Syringomyelian merkit

Kyvyttömyys tuntea kipua ja lämpötilaeroja johtaa siihen, että potilaat saavat usein erilaisia vammoja, kuten mekaanisia vammoja ja palovammoja, jotka useimmissa tapauksissa johtavat heidät lääkäriin. Ensimmäiset oireet ilmenevät kuitenkin paljon aikaisemmin: lieviä tuntoherkkyyshäiriöitä havaitaan kivuliaina alueina, tunnottomuudena, polttavana tunteena, kutinana jne. On huomionarvoista, että potilaiden tuntoherkkyys ei muutu. Usein potilaat valittavat pitkittyneestä tylsästä kivusta kaularangassa, lapaluiden välissä, yläraajoissa ja rinnassa. Osittaista tuntoherkkyyden menetystä alaraajoissa ja alavartalossa esiintyy harvemmin.

Syringomyelialle on ominaista selkeät neurotrofiset häiriöt, kuten ihon karheneminen, syanoosi, hitaasti paranevat haavat, luiden ja nivelten muodonmuutokset sekä luiden hauraus. Potilaat huomaavat tyypillisiä oireita käsissään: iho kuivuu ja karheutuu, sormet karhenevat ja paksuuntuvat. Lukuisia ihovaurioita on helposti havaittavissa: useista erikokoisista arvista tuoreisiin palovammoihin, haavoihin, haavaumiin ja paiseisiin. Usein kehittyy akuutteja märkiviä prosesseja, kuten panaritium .

Jos patologia ulottuu ylemmän rintarangan selkäytimen sivusarveen, havaitaan voimakasta ranteen karhenemista - ns. cheiromegalia. Niveltrofismin rikkominen (yleensä olkapään ja kyynärpään alueella) ilmenee luun sulamisena ja onteloiden muodostumisena. Vaurioitunut nivel kasvaa kooltaan, kipua liikkeen aikana ei havaita, mutta nivelluiden kitkan tyypillinen ääni on.

Patologisen prosessin kehittyessä selkäydinontelon vauriot lisääntyvät ja leviävät etusarven alueelle. Tämä ilmenee lihasten heikkenemisenä, liikehäiriöinä, atrofisten prosessien kehittymisenä ja käsien velttona pareesina. Jos syringomyelia vaikuttaa kaulan selkäytimeen, havaitaan Hornerin oireyhtymä, johon kuuluvat roikkuvat silmäluomet, laajentuneet pupillit ja sisäänpainuneet silmämunat. Jos motoriset johtumiskanavat ovat vaurioituneet, voi havaita alaraajojen parapareesia, ja joillakin potilailla esiintyy virtsaamishäiriöitä.

Aivorungon ontelon muodostuminen viittaa syringobulbian kehittymiseen: kasvojen alueen herkkyys heikkenee. Ajan myötä puhe kärsii, nieleminen vaikeutuu, hengityselinten ongelmat ilmenevät, atrofiset prosessit leviävät pehmeään kitalaeseen, kieleen ja osaan kasvoista. Myös toissijainen infektio on mahdollinen: keuhkokuume ja virtsateiden tulehdussairaudet kehittyvät. Vaikeissa tapauksissa havaitaan bulbaarinen halvaus, joka voi aiheuttaa hengityspysähdyksen ja potilaan kuoleman.

Taudin kliininen kulku etenee kuukausien tai vuosien kuluessa. Aluksi tila heikkenee nopeasti, mutta hidastuu vähitellen. Kystan morfologian, oireiden keston ja vaikeusasteen välillä on lineaarinen suhde.[ 1 ],[ 2 ]

Ensimmäiset merkit

Neurologisessa tutkimuksessa syringomyeliaa sairastavilla potilailla havaitaan seuraavat oireet:

• Kipu- ja lämpötilan tuntemuksen menetys, joka on tyypillinen "takki"- tai "puolitakki"-tyyppisesti, leviää raajoihin, ylävartaloon ja harvemmin lanne-ristialueelle ja kolmoishermohermon hermotusalueelle. Taudin edetessä voi ilmetä asentotuntohäiriöitä, jotka koskevat tärinäaistimuksia, tunto- ja lihas-nivelhermotusta. Myös kontralateraalisia johtumishäiriöitä voidaan havaita.
• Segmentaalisten häiriöiden kehittyminen raajojen distaalisten yksi- ja kahdenvälisten perifeeristen pareesien muodossa sekä keskushermoston häiriöiden, kuten pyramidaalisen vajaatoiminnan, spastisen para- ja monopareesin muodossa. On mahdollista, että vaurioituneissa lihaksissa esiintyy nykimistä. Jos prosessiin liittyy medulla oblongata, havaitaan kielen, nielun alueen, äänihuulten ja pehmeän kitalaen pareesiin liittyviä häiriöitä. [ 3 ]
• Autonomisen hermoston oireet ilmenevät troofisten häiriöiden taustalla. Usein havaitaan sinertäviä sormia, hikoilun muutoksia (lisääntynyttä tai täydellistä loppumista) ja raajojen turvotusta. Myös uudistumisjärjestelmässä havaitaan ongelmia: vammojen ja palovammojen jälkeiset vauriot ja haavaumat eivät parane pitkään. Luu-nivelmekanismi kärsii, havaitaan vikoja ja luun muodonmuutoksia, jotka johtavat raajan toiminnan häiriintymiseen.
• Medulla oblongatan vaurioitumiseen liittyy nystagmuksen ja huimauksen esiintyminen.
• Useimmilla potilailla esiintyy vesipäätä, jolle on ominaista päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, uneliaisuus ja näköhermon päiden tukkoisuus. [ 4 ]

