Todellinen sklerodermainen munuainen.

Todellinen munuaisskleroderma on vakavin sklerodermanefropatian ilmentymä. Se kehittyy 10–15 %:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista, yleensä ensimmäisten viiden vuoden aikana taudin puhkeamisesta, useammin kylmänä vuodenaikana. Tärkein riskitekijä sen kehittymiselle on diffuusi ihoskleroderma, jolla on etenevä kulku (ihovaurioiden nopea eteneminen useiden kuukausien aikana). Muita riskitekijöitä ovat korkea ja seniili ikä, miespuolinen sukupuoli ja kuuluminen neekerirotuun. Ne ovat myös epäsuotuisia akuutin sklerodermanefropatian ennusteen kannalta.

Todellisen sklerodermamunuaisen diagnoosi on yleensä yksinkertainen, koska tämä nefropatian muoto kehittyy potilailla, joilla on jo todettu systeeminen skleroderma. Kuitenkin 5 %:ssa tapauksista akuutin sklerodermanefropatian kehittyminen havaitaan taudin alussa samanaikaisesti iho-oireiden ja Raynaudin oireyhtymän kanssa tai, mikä on erityisen vaikea diagnosoida, ennen niitä ("skleroderma ilman sklerodermaa"). Pienellä osalla potilaista todellinen sklerodermamunuainen kehittyy monien vuosien suotuisan kroonisen munuaissairauden jälkeen.

Todellisen skleroderma-munuaisen riskitekijät

Riskitekijät	Riskitekijät eivät ole
Diffuusi systeemisen skleroderman ihomuoto Ihoprosessin nopea eteneminen Sairauden kesto < 4 vuotta Anemian kehittyminen de novo Sydänvaurion kehittyminen de novo: perikardiaalinen effuusiosydämen vajaatoiminta Suuret glukokortikoidiannokset	Olemassa oleva valtimoverenpainetauti Muutokset virtsa-analyysissä Kohonnut veren kreatiniini Plasman reniinin kohoaminen

Akuutti sklerodermanefropatia on kiireellinen munuaissairaus, jonka diagnoosi perustuu seuraaviin kriteereihin: äkillinen vaikean tai pahenevan olemassa olevan valtimoverenpainetaudin kehittyminen (verenpaine > 160/90 mmHg); III-IV asteen hypertensiivinen retinopatia (verenvuoto silmänpohjassa, plasmanrhea, näköhermon nystyn turvotus); munuaisten toiminnan nopea heikkeneminen; plasman reniiniaktiivisuuden lisääntyminen vähintään kaksi kertaa normaalia enemmän. Muita tyypillisiä oireita ovat hypertensiivinen enkefalopatia (jolle on ominaista kouristuskohtaukset), sydämen vajaatoiminta (usein keuhkopöhön kehittyminen) ja mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia. Joissakin aidon sklerodermamunuaisen tapauksissa oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy ilman valtimoverenpainetta tai kohtalaisen verenpaineen nousun yhteydessä. Proteinuria, jota havaitaan lähes kaikilla potilailla, edeltää yleensä valtimoverenpainetta ja lisääntyy aidon sklerodermamunuaisen kehittyessä, vaikka nefroottista oireyhtymää ei kehity. Punasoluja ja punasolukasakkeita määritetään virtsasedimentistä.

Tähän asti todellinen munuaisskleroderma on edelleen yleisin kuolinsyy systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla, vaikka ACE-estäjien käyttöönotto käytännössä on muuttanut sen ennustetta radikaalisti (ennen ACE-estäjien käyttöä potilaat kuolivat 3–6 kuukauden kuluessa). Jotta akuuttia sklerodermanefropatiaa ei jäisi huomaamatta, ottaen huomioon sen kehityksen erityispiirteet, kaikkia diffuusia systeemistä sklerodermaa sairastavia potilaita, erityisesti taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana, on seurattava tarkasti. Kuukausittainen verenpaineen seuranta on tarpeen, kerran kolmessa kuukaudessa - päivittäisen proteinurian määrittäminen ja munuaisten toiminnan seuranta (Rebergin testi). Yli 0,5 g/vrk oleva proteinuria, SCF:n lasku 60 ml/min:iin ja jatkuva valtimoverenpainetauti vaativat skleroderman välitöntä hoitoa.