Somatostatinoma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Somatostatinooma (Langerhansin saarekkeiden sigmasolukasvain) kuvattiin ensimmäisen kerran suhteellisen äskettäin - vuonna 1977, joten ajatusta tätä tautia kuvaavasta oireyhtymästä ei ole vielä muodostunut. Kasvaimet, useimmissa tapauksissa karsinoomat, ovat peräisin somatostatiinia tuottavista D-soluista. Etäpesäkkeitä esiintyy pääasiassa maksaan. Jotkut kirjoittajat uskovat, että somatostatinoomalla ei ole lainkaan selkeää kliinistä oireyhtymää oireiden heterogeenisyyden vuoksi. Tällä hetkellä kirjallisuudessa on kuvattu hieman yli 20 potilasta, joilla on somatostatiinia erittäviä haiman ja pohjukaissuolen kasvaimia. Kirurgit ovat epäilemättä kohdanneet näitä kasvaimia aiemmin sappikivitaudin leikkausten aikana, mutta vasta nyt on käynyt selväksi, ettei kyseessä ole satunnainen yhdistelmä. Sappikivitaudin ohella somatostatinoomaan liittyy diabetes mellitus, ripuli tai steatorrea, hypoklorhydria, anemia ja painonpudotus.

Ilmeisesti monet ilmenemismuodot johtuvat somatostatiinin estävästä vaikutuksesta haiman entsymaattiseen toimintaan ja Langerhansin saarekkeiden muiden hormonien eritykseen, minkä vuoksi tätä oireyhtymää kutsutaan joskus "estäväksi oireyhtymäksi".

Suurin osa erityksen luonteen perusteella kuvatuista somatostatiineista osoittautui polyhormonaalisiksi. On todennäköistä, että tämä on yksi syy taudin kliinisten ilmentymien heterogeenisyyteen.

Somatostatinooman oireet heijastavat somatostatiinin tunnettuja vaikutuksia. Patologinen glukoositoleranssi liittyy insuliinin vapautumisen estymiseen, jota ei kompensoi samanaikainen glukagonin erityksen väheneminen. Sappikivitaudin lisääntynyt esiintyvyys johtuu suurelta osin sappirakon supistuvuuden vähenemisestä liiallisen somatostatiinin vaikutuksesta (potilailla on suuri atoninen sappirakko). Steatorrea selittyy haiman eksokriinisen toiminnan puutteella ja heikentyneellä imeytymisellä suolistosta. Mahalaukun hypoklorhydria on seurausta somatostatiinin happoa muodostaviin parietaalisoluihin ja myös gastriinin vapautumiseen poskiontelon limakalvolta kohdistuvasta estävästä vaikutuksesta.

Somatostatinooman diagnoosi perustuu kohonneisiin plasman peptidipitoisuuksiin. Epäselvissä tapauksissa on tehtävä provokaatiokoe tolbutamidilla, joka stimuloi somatostatiinin vapautumista.

Yleensä leikkauksen jälkeen tarvitaan toistuvia sytostaattihoidon kursseja streptotsotosiinilla ja 5-fluorourasiililla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]