Aistihäiriöt

Kipu on kehon luonnollinen reaktio vammaan. Syringomyeliassa sekä kipuherkkyys että muut kiputyypit kuitenkin heikentyvät. Kirjaimellisesti tapahtuu seuraavaa: raaja tai muu kehonosa alkaa särkeä jatkuvasti ja voimakkaasti, mutta samaan aikaan henkilö ei tunne kipua ulkoisista ärsykkeistä. Keho ei reagoi, jos sitä viilletään, pistetään tai poltetaan: potilas ei yksinkertaisesti tunne sitä. Usein syringomyeliaa sairastavilla potilailla on iholla jälkiä kuumien esineiden aiheuttamista haavoista ja palovammoista: potilas ei tunne koskeneensa johonkin kuumaan tai terävään, eikä vedä kättään pois, mikä johtaa palovamman tai haavan syntymiseen. Lääketieteellisissä piireissä tätä tilaa kutsutaan "kivuliaaksi tunnottomuudeksi" tai "anestesia dolorosaksi". [ 5 ]

Lisäksi patologisen alueen aineenvaihduntaprosessit ja kudostrofia heikkenevät: sairastunut raaja tai kehon alue menettää ihonalaista rasvaa, iho muuttuu vaaleansiniseksi ja karheaksi, siihen tulee kuoriutumista ja kynsilevyt himmenevät. Turvotus on mahdollinen, myös nivelalueella. Myös tuki- ja liikuntaelimistö kärsii: lihakset surkastuvat ja luut haurastuvat.

Syringomyelian bulbar-häiriöt

Syringomyelian levitessä medulla oblongataan esiintyy häiriötiheyksiä kieli-nielu-, vagus- ja hypoglossaalisissa hermoissa tai niiden motorisissa tumakkeissa. Kielilihakset, pehmeä suulaki, nielu, kurkunkansi ja äänihuulet vaurioituvat. Vaiva voi olla molemminpuolinen tai toispuolinen.

Kliinisesti bulbaarihäiriöt ilmenevät seuraavasti:

• puhehäiriöt (afonia, dysartria – vääristynyt tai vaikea ääntäminen äänteissä);
• nielemishäiriöt (dysfagia, erityisesti nestemäisen ruoan nielemisessä);
• kielen poikkeama vasemmalle tai oikealle, sen liikkuvuuden heikkeneminen;
• äänihuulten sulkeutumisen epäonnistuminen;
• nielun ja suulaen refleksien menetys.

Kielilihasten surkastuessa havaitaan fibrillaarista nykimistä.

Lhermitten merkki syringomyeliassa

Potilaille, joilla on tunnottomuutta alavartalossa ja jaloissa, on ominaista Lhermitten oire, joka koostuu äkillisestä, lyhytaikaisesta kivusta, joka peittää selkärangan ylhäältä alas, kuin sähköiskun.

Tällaista ilmentymää pidetään yhtenä aistihäiriöiden akuuteista oireista. Potilaalle tällainen episodinen lyhytaikainen kipu on erittäin epämiellyttävää. Samanaikaisesti tuntuu pistelyä ja jännitystä selkärangan akselia pitkin ja yläraajoihin.

Oire esiintyy mekaanisen ärsytyksen taustalla, jota voi esiintyä kaulan terävällä taivutuksella sekä aivastaessa tai yskiessä. Patologia havaitaan noin 15 prosentilla potilaista.

Syringomyelia lapsilla

Syringomyelia on harvinainen lapsuudessa. Koska taudille on ominaista hidas eteneminen, patologiset oireet ilmenevät harvoin kehityksen varhaisessa vaiheessa. Lapsuusiän patologian pääasiallinen syy on selkäytimen kehityksen häiriintyminen, nimittäin selkäytimen kahta puoliskoa yhdistävän ompeleen virheellinen muodostuminen sekä keskuskanavan sulkeutumattomuus.

