Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Suoliston amyloidoosi - Syyt ja patogeneesi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Amyloidoosin, myös suoliston, syytä ei tiedetä. Amyloidoosin muodostumismekanismia voidaan pitää selvitettynä vain AA- ja AL-amyloidoosissa eli niissä yleistyneen amyloidoosin muodoissa, joissa suolisto on useimmiten vaurioitunut.
AA-amyloidoosissa amyloidifibrillejä muodostuu amyloidifibrillaarisen proteiinin, SAA-proteiinin, plasman esiasteesta, joka kulkeutuu makrofagiin - amyloidoblastiin, jota syntetisoidaan intensiivisesti maksassa. Maksasolujen tehostunut SAA:n synteesi stimuloi makrofagivälittäjäainetta interleukiini-1:tä, mikä johtaa SAA-pitoisuuden jyrkkään nousuun veressä (preamyloidivaihe). Näissä olosuhteissa makrofagit eivät pysty hajottamaan SAA:ta kokonaan, ja amyloidifibrillit kootaan sen fragmenteista amyloidoblastin plasmamembraanin invaginaateissa. Tätä kokoonpanoa stimuloi amyloidia stimuloiva tekijä (ASF), jota esiintyy kudoksissa (perna, maksa) preamyloidivaiheessa. Makrofagijärjestelmällä on siis johtava rooli AA-amyloidoosin patogeneesissä - se stimuloi prekursoriproteiinin - SAA:n - lisääntynyttä synteesiä maksassa ja osallistuu myös amyloidifibrillien muodostumiseen tämän proteiinin hajottavista fragmenteista.
AL-amyloidoosissa amyloidofibrilliproteiinin seerumin esiaste on immunoglobuliinien L-ketjuja. AL-amyloidifibrillien muodostumiselle uskotaan olevan kaksi mahdollista mekanismia:
- monoklonaalisten kevyiden ketjujen hajoamisen häiriintyminen fragmenttien muodostuessa, jotka kykenevät aggregoitumaan amyloidifibrilleiksi;
- L-ketjujen esiintyminen erityisillä sekundaarisilla ja tertiäärisillä rakenteilla, joissa on aminohapposubstituutioita. Amyloidifibrillien synteesi immunoglobuliinien L-ketjuista voi tapahtua paitsi makrofagien, myös paraproteiineja syntetisoivien plasma- ja myeloomasolujen sisällä.
Siten AL-amyloidoosin patogeneesiin liittyy ensisijaisesti imukudosjärjestelmä; sen vääristynyt toiminta liittyy immunoglobuliinien "amyloidogeenisten" kevyiden ketjujen - amyloidifibrillien esiasteiden - esiintymiseen. Makrofagijärjestelmän rooli on toissijainen, alisteinen.
Suoliston amyloidoosin patomorfologia. Huolimatta siitä, että amyloidoosi vaikuttaa olennaisesti kaikkiin ruoansulatuskanavan osiin, amyloidoosin voimakkuus on selvempi ohutsuolessa, erityisesti sen submukosaalisen kerroksen verisuonissa sen merkittävän verisuonituksen vuoksi. Amyloidiaineen massoja putoaa limakalvon retikulaarista stroomaa pitkin, sekä limakalvon että submukosaalisen kerroksen verisuonten seinämiin lihaskuitujen väliin, hermorunkoja ja ganglioita pitkin, mikä joskus johtaa
Limakalvon surkastumiseen ja sen haavaumiin. Amyloidin kertymistä on havaittu vallitsevasti joko verisuonen seinämän "sisäkerroksessa" (intima ja media) tai "ulkokerroksessa" (media ja adventitia), mikä määrää suurelta osin taudin kliiniset ilmenemismuodot. Ensimmäisessä amyloidikerrostumistyypissä esiintyy imeytymishäiriö, toisessa - suoliston liikkuvuuden häiriö.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]