Tromboottinen mikroangiopatia - Diagnoosi

Tromboottisen mikroangiopatian laboratoriodiagnostiikka

Tromboottisen mikroangiopatian diagnoosi koostuu tämän taudin tärkeimpien merkkiaineiden - hemolyyttisen anemian ja trombosytopenian - tunnistamisesta.

Anemia kehittyy 1–3 viikon kuluessa taudin puhkeamisesta, on useimmilla potilailla merkittävästi voimakas ja vaatii verensiirtoja 75 %:ssa tapauksista. Hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavilla potilailla hemoglobiinipitoisuus on keskimäärin 70–90 g/l, vaikka se voi nopeasti laskea 30 g/l:aan. Anemian vaikeusaste ei korreloi akuutin munuaisten vajaatoiminnan asteen kanssa. Korkea retikulosytoosi, konjugoitumattoman bilirubiinin pitoisuuden nousu ja veren haptoglobiinin lasku osoittavat hemolyysin läsnäolon. Herkin hemolyysin markkeri, joka korreloi suoraan sen vaikeusasteen kanssa, on LDH-pitoisuuden nousu. Tromboottisessa mikroangiopatiassa LDH-aktiivisuuden lisääntyminen johtuu kuitenkin paitsi entsyymin vapautumisesta punasoluista, myös elinten iskeemisestä vauriosta. Hemolyysin mikroangiopaattinen luonne HUS/TTP:ssä vahvistetaan negatiivisella Coombsin reaktiolla ja epämuodostuneiden, muuttuneiden punasolujen (skistosyyttien) havaitsemisella perifeerisen veren sivelynäytteessä.

Trombosytopenia on voimakkaampi tromboottisessa trombosytopenisessa purppurassa kuin hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä. Tromboottisen trombosytopenisen purppuraan alkaessa verihiutaleiden määrä laskee usein 20 000:een 1 μl:ssa, kun taas hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä se laskee yleensä 30 000–100 000:een 1 μl:ssa, vaikka normaali verihiutaleiden määrä veressä on mahdollinen. Trombosytopenia kestää 7–20 päivää, mutta sen vaikeusaste ja kesto eivät korreloi taudin vaikeusasteen kanssa. Verihiutaleiden toimintaa koskeva tutkimus paljastaa heikentyneen adheesion ja aggregaation in vitro, verihiutaleiden eliniän lyhenemisen ja aktivoitumisen merkkejä in vivo: verihiutaletekijä 4:n, beeta-tromboglobuliinin ja serotoniinin pitoisuuksien nousua plasmassa. Verihiutaleiden toimintahäiriö voi jatkua, vaikka niiden määrä olisi palautunut normaaliksi.

Tyypillisessä hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä olevilla potilailla havaitaan leukosytoosia, jonka kaava on siirtynyt vasemmalle, ja jonka vakavuus on prognostisesti epäsuotuisa tekijä.

HUS/TTP:ssä havaitaan muutoksia veren hyytymisjärjestelmässä - fibriinin hajoamistuotteiden lisääntymistä ja trombiiniajan pidentymistä. Fibrinogeenin pitoisuus pienenee taudin alussa vain hieman (mikä viittaa sen pienempään kulutukseen trombin muodostumisprosesseissa verrattuna verihiutaleisiin), ja sen jälkeen se normalisoituu ja jopa nousee. Aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika ja protrombiiniaika pysyvät normaalirajoissa, mikä vahvistaa DIC:n - tromboottisessa mikroangiopatiassa esiintyvän oireyhtymän - kehittymisen harvinaisuuden.

Tromboottisen mikroangiopatian erotusdiagnoosi

Munuaisbiopsiaa ei ole tarkoitettu ripulin jälkeistä hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastaville lapsille tromboottisen mikroangiopatian diagnoosin selventämiseksi tyypillisen kliinisen kuvan ja täydellisen toipumisen mahdollisuuden vuoksi. Tromboottisessa trombosytopenisessa purppurassa ja epätyypillisissä hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän muodoissa munuaiskudoksen morfologinen tutkimus on tarpeen diagnoosin varmistamiseksi ja erotusdiagnoosiksi muihin nefropatioihin, joita esiintyy munuaisten toiminnan asteittaisen heikkenemisen yhteydessä. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeninen purppura on erotettava toisistaan. Lisäksi tromboottinen mikroangiopatia on erotettava nopeasti etenevästä glomerulonefriitistä, sepsiksestä, johon liittyy monielinvaurio, pahanlaatuisesta valtimoverenpainetaudista, systeemisestä lupus erythematosuksesta, akuutista skleroderma-nefropatiasta ja katastrofaalisesta fosfolipidivasta oireyhtymästä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]