleroderma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Munuaisvaurio

Ensimmäisen kuvauksen systeemiseen sklerodermaan liittyvästä munuaisvauriosta antoi H. Auspitz vuonna 1863. Hän raportoi akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä sklerodermapotilaalla pitäen sitä tapaturmana. Kahdeksankymmentä vuotta myöhemmin J. H. Talbot ja hänen yhteistyökumppaninsa kuvasivat ensimmäisen kerran systeemiseen sklerodermaan liittyvän interlobulaaristen valtimoiden intiman hyperplasian ja fibrinoidinekroosin. Kuitenkin vasta 1950-luvun alussa, kun HC Moore ja HL Shechan kuvasivat kolmen uremiaan kuolleen systeemistä sklerodermaa sairastavan potilaan munuaisten morfologisia muutoksia, vakavan nefropatian mahdollisuus sklerodermassa tunnistettiin.

Nefropatian tarkkaa esiintyvyyttä systeemisessä skleroosissa on vaikea määrittää, koska kohtalainen munuaisvaurio ei useimmissa tapauksissa ole kliinisesti ilmeinen. Munuaisvaurion esiintyvyys riippuu sen havaitsemiseen käytetyistä menetelmistä: nefropatian kliinisiä oireita havaitaan 19–45 %:lla systeemistä skleroosia sairastavista potilaista. Funktionaalisten tutkimusmenetelmien avulla voidaan havaita munuaisten verenkierron tai glomerulaarisen suodatusnopeuden (GFR) lasku 50–65 %:lla potilaista, ja verisuoniperäisen munuaisvaurion morfologisia merkkejä havaitaan 60–80 %:lla potilaista.

Munuaisvaurioita, kuten muitakin viskeriittityyppejä, voi esiintyä potilailla, joilla on rajoittunut systeeminen skleroderma, mutta se esiintyy pääasiassa taudin diffuusissa ihomuodossa. Samanaikaisesti vakavaa nefropatian muotoa, joka ilmenee lisääntyvänä valtimoverenpainetautina ja akuuttina munuaisten vajaatoimintana ("todellinen sklerodermamunuainen"), havaitaan enintään 10–15 %:lla potilaista.