Lasten syringomyelialle on ominaista lievemmät aisti- ja kipuhäiriöt, toisin kuin sama sairaus aikuisilla. Lapset ovat kuitenkin alttiimpia skolioosin kehittymiselle, mikä on kirurgisen korjauksen kannalta suotuisampaa. Joissakin tapauksissa lapsuuden syringomyelia voidaan parantaa yksinään. [ 6 ]

Tauti ei etene koskaan samalla tavalla eri potilailla. Joillakin potilailla patologia ilmenee vain lievinä oireina, jotka myöhemmin vakiintuvat vuoden kuluessa. Toisilla tauti voi edetä nopeasti, ja sitä vaikeuttavat häiriöt tai tärkeiden kehon toimintojen menetys, mikä johtaa merkittävään elämänlaadun heikkenemiseen. Tunnetaan myös taudin perinnöllisiä tapauksia, jotka usein vaativat leikkaushoitoa.

Lomakkeet

Syringomyelian luokittelu viittaa useisiin patologiatyyppeihin:

• Keskushermoston kanavan kommunikaatiohäiriö, jota pidetään yleisimpänä. Sen esiintyminen voi ilmetä samanaikaisesti selkäydinkanavan läpinäkyvyyden heikkenemisen kanssa subaraknoidaalitilassa tai Arnold-Chiari-epämuodostuman tyypin I kanssa.
• Selkärangan vaurion tai selkäytimen verenkierron heikkenemisen yhteydessä syntyvä selkäkanavan ulkopuolinen häiriö. Vaurioalueelle muodostuu kystinen elementti, joka voi levitä edelleen.
• Keskushermoston kanavan kommunikaatiohäiriö, jota esiintyy samanaikaisesti Dandy-Walkerin ja Arnold-Chiari tyypin II oireyhtymien kanssa. Myös vesipää on tyypillinen.

Vuodesta 1974 lähtien tautia on luokiteltu toiseksi samanlaiseksi:

• Selkärangan subaraknoidaalitilaan tunkeutuva kommunikaatiohäiriö kehittyy kraniovertebralisen liitoksen tai kallonpohjan patologisten muutosten seurauksena.
• Posttraumaattinen syringomyelia, jossa vaurioituneelle alueelle muodostuu ontelo, pahenee ja kehittyy selkärangan viereisiin osiin. Patologiset oireet ilmenevät myöhäisessä vaiheessa, melko pitkän ajan kuluttua, kun uhri näyttää toipuneen täysin.
• Araknopatian tai araknoidiitin seurauksena kehittyvä sairaus.
• Kystat, jotka ilmenevät selkäytimen kasvainprosessien seurauksena.
• Selkäytimeen kohdistuvaa painetta lisääviin ei-neoplastisiin prosesseihin liittyvä sairaus.
• Idiopaattinen sairaus, jonka syytä ei voida määrittää.

Patologian lokalisoinnista riippuen erotetaan seuraavat:

• sarveiskalvon takaosa (herkkä);
• sarveiskalvon etuosa (motorinen);
• sivusarve (vegetatiivinen-troofinen);
• sekoitettu syringomyelia.

Etuosan sarveiskalvon syringomyeliaa esiintyy harvoin yksinään. Useimmiten motorisiin häiriöihin liittyy aistihäiriöitä.

Selkäydinvamman leviämisestä selkärangan akselia pitkin riippuen erotetaan seuraavat tautityypit:

• Kohdunkaulan selkärangan syringomyelia – kehittyy useimmiten ja sillä on tyypillisiä oireita, kuten käsien ja vartalon tunnottomuuden oireita (vaurioalueita kutsutaan "vaipaksi" tai "puolivaipaksi").
• Rintarangan syringomyelia yhdistetään usein kaularangan vaurioihin ja aiheuttaa troofisten lihashäiriöiden esiintymistä yläraajoissa. Fibrillaarilihasten nykiminen on yleensä lievää.
• Lannealueen (tai lumbosakraalin) syringomyeliaan liittyy alaraajojen pareesi, jota esiintyy suhteellisen harvoin (noin 10%) ja jonka aiheuttavat useimmiten selkärangan kasvain tai tulehdusprosessit.
• Täydellinen syringomyelia esiintyy 10 prosentissa tapauksista, ja sille on ominaista patologisten onteloiden esiintyminen koko selkäytimen pituudelta, eikä vain yhdestä osasta. Tämä taudin muoto on ennusteen ja parannuksen kannalta epäsuotuisin.
• Varsi- ja selkäydinperäinen syringomyelia kehittyy, kun aivorunko vaurioituu. Potilaalla esiintyy nystagmusta ja bulbaarihäiriöitä (nielemis- ja puhevaikeuksia). Kasvojen tuntoherkkyys voi heikentyä.
• Enkefalomyeliittinen syringomyelia (toinen nimi on syringoencephaly) on aivojen sisäisen kapselin vaurio, joka aiheuttaa motorisia ja aistihäiriöitä kehon vastakkaisella puolella.