Subcorneal pustulosis: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sneddon-Wilkinsonin subkorneaalinen pustuloosi on krooninen uusiutuva sairaus, jota esiintyy useammin yli 40-vuotiailla naisilla.

Synonyymi: Sneddon-Wilkinsonin tauti

Englantilaiset ihotautilääkärit Sneddon ja Wilkinson kuvasivat taudin ensimmäisen kerran vuonna 1956. Viime aikoihin asti kirjallisuudessa on keskusteltu siitä, onko tauti itsenäinen nosologinen dermatoosin muoto vai piilevätkö sen naamion alla märkäinen psoriaasi, Hebran herpetiforminen märkärupi, Dühringin dermatiitin märkäinen muoto ja useita muita ihosairauksia.

Subkorneaalisen pustuloosin syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Samanaikaiset infektiot, immunologiset ja umpierityshäiriöt ovat tärkeitä taudin kehittymisessä.

Subkorneaalisen pustuloosin oireet. Taudin puhkeaminen liittyy joskus hormonaalisiin häiriöihin, jotka liittyvät tyreotoksikoosiin, raskauteen ja synnytykseen, joillakin potilailla - henkiseen traumaan. Pääasiassa iho on vaurioitunut vartalon ja raajojen proksimaalisten osien alueella. Ihottumaa edustavat märkärakkulat, joita ympäröi kapea hyperemian reunus, joskus ryhmittyneinä. Märkärakkulat avautuvat nopeasti, ja seurauksena kliinisessä kuvassa vallitsevat polysykliset eroosiot, jotka ovat peittyneet rupiin ja märkärakkulan paloihin reunoja pitkin. Eroosien paranemisen jälkeen hyperpigmentaatio säilyy usein. Taudilla on hyvänlaatuisempi kulku verrattuna muihin yleistyneen pustuloosin muotoihin, potilaiden tila on häiriintynyt vain vähän. On kuvattu yhdistelmä gangrenoottista pyodermaa.

Subkorneaaliselle pustuloosille on ominaista pinnallisten märkärakkulien - eryteemaisella pohjalla syntyvien flyktenuloiden - muodostuminen, jotka ovat yleensä ryhmittyneitä ja herpetimäisiä. Ihottuman yleisin sijainti on vartalon, raajojen, nivus- ja kainalopoimujen iho. Märkärakkulan kuoret puhkeavat nopeasti ja niiden sisältö kuivuu kellertäviksi kuoriksi, joiden reunoilla on epidermiksen sarveiskerroksen palasia. Näiden elementtien häviämisen jälkeen jää vaaleanpunaisia ja sitten heikosti pigmentoituneita täpliä. Flyktenuloiden sisällössä on akantolyyttisiä soluja. Nikolskin oire voi olla positiivinen. Ihottuman ulkonäköön ja sen jatkokehitykseen ei yleensä liity subjektiivisia tuntemuksia. Joskus iholla esiintyy epävakaata ja lievää kutinaa. Märkärakkulat ovat tyypillisesti steriilejä. Limakalvot vaurioituvat erittäin harvoin. Tauti on pitkäaikainen ja remissioita. Potilaiden yleiskunto on tyydyttävä. Pahenemisvaiheita esiintyy usein kesällä.

Subkorneaalisen pustuloosin histopatologia. Märkärakkulat sijaitsevat suoraan sarveiskerroksen alla, mikä on tälle ihotaudille tyypillisintä. Itse ihon yläosassa havaitaan vain merkityksettömimpiä epäspesifisen tulehduksen ilmiöitä.

Subkorneaalisen pustuloosin patomorfologia. Epidermissä on lievää akantoosia, parakeratoosisia alueita. Märkärakkulat muodostuvat suoraan sarveiskerroksen alle ja sisältävät neutrofiilisiä granulosyyttejä, fibriiniä, epiteelisoluja, yksittäisiä eosinofiilisiä granulosyyttejä ja lymfosyyttejä. Ne ovat yleensä unilokulaarisia. Märkärakkulan kuori muodostuu parakeratoottisesta sarveiskerroksesta, pohjalla on rakeinen kerros. Märkärakkulien alla havaitaan spongioosia ja eksosytoosia. Dermiksen papillaarisessa kerroksessa märkärakkulien alla on turvotusta ja perivaskulaarisia infiltraatteja, jotka koostuvat lymfosyyteistä, histiosyyteistä, neutrofiilisistä granulosyyteistä ja yksittäisistä eosinofiilisistä granulosyyteistä. Joissakin tapauksissa märkärakkulat, jotka kasvavat kooltaan, voivat peittää koko epidermiksen paksuuden ja joskus tunkeutua dermikseen. Tällaiset märkärakkulat sisältävät neutrofiilisiä granulosyyttejä ja suuren määrän eosinofiilisiä granulosyyttejä. Bakteriologisessa tutkimuksessa niissä ei löydy mikro-organismeja. Vanhoissa leesioissa epidermis on jonkin verran paksuuntunut, ja hyvin säilyneen sarveiskerroksen alla on selkeästi rajattuja, neutrofiilisten granulosyyttien ja niiden entsyymien täyttämiä märkärakkulia. Märkärakkulat vaikuttavat vain epidermiksen pinnallisiin kerroksiin. Syvemmällä on massiivista solujen välistä turvotusta ja yksittäisten neutrofiilisten granulosyyttien tunkeutumista dermiksestä; dermiksen yläosassa kapillaarit ovat jyrkästi laajentuneet, havaitaan voimakasta turvotusta ja lievää infiltraattia. Elastiset ja kollageenikuidut ovat ilman erityisiä muutoksia.

Histologisen kuvan mukaan subkorneaalinen pustuloosi eroaa muista yleistyneistä pustulooseista pustulien sijainnin, Kogoyn spongiformisten pustulien puuttumisen ja dermiksen rajoitetun tulehdusreaktion perusteella.

Taudin histogeneesiä on tutkittu huonosti. Merkittävä osa annetaan potilaiden veriseerumissa esiintyville immuunikomplekseille. Tautia voivat provosoida lääkkeet, infektiot ja muut tekijät, mukaan lukien kasvaimet. Elektronimikroskooppinen tutkimus on osoittanut, että epidermiksen ylempien kerrosten, erityisesti rakeisten solujen, sytolyysi kehittyy märkärakkulan ympärille, jolloin muodostuu subkorneaalisia halkeamia. Subkorneaalisen märkärakkulan itsenäisyyden tunnustamisen ohella on olemassa mielipiteitä, että se on yksi märkäisen psoriaasin, Dühringin dermatitis herpetiformiksen, muunnelmista.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava herpetiformisen dermatiitin märkäisestä muodosta, Hebran herpetiformisesta märkärupista, märkäisestä psoriaasista ja pemfiguksesta.

Subkorneaalisen pustuloosin hoito. Tehokkaita hoitoja ei ole. Käytetään antibiootteja, sulfoneja, glukokortikoideja, retinoideja, valohoitoa tai valohoidon ja retinoidien yhdistelmää. Ulkoisesti määrätään aniliinivärejä ja kortikosteroideja ja antibiootteja sisältäviä voiteita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]