
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran syyt ja patogeneesi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Trombosytopenisen purpuran syitä ei ole tarkasti selvitetty; idiopaattisen trombosytopenisen purpuran kehittymistä edeltävien tekijöiden joukossa mainitaan virus- ja bakteeri-infektiot (40 % tapauksista), rokotukset ja gammaglobuliinin anto (5,5 %), leikkaukset ja vammat (6 %); 45 %:ssa tapauksista tauti etenee spontaanisti ilman aiempia syitä. Useimmilla idiopaattista trombosytopenista purppuraa sairastavilla potilailla esiasteen tausta, fyysinen ja psykomotorinen kehitys eivät eroa terveistä lapsista.
Termi "idiopaattinen" viittaa taudin spontaaniin alkamiseen ja etiologiaan, jota ei ole vielä tunnistettu.
Trombosytopenisen purpuran patogeneesi. Trombosytopenia johtaa verihiutaleiden välisen hemostaasin häiriintymiseen ja edistää petekiaalipilkkuisen (mikrokiertoa aiheuttavan) hemorragisen oireyhtymän kehittymistä. Trombosytopeniaan liittyy angiotrofinen vajaatoiminta, joka aiheuttaa dystrofisia muutoksia pienten verisuonten ja kapillaarien endoteelissa ja johtaa verisuonen seinämän resistanssin vähenemiseen ja sen huokoisuuden lisääntymiseen punasoluille. Tämä ilmenee pieninä pistemäisinä verenvuodoina (petekiat) paikoissa, joissa on korkeampi hydrostaattinen paine (alaraajat); petekioiden määrää voidaan helposti lisätä puristamalla raajoja kiristyssiteellä.
Idiopaattisen trombosytopenisen purpuran hemorragiselle oireyhtymälle on ominaista pitkittynyt verenvuoto pienistä verisuonista johtuen verihiutaleiden kyvyttömyydestä muodostaa verihiutaletulppaa endoteelivauriokohtiin. Merkittäviä muutoksia tapahtuu verisuonen seinämässä ja patoimmuuniprosessin vaikutuksesta. Verihiutaleiden ja endoteelisolujen antigeenisten rakenteiden yhteisyyden vuoksi verihiutaleiden vasta-aineet tuhoavat endoteelisoluja, mikä lisää hemorragisen oireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja.
Idiopaattisen trombosytopenisen purpuran patogeneesissä pernan lymfosyyttien tuottama verihiutaleiden vasta-aineiden (IgG) immunopatologinen synteesi on avainasemassa. Ne kiinnittyvät verihiutaleiden ja megakaryosyyttien kalvojen erilaisiin reseptoreihin, mikä vahvistaa taudin patoimmuuniluonteen ja hypoteesin imukudoksen primaarisesta toimintahäiriöstä idiopaattisessa trombosytopenisessa purpurassa. Autoimmuuniprosessin seurauksena verihiutaleet menettävät adhesiiviset aggregaatio-ominaisuutensa ja kuolevat nopeasti, jolloin ne imeytyvät pernan mononukleaarisiin soluihin ja vakavammissa tapauksissa maksaan ja muihin retikuloendoteliaalijärjestelmän elimiin ("diffuusi" sekvestraatiotyyppi). "Diffuusi"-tyyppisessä verihiutaleiden sekvestraatiossa pernan poisto ei ole riittävän tehokas. Niiden katoamisen puoliintumisaika on puoli tuntia tai vähemmän.
Idiopaattisessa trombosytopenisessa purppurassa luuytimen megakaryosyyttien määrä, vaikka se on merkittävästi lisääntynyt, on leimallista toiminnallisella kypsymättömyydellä (epäkypsien muotojen määrä kasvaa, kun taas toiminnallisesti aktiivisten muotojen määrä vähenee).