Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran oireet

Idiopaattinen (autoimmuuni) trombosytopeninen purppura voi olla akuutti, krooninen ja uusiutuva. Akuutissa muodossa verihiutaleiden määrä normalisoituu (yli 150 000/mm3 ⁾ 6 kuukauden kuluessa diagnoosin saamisesta ilman uusiutumisia. Kroonisessa muodossa alle 150 000/mm3 oleva trombosytopenia ^kestää yli 6 kuukautta. Uusiutuvassa muodossa verihiutaleiden määrä laskee uudelleen palattuaan normaaliksi. Akuutti muoto on tyypillisempi lapsille, kun taas krooninen muoto on tyypillisempi aikuisille.

Koska idiopaattinen trombosytopeninen purppura on usein ohimenevä, todellinen esiintyvyys on tuntematon. Raportoitu esiintyvyys on noin 1/10 000 tapausta vuodessa (3–4/10 000 tapausta vuodessa alle 15-vuotiailla lapsilla).

Akuutin ja kroonisen idiopaattisen trombosytopenisen purppuran oireet

Kliiniset oireet	Akuutti ITP	Krooninen ITP
Ikä	Lapset 2–6 vuotta	Aikuiset
Lattia	Ei näyttele roolia	M/N-1:3
Kausivaihtelu	Kevätaika	Ei näyttele roolia
Aiemmat infektiot	Noin 80 %	Yleensä ei
Liittyvät autoimmuunisairaudet (SLE jne.)	Ei tyypillinen	Tyypillinen
Aloita	Mausteinen	Asteittainen
Verihiutaleiden määrä, mm3	Yli 20 000	40 000–80 000
Eosinofilia ja lymfosytoosi	Tyypillinen	Harvoin
IgA-taso	Normaali	Alennettu
Verihiutaleiden vasta-aineet	-	-
GpV	Usein	Ei
Gpllb/llla	Harvoin.	Usein
Kesto	Yleensä 2–6 viikkoa	Kuukaudet ja vuodet
Ennuste	Spontaani remissio 80 %:ssa tapauksista	Epävakaa pitkäaikainen kurssi

Kuten edellä todettiin, idiopaattisen trombosytopenisen purpuran patogeneesi perustuu retikulohistiosyyttisen järjestelmän solujen lisääntyneeseen autovasta-aineita sisältävien verihiutaleiden tuhoutumiseen. Merkityillä verihiutaleilla tehdyt kokeet ovat osoittaneet, että verihiutaleiden elinikä lyhenee 1–4 tunnista useisiin minuutteihin. Immunoglobuliinien (IgG) pitoisuuden kasvu verihiutaleiden pinnalla ja verihiutaleiden tuhoutumisen tiheys idiopaattisessa trombosytopenisessa purpurassa ovat verrannollisia verihiutaleisiin liittyvän IgG:n (PAIgG) tasoon. Autovasta-aineiden kohteita ovat verihiutalekalvon glykoproteiinit (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ja Gp V.

HLA-fenotyyppien B8 ja B12 omaavilla ihmisillä on lisääntynyt riski sairastua tautiin, jos heillä on sairastumistekijöitä (antigeeni-vasta-ainekomplekseja).

Idiopaattisen trombosytopenisen purpuran esiintyvyys on huipussaan 2–8 vuoden iässä, ja pojat ja tytöt sairastuvat yhtä usein. Alle 2-vuotiailla lapsilla (infantiili muoto) taudille on ominaista akuutti alkaminen, vaikea kliininen kulku, johon liittyy syvän trombosytopenian kehittyminen alle 20 000/mm3 ^, heikko vaste altistukselle ja prosessin usein kroonistuminen – jopa 30 %:ssa tapauksista. Kroonisen idiopaattisen trombosytopenisen purpuran ilmaantumisen riski lapsilla on myös lisääntynyt yli 10-vuotiailla tytöillä, joiden sairauden kesto on yli 2–4 viikkoa ennen diagnoosia ja joiden trombosyyttien määrä on yli 50 000/ ^mm3.

50–80 %:ssa tapauksista tauti ilmenee 2–3 viikkoa tartuntataudin tai rokotuksen (isorokko, elävä tuhkarokkorokote jne.) jälkeen. Useimmiten idiopaattisen trombosytopenisen purppuran puhkeaminen liittyy epäspesifisiin ylähengitystieinfektioihin, noin 20 %:ssa tapauksista spesifisiin (vihurirokko, tuhkarokko, vesirokko, hinkuyskä, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, bakteeri-infektiot).

Kroonisen infantiilin ja kroonisen lapsuusiän idiopaattisen trombosytolenisen purppuran erot

Kyltit	Krooninen infantiili IHL	Krooninen lapsuusiän ITP
Ikä (kuukausina)	4-24	Yli 24
Pojat/Tytöt	3:1	3:1
Aloita	Äkillinen	Asteittainen
Aiemmat infektiot (virusinfektiot)	Yleensä ei	Usein
Verihiutaleiden määrä diagnoosihetkellä, mm3	Yli 20 000	40 000–80 000
Hoitovaste	Huono	Väliaikainen
Kokonaisilmaantuvuuden frekvenssi, %	30	10–15

Idiopaattisen trombosytopenisen purppuran oireet riippuvat trombosytopenian vakavuudesta. Verenvuoto-oireyhtymä ilmenee useiden petekiaalisten mustelmien muodossa iholla ja verenvuodoina limakalvoilla. Koska petekiat (1-2 mm), purppura (2-5 mm) ja ekkymoosi (yli 5 mm) voivat liittyä myös muihin verenvuototiloihin, erotusdiagnoosi tehdään perifeerisen veren verihiutaleiden määrän ja verenvuodon keston perusteella.

Verenvuotoa esiintyy, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50 000/mm3 ^. Vakavan verenvuodon riski on olemassa syvässä trombosytopeniassa, joka on alle 30 000/mm3 ^. Sairauden alussa nenän, ienten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten verenvuoto on yleensä epätyypillistä; kahvinporojen oksennus ja melena ovat harvinaisia. Vakava kohdun verenvuoto on mahdollinen. 50 %:ssa tapauksista tauti ilmenee taipumuksena muodostaa ekkymooseja mustelmien kohdalle, alaraajojen etupinnalle ja luisten kohoumien päälle. Syvät lihashematoomat ja hemartroosit ovat myös epätyypillisiä, mutta ne voivat olla seurausta lihaksensisäisistä injektioista ja laajoista vammoista. Syvässä trombosytopeniassa esiintyy verenvuotoja verkkokalvossa ja harvoin verenvuotoa välikorvaan, mikä johtaa kuulon heikkenemiseen. Aivoverenvuotoa esiintyy 1 %:lla akuutista idiopaattisesta trombosytopenisesta purppurasta ja 3–5 %:lla kroonisesta idiopaattisesta trombosytopenisesta purppurasta. Sitä edeltää yleensä päänsärky, huimaus ja akuutti verenvuoto jossain muualla.

Objektiivisessa tutkimuksessa splenomegalia voidaan havaita 10–12 %:lla lapsista, erityisesti nuorella iällä. Tässä tapauksessa tehdään erotusdiagnoosi leukemian, tarttuvan mononukleoosin, systeemisen lupus erythematosuksen ja hypersplenismin välillä. Idiopaattisessa trombosytopenisessa purppurassa ei pitäisi esiintyä imusolmukkeiden suurentumista, ellei se liity aiempaan virusinfektioon.

Toissijainen trombosytopeninen purppura

Kuten aiemmin todettiin, trombosytopenia voi olla idiopaattinen tai useiden tunnettujen syiden aiheuttama. Sekundaarinen trombosytopenia puolestaan voidaan jakaa megakaryosyyttien lukumäärän mukaan.

Trombopoietiinin puutos

Harvinainen synnynnäinen kroonisen trombosytopenian syy, johon liittyy lukuisten epäkypsien megakaryosyyttien esiintyminen luuytimessä, on trombopoietiinin puutos.

Hoito koostuu plasmansiirroista terveiltä luovuttajilta tai idiopaattista trombosytopenista purppuraa sairastavilta potilailta, mikä johtaa verihiutaleiden määrän lisääntymiseen ja megakaryosyyttien kypsymisen merkkien ilmaantumiseen, tai korvaushoidosta trombopoietiinilla.